佝偻病

佝偻病是婴幼儿时期常见的慢性营养缺乏性疾病。因缺乏维生素D，导致钙、磷代谢失常所致。活动性病例在冬春季较多见。发病率北方较南方高，工业性城市较农村高。本病预后一般良好，严重者可发生骨骼畸形。本病属中医“五迟”、“五软”、“鸡胸”等范畴。

维生素D缺乏性佝偻病，简称为佝偻病。在婴儿期较为常见，是由于维生素D缺乏引起体内钙，磷代谢紊乱，而使骨骼钙化不良的一种疾病。佝偻病发病缓慢，不容易引起重视。佝偻病使小儿抵抗力降低，容易合并肺炎及腹泻等疾病，影响小儿生长发育。因此，必须积极防治。

本病是由于维生素D缺乏引起，维生素D有内源性与外源性两种。内源性的是靠日光中的紫外线照射皮肤，而后在体内合成；外源性的来自食物，如鱼、肝、蛋、乳类等含有维生素D3，植物中的麦角固醇经紫外线照射后，形成维生素D2。它们能促进小肠粘膜对钙、磷的吸收，减少钙、磷从尿中排出，并能促进骨样组织成熟，使血中钙、磷向骨质生长部位沉着形成新骨。
佝偻病的病因是日光照射不足，尤其在冬、春季紫外线不足，又因冬季寒冷户外活动较少，故易发生佝偻病；另一个原因是小儿喂养不当，食物中钙、磷含量较少，或比例不当，也会影响钙、磷的吸收。另外，单纯用谷类食物喂养时。因其中含有大量植酸，容易与小肠中钙、磷结合成为不溶解的植酸钙，而影响钙、磷吸收。此外，生长过快、早产、双胞胎也易发生佝偻病；慢性腹泻、肝胆系统疾病、慢性肾脏病影响维生素D的吸收及代谢；长期应用苯妥英钠、鲁米那等药物，可加速维生素D的分解和代谢，均可引起佝偻病。

本病多见于3月一2岁小儿．主要表现为正处于生长中的骨骼的病变、肌肉松弛和神经兴奋性的改变。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现，患有骨软化症孕妇的母乳喂养儿可在出生后2个月内出现佝楼病症状。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍，并可影响智能发育和免疫功能。本病在临床上可分期如下：
　　
（一）初期多见于6个月以内，特别是＜3个月的婴儿，主要表现神经兴奋性增高，如易激惹、烦恼、夜间啼哭、睡眠不安、汗多刺激头皮而摇头出现枕秃等。这些非特异性症状可作为临床早期诊断的参考依据。此期常无骨胳病变，X线骨片可正常、或钙化带稍模糊；血清25-（OH）D3下降，PTH升高，血钙、血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。
　　
（二）激期维生素D缺乏的婴儿如不经治疗，症状会继续加重，出现甲状腺功能亢进，钙、磷代谢失常和典型的骨骼改变。＜6月的佝偻病婴儿以颅骨改变为主，颅骨薄、前卤边缘较软，检查者用指尖轻轻压迫枕骨或顶骨的后部，可有压乒乓球样的感觉；6月龄以后，尽管病情仍在进展，但颅骨软化逐渐消失、额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起，至7－8个月时变成“方盒样’头型即方头，严重时呈鞍状或十字状颅形，头围也较正常增大。“方盒样”头应与前额宽大的头型区别。胸廓骨骼改变多见于1岁左右患儿，肋骨骨骺端因骨样组织堆积而膨大，于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起。以第7－10肋骨最明显，从上至下如串珠样突起，称佝偻病串珠（rachiticrosary）；肋骨骺部内陷，胸骨向前突起，形成鸡胸样畸形，如胸骨剑突部向内凹陷，即成漏斗胸；膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷，形成一道横沟，称为郝氏沟（Harrisongroove），这些胸廓病变都会影响呼吸功能。手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起。称佝偻病手、足镯；由于骨质软化与肌肉关节松弛，小儿双下肢在开始站立与行走后因负重可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲．形成严重膝内翻（“O”型）或膝外翻（“X”型）畸形。正常1岁内小儿亦可有生理性弯曲和轻微的姿势变化，如足尖向内、或向外等，以后会自然矫正．须予以鉴别。患儿在会坐和站立后，因韧带松弛可致脊柱畸形。严重低血磷导致肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛、乏力，肌张力降低，坐、立、行等运动功能发育落后，腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。重症患儿脑发育亦受累，表情淡漠，语言发育迟缓，条件反射形成缓慢；免疫力低下，容易感染，贫血常见。此期血生化检测除血清钙稍低外，其余指标改变更加显著；x线长骨片显示骨髓端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽（＞2mm），骨质稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲变形或青枝骨折。骨折可无临床症状。
　　
（三）恢复期患儿经治疗和日光照射后，临床症状和体征会逐渐减轻、消失；血清钙、磷浓度逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需l－2月降至正常水平；骨骺X线影象在治疗2－3周后有所改善；出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨质密度逐渐恢复正常。

（四）后遗症期婴幼儿期重症佝偻病可残留不同程度的骨骼畸形，多见于＞2岁的儿童。无任何临床症状，血生化正常，其骨骺干骺端活动性病变不复存在。

1、发病初期有夜啼、多汗、烦躁、食欲减退。因摇头擦枕而出现枕秃。
2、活动期体征可见颅骨软化（乒乓头）、方颅、前囱迟闭、出牙延迟、肋骨串珠、肋外翻、肋隔沟、鸡胸、漏斗胸、手镯、镯绕，“O”形腿、“X”形腿、脊柱后突或侧弯等。
3、血钙正常或稍低；血磷降低，常低于1.29mmol／L；钙磷乘积小于30，血清碱性磷酸酶增高。X线腕部摄片显示尺桡骨下端增宽，状如杯口，钙化线不齐，呈毛刷状。

本病的辅助检查方法主要是实验室检查和X线检查：
1、实验室检查：
(1)碱性磷酸酶在佝偻病病程中增高出现较早，而恢复最晚。有利于检查诊断。
(2)测定血清中25(OH)D3或1，25(OH)2D3水平，其值在典型佝偻病几为零，在亚临床佝偻病也显著下降，而维生素D治疗后可显著回升，为敏感而可靠的生化指标。

2、X线检查：
X线改变以骨骼发育较快的长骨为明显，尤以尺桡骨远端及胫腓骨近端更为明显。

本病需与下面的几个疾病进行鉴别：
1、肾性佝偻病：
肾脏疾病导致肾功能障碍使1.25(OH)D的生成减少而发生佝偻病，血钙低，血磷高。需要使用1.25(OH)D才能有效治疗。

2、肝性佝偻病：
各种肝脏疾病导致肝功能不良，可使1.25(OH)D生成障碍；如果伴有胆道阻塞，不仅会影响维生素D的吸收，而且因钙皂形成，进一步抑制钙的吸收，从而出现低血钙及佝偻病征象。

3、远端肾小管酸中毒：
患儿身材矮小，骨骼畸形，有代谢性酸中毒，多尿，碱性尿，除有低血钙和低血磷外，还常有低血钾。

4、维生素D依赖性佝偻病：
此病为常染色体隐性遗传，可分为两型。Ⅰ型为肾脏1-α羟化酶缺陷，Ⅱ型为靶器官1，25(OH)D受体缺陷，临床表现为重度佝偻病，血钙，磷显著降低，碱性磷酸酶明显升高，并继发甲状旁腺功能亢进。I型患儿可有高氨基酸尿，Ⅱ型患儿的重要特征为脱发。

1、脾虚气弱症状：皮肤苍白；多汗发稀，枕后发秃，肌肉松软，腹部膨大，纳食减少，大便时溏，烦躁不安，夜寐不宁，舌质淡，苔薄白，脉濡细。
证候分析：脾虚气弱，运化失司，则肤色苍白、纳呆便溏。脾主肌肉，脾虚不能营养肌肉，则松软无力。腹部肌肉变薄，则腹部膨大。气虚表卫不固，则见多汗。发为血之余，气血不足则头发稀黄易脱落。

2、脾虚肝旺症状：面黄少华，发稀枕秃，夜间盗汗，纳呆食少，囟门迟闭，夜啼不宁，易惊多惕，甚至出现无热抽搐，舌质淡，苔薄白，脉细弦。
证候分析：除脾虚气弱相同的症状外，还出现一些肝气偏旺的症状。因肝失阴血儒养，肝木偏旺测夜啼不宁，易惊多惕，甚至动风抽搐。舌淡苔黄，脉细弦，均为脾虚肝旺的表现。

3、脾肾虚亏症状：面黄多汗，四肢无力，智力不健，语言迟发，齿生过缓，立迟行迟，囱门迟闭，头方肋翻，甚至鸡胸，下肢弯曲，舌质淡少苦，脉细软无力。
证候分析：肾主骨髓，脾主肌肉，后期症重由牌及肾，出现一系列肾气虚亏的症状，如智力不健、方颅、鸡胸、齿生过缓、因门迟闭等。脾虚化源无力，表卫不固，故面黄多汗，肢软乏力。

脾虚气弱多见于佝偻病之初期，此时骨骼变化不明显，以神经精神症状为主，若及时治疗，并注意饮食与护养，最易恢复。脾虚肝旺者，尤其有无热抽搐症状时，多为兼有婴儿手足搐溺症，多在1岁以内发病。脾肾虚亏多见于佝偻病较重者，肾主骨，肾气虚亏必然出现一系列骨胳方面变化，往往会遗有骨胳畸形。

佝偻病因缺乏维生素D所致，故应给予维生素D治疗，一般只要注射１～２次即可，具体的剂量应由医师决定。较轻的病例可口服维生素D，在注射维生素D时，可口服葡萄糖酸钙。

除药物治疗外，最重要的是合理营养，补充足够的蛋白质及富含维生素D的食物，每天到户外活动。另外，应注意衣服宽松，不要让小儿过早、过久地坐与立，但可训练其俯卧、抬头、展胸与爬行等动作。

1、脾虚气弱治则：健脾补气。
主方：人参启脾丸加减。
加减：纳呆食少，加砂仁6克（后下）、鸡内金10克烦躁少眠，加夜交藤10克、合欢皮10克；大便稀溏，加炮姜炭6克、煨葛根10克。
主方分析：人参启脾丸为健脾补气开胃要方。方中人参、白术、茯苓、甘草健脾补气，山药、扁豆益气补脾，陈皮燥湿和中，木香理气开胃，神曲、麦芽消导开胃。
处方举例：
黄芪10克党参IO克白术10克茯苓10克合欢皮10克牡蛎30克（先煎）龙骨30克（先煎）山药10克神曲10克甘草6克

2、脾虚肝旺治则：健脾平肝。
主方：益脾镇惊散加减。
加减：体虚多汗，加五味子6克、牡蛎30克（先煎）；睡中惊惕，加蝉衣6克、珍珠母30克（先煎）；反复抽搐，加全蝎粉1克（吞）、蜈蚣粉1克（吞）。
主方分析：益脾镇惊散为健脾补气，熄风镇痉的要方。方中人参补益元气，白术、茯苓健脾助运，朱砂安神镇惊，钩藤平肝熄风，灯心草清降心火，甘草调和诸药。
处方举例：
黄芪10克太子参15克白术10克茯神10克钩藤10克（后下）蝉衣6克灯心草2克扎牡蛎30克（先煎）僵蚕10克甘草6克

3、脾肾虚亏治则：培补脾肾。
主方：补天大造丸加减。
加减：神疲纳呆，加黄精10克、佛手10克；智力不健，加益智仁10克、石菖蒲10克；汗多者，加牡蛎30克（先煎）、碧桃干10克。
主方分析：补天大造九是培肾补气填精的要方。
方中紫河车补肾填精，黄芪补益元气，人参、白术、茯苓、山药益气健脾，鹿角、杞子补益肝肾，当归、熟地黄、白芍、龟版滋养阴血，枣仁、远志养血安神。
处方举例：
党参10克当归10克生熟地各10克山药10克山萸肉10克补骨脂10克鹿角10克（先煎）龟版15克（先煎）紫河车粉3克（吞）牡蛎30克（先煎）

1、苍术、五味子各15克，龙骨、牡蛎各50克，共研细粉，每日2次，每次1.5克，温开水冲服。适用于脾虚气弱多汗者。
2、黄芪、菟丝子、苍术、麦芽各10克，牡蛎30克，水煎服，每日1剂。适用于脾虚气弱及脾肾虚亏。

（１）常食蛋黄、鱼类、动物肝脏。
（２）猪肝、黄芪各３０克，五味子３克，先煎去渣，入猪肝煨烂，食肝喝汤，宜
常服。
（３）香蕈９克，煎汤，每日３次。

预防佝偻病的关键是补充足量的维生素D，最好的办法就是晒太阳，可以说，小儿佝偻病不仅仅是缺钙，还有缺“晒”。皮肤里的7-脱氢胆固醇经紫外线照射可转变为维生素D，促进钙的吸收，使骨骼坚硬。具体情况应视季节而定，婴儿皮肤娇嫩，应注意保护。夏季可选择在树阴下或打把伞，或在太阳刚出来、日落前进行；春秋季节可常带孩子到户外玩耍。冬季在风和日丽时可多带孩子户外活动、晒晒太阳，以中午前后为佳。此外，还可适当补充维生素D，通常为400国际单位/天。早产儿应提早在出生后2个星期开始补充，足月儿则在满月后开始。生后3个月内可用到每天800国际单位，以后减至每天400国际单位。同时适量添加钙粉。2岁以后，小儿生长速度减慢，户外活动增多，一般无需再服用维生素D。

1、加强户外活动，多晒太阳，并积极防治各种慢性疾病。
2、提倡母乳喂养，及时增加辅食。每天补充维生素D及钙剂。饮食注意选用含钙、磷较丰富的食物。
3、患儿不要久坐、久站，防止发生骨骼变形。提倡婴儿穿背带裤，防止肋骨外翻。

本病主要是引起婴儿抬头、坐、站、行走都较晚。关节松弛而有过伸现象，大脑皮层功能异常条件反射形成缓慢，语言发育落后，贫血等症状。
在一些比较严重的佝偻病的患儿中，还会出现其他的骨骼变形，如鸡胸、漏斗胸、X型腿、O型腿、肋串珠、手镯和脚镯等。

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