室管膜瘤

1. 简介

室管膜瘤（Ependymoma，EP）是一种源于中枢神经系统内室管膜细胞的肿瘤。室管膜细胞是中枢神经系统内覆盖脑室和脊髓中央管的上皮细胞。室管膜瘤可以发生在脑的任何部位，但最常见于第四脑室、第三脑室和侧脑室，也可以发生在脊髓。根据肿瘤的组织学特征，室管膜瘤可分为多种类型，包括典型室管膜瘤、间变型室管膜瘤和髓内室管膜瘤。

2. 症状

室管膜瘤的症状取决于肿瘤的大小、位置和生长速度。常见症状包括头痛、恶心、呕吐、视力模糊、癫痫发作和局部神经功能缺失。脊髓室管膜瘤可能导致背痛、肢体无力和感觉异常。由于肿瘤可能阻塞脑脊液的流动，导致脑积水，从而引发颅内压增高的症状。

3. 诊断

室管膜瘤的诊断通常依靠影像学检查和组织病理学检查。磁共振成像（MRI）是最常用的影像学检查方法，可以显示肿瘤的大小、位置和与周围组织的关系。计算机断层扫描（CT）也可以用于辅助诊断。确诊需要通过手术获取肿瘤组织进行病理学检查，包括免疫组化染色和分子病理学分析。

4. 治疗

室管膜瘤的治疗主要包括手术切除、放射治疗和化学治疗。手术是首选治疗方法，目标是尽可能完全切除肿瘤。术后根据肿瘤的类型和分级，可能需要进行放射治疗以减少复发风险。对于复发或无法完全切除的肿瘤，化学治疗可能是必要的辅助治疗手段。近年来，分子靶向治疗和免疫治疗在室管膜瘤治疗中的应用也在不断探索。

5. 预后

室管膜瘤的预后取决于多种因素，包括患者年龄、肿瘤位置、手术切除的程度和肿瘤的分子特征。一般来说，儿童患者的预后较成人差。完全切除肿瘤并接受放射治疗的患者预后较好，但复发率仍然较高。定期随访和影像学检查对于早期发现复发和调整治疗方案至关重要。

参考文献：

(1) Louis, D.N., Ohgaki, H., Wiestler, O.D., et al. (2016). WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Lyon: International Agency for Research on Cancer.

(2) Reni, M., Gatta, G., Mazza, E., et al. (2018). Ependymoma. Critical Reviews in Oncology/Hematology, 99, 119-137.

(3) Taylor, M.D., Bent, S., Gilbertson, R.J., et al. (2011). Clinical Presentation, Histology, and Molecular Biology of Ependymomas. Neuro-Oncology, 13(6), 669-682.

(4) Wani, K., Armstrong, T.S., Vera-Bolanos, E., et al. (2012). A Prognostic Model for Disease-related Symptoms and Functional Outcomes in Pediatric Ependymoma: Results from the Children’s Oncology Group. Journal of Clinical Oncology, 30(20), 2220-2226.