溶酶体
溶酶体编辑本段
溶酶体（lysosome）为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器，溶酶体内含有许多种水解酶类，能够分解很多种物质，溶酶体被比喻为细胞内的“酶仓库”“消化系统”。
1955年由比利时学者C.R.de迪夫等人在鼠肝细胞中发现。体分区稍轻的地方得到含有水解酶的颗粒分区，并以可进行水解（lyso）的小体（some）这个意义而命名为溶解体（lysosome）。
溶酶体的结构编辑本段
溶酶体具有异质性，形态大小及内含的水解酶种类都可能有很大的不同，标志酶为酸性磷酸酶。根据完成其生理功能的不同阶段可分为初级溶酶体（primary lysosome），次级溶酶体（secondary lysosome）和残体（residual body）。
初级溶酶体
直径约0.2~0.5μm，膜厚7.5nm，内含物均一，无明显颗粒，是高尔基体分泌形成的。含有多种水解酶，但没有活性，只有当溶酶体破裂，或其它物质进入，才有酶活性。其水解酶包括蛋白酶、核酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶、硫酸酯酶、磷脂酶等，已知60余种，这些酶均属于酸性水解酶，反应的最适pH值为5左右。溶酶体膜虽然与质膜厚度相近，但成分不同，主要区别是：①膜有质子泵，将H+泵入溶酶体，使其pH值降低。②膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白降解。
次级溶酶体
这些都是消化泡，正在进行或完成消化作用的溶酶体，内含水解酶和相应的底物，可分为异噬溶酶体（phagolysosome）和自噬溶酶体（autophagolysosome），前者消化的物质来自外源，后者消化的物质来自细胞本身的各种组分。
残体
又称后溶酶体（post-lysosome），已失去酶活性，仅留未消化的残渣故名，残体可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多，如肝细胞中的脂褐质。
溶酶体功能编辑本段
溶酶体的功能有二：一是与食物泡融合，将细胞吞噬进的食物或致病菌等大颗粒物质消化成生物大分子，残渣通过外排作用排出细胞；二是在细胞分化过程中，某些衰老细胞器和生物大分子等陷入溶酶体内并被消化掉，这是机体自身重新组织的需要。
| 功能类型 | 具体内容 |
|---|---|
| 细胞内消化 | 对高等动物而言，细胞的营养物质主要来源于血液中的小分子物质，而一些大分子物质通过内吞作用进入细胞，如内吞低密脂蛋白获得胆固醇。对单细胞真核生物，溶酶体的消化作用更为重要。 |
| 细胞凋亡 | 个体发生过程中往往涉及组织或器官的改造或重建，如昆虫和蛙类的变态发育等。这一过程是在基因控制下实现的，称为程序性细胞死亡，注定要消除的细胞以出芽的形式形成凋亡小体，被巨噬细胞吞噬并消化。 |
| 自体吞噬 | 清除细胞中无用的生物大分子，衰老的细胞器等，如许多生物大分子的半衰期只有几小时至几天，肝细胞中线粒体的平均寿命约10天左右。 |
| 防御作用 | 如巨噬细胞可吞入病原体，在溶酶体中将病原体杀死和降解。 |
| 参与分泌过程的调节 | 如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺素。 |
| 形成精子的顶体 | 顶体相当于一个化学钻，可溶穿卵子的皮层，使精子进入卵子。 |
溶酶体的发生编辑本段
初级溶酶体是在高尔基体的trans面以出芽的形式形成的，其形成过程如下：内质网上核糖体合成溶酶体蛋白→进入内质网腔进行N-连接的糖基化修饰→进入高尔基体Cis面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶识别溶酶体水解酶的信号斑→将N-乙酰葡糖胺磷酸转移在1~2个甘露糖残基上→在中间膜囊切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配体→与trans膜囊上的受体结合→选择性地包装成初级溶酶体。
一般认为，溶酶体酶在粗糙型内质网中合成，被运输至高尔基体经加工包装后，从高尔基体扁平膜囊分泌面（亦称反面、成熟面）出芽脱落，形成内含溶酶体酶类的小泡（即初级溶酶体），与胞内体或吞噬泡融合形成次级溶酶体（亦称消化泡），进行消化作用。现已提出另一见解，即不赋予初级与次级溶酶体之概念，将溶酶体前体（prelysosome）称为内溶酶体（endolysosome）。
溶酶体与疾病编辑本段
已知40余种疾病与溶酶体中缺乏某种酶有关，如先天性储积病等；又如矽肺的形成、类风湿关节炎等与溶酶体膜损伤、溶酶体中酶释放有关。
| 疾病 | 酶缺陷/机制 | 主要表现 |
|---|---|---|
| 矽肺 | 二氧化硅尘粒被巨噬细胞吞噬后，与溶酶体融合，二氧化硅的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键，导致溶酶体崩解，细胞破坏，释放致纤维化因子，激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。 | 肺组织纤维化 |
| 肺结核 | 结核杆菌菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗胞内的溶菌杀伤作用，使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖，导致巨噬细胞裂解，释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，最终引起肺组织钙化和纤维化。 | 肺组织钙化和纤维化 |
| Tay-Sachs病（黑蒙性家族痴呆症） | 溶酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节甘脂GM2积累，影响细胞功能。 | 渐进性失明、痴呆和瘫痪，2~6岁死亡 |
| Pompe病（II型糖原累积病） | 溶酶体缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累。 | 心、肝、舌肿大和骨骼肌无力，常在两周岁以前死亡 |
| Gaucher病（脑苷脂沉积病） | 巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏β-葡萄糖苷酶，大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内。 | 肝、脾、淋巴结等肿大，中枢神经系统发生退行性变化，常在1岁内死亡 |
| I细胞病（细胞内含物病） | N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变，高尔基体中加工的溶酶体前酶上不能形成M6P分选信号，酶被运出细胞，溶酶体中没有水解酶，底物大量贮积。 | 成纤维细胞溶酶体中出现包涵体；肝细胞中有正常溶酶体，说明存在M6P之外的途径 |
| 类风湿性关节炎 | 溶酶体膜很易脆裂，释放的酶导致关节组织损伤和发炎。 | 关节组织损伤和发炎 |
溶酶体的来源编辑本段
- 内质网与高尔基体小泡。
- 质膜形成的吞噬小体或胞饮小泡合并生成。
参考资料编辑本段
- de Duve C, Pressman BC, Gianetto R, et al. Tissue fractionation studies. 6. Intracellular distribution patterns of enzymes in rat-liver tissue. Biochem J. 1955;60(4):604-617.
- Lüllmann-Rauch R. Lysosome. In: Histology. 5th ed. Berlin: Springer; 2012.
- 陈杰, 周桥. 溶酶体与疾病. 中华病理学杂志. 2005;34(8):504-507.
- 黄秀英, 王岚. 溶酶体的结构与功能研究进展. 细胞生物学杂志. 1998;20(3):117-121.
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