churg-strauss 综合症

变应性芽肿血管炎（Churg—Strauss综合征）病因不明，病理变化示坏死性血管炎。血管壁及血管外肉芽肿形成，组织内嗜酸粒细胞浸润，病变累及全身，特别是肺、心和皮肤，比结节性多动脉炎更少见，各年龄均可发病，男性稍多。

呼吸道过敏史，有过敏性鼻炎、鼻息肉、哮喘、血嗜酸粒细胞增多，组织内嗜粒细胞浸润，表现为一过性肺浸润及胃肠炎，全身性血管炎。 ADFASDFAF23RQ23R

病因不明。 ADFASDFAF23RQ23R

病理变化示坏死性血管炎。血管壁及血管外肉芽肿形成，组织内嗜酸粒细胞浸润，病变累及全身，特别是肺、心和皮肤。

实验室检测可见外周血嗜酸性粒细胞增高，经激素治疗后嗜酸性粒细胞可下降，但复发时又再次增高，血沉增快，C-反应蛋白阳性，IgE升高，约67%的患者抗白细胞浆抗体阳性。受累组织活检显示小血管的血管炎，血管周围肉芽肿及嗜酸性粒细胞浸润具有较高诊断意义。

本病的诊断主要依据临床表现及病理学检查。1990年美国学者Masi提出的诊断标准为：①有反复发作的哮喘病病史；②外周血嗜酸性粒细胞增多；③系统性血管炎所致的单发性或多发性神经病变，如手套或袜套样分布；④X线有非固定性肺浸润性病变；⑤有变应性急性或慢性鼻窦炎病史；⑥病理检查示血管外嗜酸性粒细胞浸润，如动脉、小动脉、小静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。

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具备以上6项标准中的4项，或4项以上即可诊断该病。抗白细胞浆抗体滴度显著升高者，亦有助于诊断。 ADSFAEQWER353423413434

活检取材诊断血管炎可取腓肠神经、肌肉、肠、肝、肺、肾为标本。

变应性肉芽血管炎的分类诊断标准如下： ADFASDFAF23RQ23R

• 哮喘史
• 血嗜酸粒细胞＞10%（白细胞分类）
• 单神经病，多发性单神经病，多发性神经病
• 游走性或一过性肺浸润，固定性浸润不属于此项
• 鼻窦病，病史有急性或者慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明
• 血管外嗜酸粒细胞，活检示动脉、微动脉、微静脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积

有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。 ADFASDFAF23RQ23R

主要是糖皮质激素及环磷酰胺的联合应用。 ADFASDFAF23RQ23R

在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用环磷酰胺以来使本病预后明显改善，5年生存率从25%上升至50%以上。对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙0.5~1g，连用3~5天后改为泼尼松40~60mg/d口服8周左右，酌减其量，维持治疗。若单纯激素治疗效果不佳可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤。

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