听神经鞘瘤

1. 听神经鞘瘤概述  

听神经鞘瘤（Acoustic Neuroma, AN），又称前庭神经鞘瘤，是一种起源于第八脑神经（听神经）的良性肿瘤。此肿瘤通常源自于前庭神经的雪旺细胞。听神经鞘瘤生长缓慢，主要影响听觉和平衡功能，若不及时治疗，可能导致严重的神经损伤。

2. 病因与发病机制  

听神经鞘瘤的确切病因尚不明确，但有研究表明，它与第22号染色体上的NF2基因突变有关。NF2基因突变导致了雪旺细胞的异常增殖，形成肿瘤。此外，某些环境因素和辐射暴露也可能增加患病风险。

3. 临床表现  

听神经鞘瘤的主要症状包括单侧耳聋、耳鸣和眩晕。病人常常在初期表现为渐进性的听力下降，严重时可能导致耳聋。由于肿瘤压迫面神经，还可能引起面部麻木和面瘫。此外，若肿瘤增大压迫脑干或小脑，可能引发严重的神经功能障碍。

4. 诊断  

听神经鞘瘤的诊断主要依赖于影像学检查。磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging, MRI）是首选的诊断方法，可以清晰地显示肿瘤的大小和位置。计算机断层扫描（Computed Tomography, CT）有助于评估肿瘤对周围骨结构的影响。听力测试和电生理检查也有助于评估听神经功能。

5. 治疗  

听神经鞘瘤的治疗方法包括观察随访、手术切除和放射治疗。对于小而无症状的肿瘤，可选择定期随访观察。手术切除是治疗大多数听神经鞘瘤的主要方法，但有一定的手术风险。放射治疗包括立体定向放射外科（Stereotactic Radiosurgery, SRS）和分次立体定向放射治疗（Fractionated Stereotactic Radiotherapy, FSRT），适用于不适合手术的病人。

参考文献:

(1) National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD). Acoustic Neuroma.  

(2) Mayo Clinic. Acoustic Neuroma Diagnosis and Treatment.  

(3) American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Acoustic Neuroma (Vestibular Schwannoma).  

(4) Carlson ML, Link MJ, Wanna GB. "Management of sporadic vestibular schwannoma." Otolaryngologic Clinics of North America.  

(5) Jeyakumar A, Seth R, Brickman TM. "Complications in the management of neurotologic skull base tumors." Otolaryngologic Clinics of North America.