下丘脑综合征

下丘脑综合征（hypothalamus syndrome）系由多种病因累及下丘脑所致的疾病，可以因先天遗传或后天性、器质性（如颅咽管瘤）或功能性（如各种原因导致严重精神创伤）等多种原因引发。主要临床表现有内分泌代谢功能失调，植物神经功能紊乱，以及睡眠、体温调节和性功能障碍，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦，精神失常，癫痫等症群。 ADSFAEQWER353423413434

• 先天性或遗传因素：如性发育不全和嗅觉丧失症群；下丘脑激素缺乏如下丘脑甲状腺功能低下、下丘脑性腺功能低下、多发性激素缺乏。
• 肿瘤：颅咽管瘤、星形细胞瘤、漏斗瘤、垂体瘤向鞍上伸长、异位松果体瘤、脑室膜瘤、神经节细胞瘤、浆细胞瘤、神经纤维瘤、髓母细胞瘤、白血病、转移性瘤肿、外皮肉瘤、血管瘤、恶性血管内皮瘤、脉络丛囊肿、第三脑室囊肿、脂肪瘤、错构瘤、畸胎瘤、缺陷瘤、脑膜瘤等。
• 肉芽肿：结核瘤、结节病、网状内皮细胞增生症、慢性多发性黄色瘤、嗜酸性肉芽肿。
• 感染和炎症：结核性或化脓性脑膜炎、脑脓肿、病毒性脑炎、流行性脑炎、脑脊髓膜炎、天花、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接种、组织胞浆菌病。
• 退行性变：结节性硬化、脑软化、神经胶质增生。
• 血管损害：脑动脉硬化、脑动脉瘤、脑溢血、脑栓塞、系统性红斑狼疮和其他原因引起的脉管炎等。
• 物理因素：颅脑外伤、脑外科手术，放射治疗（脑、脑垂体区）。
• 脑代谢病：急性间隙发作性血卟啉病；二氧化碳麻醉。
• 药物：服氯丙嗪、利血平及避孕药后均可引起溢乳-闭经综合征。
• 功能性障碍：因环境变迁、精神创伤等因素可发生闭经或阳萎伴甲状腺功能或（和）肾上腺皮质功能的低下，以及厌食消瘦等症。

由于下丘脑体积小，功能复杂，而且损害常不限于一个核群而累及多个生理调节中枢，因而下丘脑损害多表现为复杂的临床症候群。

1. 内分泌功能障碍

可引起内分泌功能亢进或减退，可造成一种或数种激素分泌紊乱。

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2. 神经系表现

• 嗜睡和失眠：下丘脑后部病变时，大多数病人表现嗜睡，少数有失眠。常见嗜睡类型包括发作性睡病（不分场合随时睡眠，持续数分钟至数小时）、深睡眠症（可持续性睡眠数天至数周）、发作性嗜睡强食症（Kleine-Levin综合征，发作性睡眠后暴饮暴食）。
• 多食肥胖或顽固性厌食消瘦：病变累及腹内侧核或结节部附近（饱食中枢），病人因多食而肥胖，常伴生殖器官发育不良（肥胖生殖无能营养不良症即Frohlich综合征）。病变累及下丘脑外侧腹外侧核（摄食中枢）时有厌食、体重下降、皮肤萎缩、毛发脱落、肌肉软弱、怕冷、心跳缓慢、基础代谢率降低等。同时损害垂体时出现垂体性恶病变（西蒙兹病）。

3. 发热和体温过低

病变在下丘脑前部或后部时，可出现低热（约37.5℃）、体温过低（36℃以下）或高热（弛张型或不规则型，高热时肢体冰冷、躯干温暖，对一般退热药无效）。 ADFASDFAF23RQ23R

4. 性功能障碍

性欲减退、月经失调、闭经不育、阳萎、性早熟及发育延迟等。

5. 尿崩症

病变损害视上核、室旁核或视上核-垂体束，引起多饮多尿，每日排尿量在5～6L以上，甚至多达10L以上。 ADFASDFAF23RQ23R

6. 精神障碍

后腹外核及视前区病变时常产生精神症状，表现为过度兴奋、哭笑无常、定向力障碍、幻觉及激怒等。

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7. 其他

头痛常见，多汗或汗闭，手足发绀，括约肌功能障碍，下丘脑性癫痫。腹内侧部视交叉受损时伴有视力减退、视野缺损或偏盲。血压忽高忽低，瞳孔散大、缩小或两侧不等。累及下丘脑前方及下行至延髓的植物神经纤维时，可引起胃和十二指肠消化性溃疡或出血。其中以多饮多尿、嗜睡及肥胖最多见。 ADFASDFAF23RQ23R

引起下丘脑综合征的病因很多，需详问病史，结合下丘脑生理与各种检查综合分析。X线头颅平片可示蝶鞍扩大、鞍背吸收或破坏等，必要时作蝶鞍薄分层片、脑血管造影、头颅CT或核磁共振。脑脊液检查除颅内占位病变有颅压增高、炎症有白细胞升高外，一般正常。脑电图可见14次/秒的单向正相棘波弥漫性异常，阵发性发放，左右交替的高波幅放电。垂体靶腺内分泌功能测定可了解性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能。下丘脑-垂体功能减退时可行TRH与LRH兴奋试验（病变在垂体前叶不起反应，在下丘脑则延迟反应）、胰岛素耐量试验（观察ACTH与GH反应）。下丘脑-垂体功能亢进时测定血中下丘脑释放激素浓度。

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• 病因治疗：肿瘤手术切除或放射治疗；炎症选用适当抗生素；药物引起者立即停药；精神因素需精神治疗。
• 特殊治疗：尿崩症见相关章节；垂体前叶功能减退者补充替代治疗；溢乳者用溴隐亭2.5～7.5mg/日，或L-多巴1～2mg/日。
• 对症治疗：发热者用氯丙嗪、地西泮、苯巴比妥、中药至宝丹及物理降温。

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