螺旋神经节

螺旋神经节 是位于哺乳动物内耳耳蜗 骨螺旋板内的一级双极感觉神经元集群。它是听觉通路的第一级神经元，负责将内耳毛细胞转换的听觉机械-电信号（感受器电位）转换为动作电位，并通过其轴突组成的蜗神经将声音信息传入脑干。

解剖与位置

• 位置： 位于耳蜗中空的蜗轴内，具体在骨螺旋板（从蜗轴伸出的骨性薄板）的螺旋神经节小管中。

• 形态： 神经元胞体呈双极形，即有一个外周突和一个中枢突。

• 数量： 人类每侧耳约有30，000-40，000个螺旋神经节细胞。

• 组织方式： 神经元沿耳蜗基底膜从基底部到顶部的走向排列，其音调拓扑（对不同频率的响应）已经在此初步建立。

神经元类型与功能

根据其形态、电生理特性及与毛细胞的连接方式，螺旋神经节细胞主要分为两大类：

1. Ⅰ型螺旋神经节细胞

   • 占比： 约90-95%。

   • 形态： 胞体较大，有髓鞘包裹。每个神经元的外周突通常只与单个内毛细胞形成突触连接（但一个内毛细胞通常接受约10-20个Ⅰ型神经元的传入）。

   • 功能： 是听觉信息传导的主力军。负责将内毛细胞感受的声音精细结构（频率、强度、时序）以高保真、相位锁定的方式编码成动作电位序列。对声音阈值敏感，动态范围广。

   • 中枢投射： 其中枢突（粗大有髓）构成蜗神经的主体，主要投射至蜗神经腹侧核。

2. Ⅱ型螺旋神经节细胞

   • 占比： 约5-10%。

   • 形态： 胞体较小，无髓鞘或髓鞘极薄。每个神经元的外周突会分支，与多个外毛细胞（通常10-30个）形成突触连接。

   • 功能： 功能尚未完全明确，目前研究认为其可能：

     • 传递伤害性听觉信息（如过响声音）。

     • 参与耳蜗的机械反馈调节。

     • 编码声音的总体强度水平而非精细结构。

     • 可能与听觉神经病的病理有关。

   • 中枢投射： 其中枢突（细小无髓）主要投射至蜗神经背侧核的外周区域。

在听觉通路中的作用

1. 信号转换与编码： 将内毛细胞释放的谷氨酸引起的分级电位，转换为全或无的动作电位，并初步编码声音的频率（通过位置原则）、强度（通过放电率）和时间（通过相位锁定）。

2. 信息分流： 通过Ⅰ型和Ⅱ型神经元，将来自内、外毛细胞的不同信息并行地传向中枢。

3. 音调拓扑的维持： 其在中枢的投射严格遵循耳蜗的频率分布（音调拓扑），为整个听觉通路的有序处理奠定了基础。

临床意义

1. 感音神经性聋： 绝大多数听力损失源于毛细胞损伤，但若螺旋神经节细胞发生继发性退化，会严重影响人工听觉装置的效果。

2. 听觉神经病谱系障碍： 一种特殊类型的听力障碍，其特征是外毛细胞功能正常，但内毛细胞与螺旋神经节细胞之间的突触（带状突触）或神经节细胞本身及其轴突（蜗神经）功能异常，导致声音信号无法同步、清晰地传入脑干。

3. 人工耳蜗： 该装置绕过损伤的毛细胞，通过植入耳蜗的电极阵列直接电刺激残存的螺旋神经节细胞及其轴突来产生听觉。神经节细胞的存活数量和质量是决定人工耳蜗效果的关键因素之一。

4. 听觉脑干植入： 当双侧蜗神经或螺旋神经节严重病变无法使用时，需绕过此环节，将电极植入脑干的蜗神经核（第二级神经元）。

参考文献

1. Spoendlin, H. (1972). Innervation densities of the cochlea. Acta Oto-Laryngologica, 73(2-6), 235-248.

2. Liberman, M. C. (1982). Single-neuron labeling in the cat auditory nerve. Science, 216(4551), 1239-1241.

3. Ryugo, D. K., & Parks, T. N. (2003). Primary innervation of the avian and mammalian cochlear nucleus. Brain Research Bulletin, 60(5-6), 435-456.

4. Fuchs, P. A., & Lauer, A. M. (2019). Efferent inhibition of the cochlea. Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine, 9(2), a033530.