Ⅲ型超敏反应性疾病
概述编辑本段
Ⅲ型超敏反应的抗体虽与Ⅱ型超敏反应中的抗体相似，主要也是IgG和IgM类抗体，但所不同之处是这些抗体与相应可溶性抗原异性结合形成抗原抗体复合物(免疫复合物)，并在一定条件下沉积在肾小球基底膜、血管壁、皮肤或滑膜等组织中。免疫复合物激活补体系统，产生过敏毒素和吸引中性粒细胞在局部浸润;使血小板聚合，释放出血管活性胺或形成血栓;激活Mφ使释放出IL-1等细胞因子。结果引起以充血水肿、局部坏死和中性粒细胞浸润为特征的炎症性反应和组织损伤，此型超敏反应亦称免疫复合物介导的超敏反应。
病因编辑本段
自身免疫性肾损害可以是抗体介导(Ⅱ型)或免疫复合物(Ⅲ型)反应的结果。抗体介导反应见于Goodpasture综合征，其肺和肾的疾病与抗基底膜抗体的存在有关。系统性红斑狼疮伴有肾炎是人所皆知的与可溶性抗原抗体复合物(免疫复合物)有关的自身免疫损伤的最好例子。另一例子是一种与含肾小管抗原的免疫复合物有关的膜性肾小球肾炎类型。链球菌感染后肾小球肾炎可能部分是由于链球菌引致的交叉反应抗体所致。但这种看法尚未证实。
在系统性红斑狼疮和其他一些系统性自身免疫病中，有各种各样的抗体生成。血液有形成分的抗体与自身免疫性溶血性贫血，血小板减少症，可能还与白细胞减少症有关;抗凝抗体可引起出血问题。细胞核物质抗体使产生的免疫复合物不仅沉积于肾小球，也可沉积于血管组织和真皮与表皮结合处。类风湿性关节炎时可见凝聚的IgG类风湿因子(RF)与补体的复合物沉积于滑膜。类风湿因子通常是一种对自身IgG重链恒定区上的受体有特异性的IgM球蛋白(偶为IgG或IgA)。IgG-RF-补体的聚合物也可见于中性粒细胞内，在该处引起溶酶体酶释放，从而导致关节炎症反应。关节内出现大量浆细胞，并可合成抗IgG抗体。T细胞和淋巴因子也可见于类风湿性关节内，可能也与炎症过程有关。 ADSFAEQWER353423413434
临床表现编辑本段
常见的Ⅲ型超敏反应性疾病
(一)局部形成的免疫复合物所致的炎症损伤
- Arthus反应：Maurice Arthus用马血清皮内免疫家兔几周后发现，再次重复注射同样血清后在注射局部均出现红肿反应，3～6小时的反应达高峰。红肿程度随注射次数增加而加重，注射5～6次后，局部出现缺血性坏死，反应可自行消退或痊愈。其机制是所注射的抗原与血管内的抗体结合形成可溶性免疫复合物并沉积在注射部位的小动脉壁上，引起免疫复合物介导的血管炎。补体活化后迅速产生的过敏毒素引起肥大细胞脱颗粒。血小板聚合并释放出血管活性胺，使红肿加剧。皮损中有大量多形核白细胞浸润。
- 对吸入抗原的反应：对吸入外源性抗原的肺内Arthus型反应与人类很多超敏反应性疾病有关，如农民肺患者吸入嗜热放线菌孢子或菌丝后6～8小时内出现严重呼吸困难，是吸入的抗原与特异性IgG抗体结合成免疫复合物所致。临床上尚有许多与此相类似的肺部Ⅲ型超敏反应，如养鸽者病、干乳酪洗涤者肺、蔗尘肺、皮革者肺、剥枫树皮者病、红辣椒者病和盖草屋顶者病等。
- 对内源性抗原的反应：感染因子在局部释放的抗原常引起Ⅲ型超敏反应，如淋巴管中的死丝虫引起炎症反应，使淋巴流动受阻。在有高水平抗体的患者，治疗使抗原突然释放出而产生免疫复合物介导的Ⅲ型超敏反应。如用Dapsone治疗结节性麻风病人后皮肤上出现的红斑结节，用青霉素治疗梅毒病人发生的Jarisch-Herxheimer反应等。
(二)循环免疫复合物所致的疾病
- 血清病：与Arthus反应不同，血清病是一种由循环免疫复合物引起的全身的Ⅲ型超敏反应性疾病。有些病人在注射动物抗血清后7～10天出现体温升高、全身荨麻疹、淋巴结肿大、关节肿痛等症状。有的还可有轻度急性肾小球肾炎和心肌炎。血清中补体水平下降。由于一次注射大量异种蛋白抗原引起的血清病称急性血清病，其特征是有大量免疫复合物沉积，因反复注射异种蛋白抗原所致者称慢性血清病，复合物形成较少，并常沉积在肾、动脉和肺中。
- 免疫复合物性肾小球肾炎：在有慢性感染和自身免疫情况下，因抗原持续存在而使免疫复合物的沉积长期存在。很多肾小球肾炎与循环免疫复合物有关，如系统性红斑狼疮病人肾中有DNA/抗DNA/补体沉积物。最明显的是由肾原性链球菌某些菌株感染以后所引起的肾病以及与三日疟有关的尼日利亚儿童的肾病综合征。病毒慢性感染过程中也可出现复合物性肾炎，如淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒感染小鼠的肾小球肾炎。
- 复合物在身体其它部位的沉积：脉络膜丛是一个主要的过滤场所故也有利于免疫复合物的沉积，这是系统性红斑狼疮病人出现中枢神经系统症状的原因，脑脊液中C4水平常下降。在亚急性硬化性泛脑炎病人的神经组织中有麻疹抗原和相应抗体的复合物沉积。在血清病和系统红斑狼疮的皮疹中，其表皮与真皮连接的基底膜上有Ig和C3沉积。最近报告，结节性多动脉炎病损部位含有乙型肝炎病毒的免疫复合物。青霉素等药物与人体蛋白质结合后具有了抗原性，与相应抗体结合的复合物亦可引起Ⅲ型超敏反应。
诊断编辑本段
根据病史、临床表现及实验室资料即可做出判断。 ADSFAEQWER353423413434
检查编辑本段
查出针对马血清、肝炎抗原、DNA、变性IgG(类风湿因子)和一些真菌孢子等抗原的循环抗体，是支持Ⅲ型反应的又一证据。例如在系统性红斑狼疮性肾疾病加重期间，出现对自身的未变性双螺旋DNA的抗体增高和血清补体降低。如果抗原是未知的，可测定血清总补体浓度和前几种补体成分(C1、C4或C2)的浓度，浓度降低表明经典途径补体激活，也说明正在发生Ⅲ型反应。
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在变应性肺曲霉病时皮内曲霉菌抗原试验可引起IgE介导的风团红晕反应，继而出现Arthus样反应。
迄至目前，血清免疫复合物可用冷沉淀反应检测。应用精密仪器作分析性超速离心和蔗糖密度梯度离心也可检测可溶性复合物。根据复合物能与补体成分起反应(如C1q结合试验)以及能抑制单克隆类风湿因子与IgG起反应的性质。Raji细胞试验则是根据含有补体成分的免疫复合物与细胞受体相互作用的原理建立的。此外还有一些测定方法，但上述三种最为常用。没有一个单项试验能检测所有的免疫复合物，因而这些方法在临床医学中仅限于用来监控某些疾病的活动程度。
治疗编辑本段
无法回避变应原或有效地控制变应原以及药物不能缓解特应性疾病的症状可试行过敏原免疫治疗(也称为脱敏或减敏)。即逐次增量地皮下注射变应原提取液。虽然尚无一种试验能反映临床的改善，但有一些疗效。IgG阻断(中和)抗体的滴度与所用脱敏药物剂量成比例地增高，有时，特别是病人能耐受大剂量花粉提取液时，血清IgE浓度会显著下降。淋巴细胞对抗原的反应性增殖也会降低。 ADSFAEQWER353423413434
鉴别诊断编辑本段
| 类型 | 特点 | 常见疾病 |
|---|---|---|
| Ⅰ型超敏反应 | 又称过敏性变态反应或速发型变态反应。抗原与IgE类抗体在介质释放细胞上相互作用，引起活性介质释放，导致平滑肌收缩、毛细血管扩张、通透性增加和腺体分泌增多。 | 青霉素过敏反应、药物引起的药疹、食物引起的过敏性胃肠炎、花粉或尘埃引起的过敏性鼻炎、支气管哮喘等。 |
| Ⅱ型超敏反应 | 又称细胞溶解型变态反应或细胞毒型变态反应。细胞上的抗原与抗体结合时，由于补体、吞噬细胞或K细胞的作用，细胞被破坏。 | 血型不符的输血反应、新生儿溶血反应、药物引起的溶血性贫血。 |
| Ⅲ型超敏反应 | 免疫复合物沉积于组织，激活补体，吸引中性粒细胞，导致炎症和组织损伤。 | Arthus反应、血清病、免疫复合物性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、类风湿关节炎等。 |
| Ⅳ型超敏反应 | 又称迟发性变态反应，为细胞介导免疫的一种病理表现，由T细胞介导。 | 接触性皮炎、结核病、梅毒、器官移植排斥反应、接种疫苗后的脑脊髓炎等。 |
预防编辑本段
自身免疫是一个复杂的、多因素效应的自然现象。除外界影响(如药物半抗原、微生物感染)外，还与机体自身的遗传因素密切相关。特别是可能与主要组织相容性系统中的免疫应答基因和/或免疫抑制基因的异常有关。故在预防方面最主要是避免接触过敏原。 ADSFAEQWER353423413434
并发症编辑本段
本病常见的并发症是休克。 ADFASDFAF23RQ23R
参考资料编辑本段
- 陈慰峰. 医学免疫学. 人民卫生出版社, 2018.
- 龚非力. 医学免疫学. 科学出版社, 2015.
- Janeway CA, Travers P, Walport M, et al. Immunobiology: The Immune System in Health and Disease. 5th edition. New York: Garland Science, 2001.
- Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Cellular and Molecular Immunology. 9th edition. Elsevier, 2018.
- Murphy K, Weaver C. Janeway's Immunobiology. 9th edition. Garland Science, 2016.
- Male D, Brostoff R, Roth DB, et al. Immunology. 8th edition. Elsevier, 2013.
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