感音神经性聋

感音神经性聋（英文：Sensorineural Hearing Loss, SNHL），是听力损失中最常见的类型，指由于内耳（耳蜗）的感觉毛细胞和/或听觉神经通路（从螺旋神经节至脑干、皮层）发生病变，导致声音的感音、神经传导或中枢处理功能受损而引起的听力下降。

病因与发病机制

SNHL的病因复杂多样，可发生于任何年龄，根据病变部位可分为耳蜗性、神经性和中枢性。

1. 耳蜗性（感觉性）聋

   • 病变主要位于内耳耳蜗的毛细胞（尤其是外毛细胞）。

   • 常见病因：

     • 噪声性聋： 长期暴露于高强度噪声或一次强脉冲噪声。

     • 老年性聋： 随着年龄增长，毛细胞、螺旋神经节细胞等发生退行性变。

     • 耳毒性药物： 如氨基糖苷类抗生素、某些化疗药物（如顺铂）、袢利尿剂等。

     • 遗传性聋： 基因突变导致的先天性或迟发性内耳发育异常或功能障碍。

     • 感染： 病毒（如腮腺炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒）或细菌感染侵袭内耳。

     • 梅尼埃病、自身免疫性内耳病、突发性聋（部分原因）等。

2. 神经性聋

   • 病变主要位于听神经或其与内毛细胞连接的突触。

   • 常见病因：

     • 听神经瘤： 生长于前庭蜗神经上的良性肿瘤。

     • 听觉神经病谱系障碍： 内毛细胞-听神经突触或听神经本身功能异常。

     • 神经感染或炎症。

3. 中枢性聋

   • 病变位于脑干或大脑皮层的听觉传导通路及中枢。

   • 常见病因：

     • 脑卒中、多发性硬化、脑肿瘤、脑外伤、感染等累及听觉中枢。

临床表现与听力学特征

• 症状： 听力下降，常伴有言语识别率降低（“听得见，听不清”）、耳鸣、可能伴有听觉过敏或声音失真。

• 纯音测听： 表现为气导和骨导听力曲线一致性下降，无气骨导差。听力图形态多样（如高频陡降型、平坦型、谷型等）。

• 言语测听： 最大言语识别率往往低于听力损失程度所预期的水平，尤其是在嘈杂环境中。

• 声导抗： 鼓室图正常，镫骨肌反射可能消失或阈值升高（与病变部位和程度有关）。

• 耳声发射和听觉脑干反应： 两者的表现模式有助于鉴别耳蜗病变（如OAE消失，ABR波I存在但阈值升高）与神经性/突触病变（如ANSD表现为OAE正常而ABR严重异常或消失）。

诊断与评估

1. 完整病史询问： 包括起病时间、进展速度、对称性、耳鸣、眩晕、噪声暴露史、家族史、用药史等。

2. 全面的听力学检查： 包括纯音测听、言语测听、声导抗、耳声发射、听觉诱发电位等，以确定损失性质、程度和可能病变部位。

3. 影像学检查： 颞骨高分辨率CT和/或内耳及颅脑MRI，以排除或确诊结构异常、肿瘤、炎症等。

4. 实验室检查： 根据怀疑的病因进行相关基因检测、免疫学指标、病毒学检查等。

治疗与康复

感音神经性聋的治疗原则是早发现、早诊断、早干预，目前尚无特效药物能根治已受损的毛细胞和神经元。

1. 病因治疗： 针对可逆性病因，如立即停用耳毒性药物、治疗突发性聋（使用糖皮质激素等）、手术切除听神经瘤等。

2. 听觉辅助与康复：

   • 助听器： 对于轻至重度SNHL，助听器是主要的康复手段，通过放大声音改善听觉。

   • 人工耳蜗： 对于重度至极重度SNHL，且助听器效果不佳者，可通过手术植入人工耳蜗，直接电刺激残存的螺旋神经节细胞，重建听觉。

   • 听觉脑干植入： 适用于双侧听神经严重病变或缺失（如NF2患者），直接刺激脑干蜗神经核。

   • 听觉言语康复训练： 配合助听设备使用，尤其是对语前聋儿童，至关重要。

3. 预防与支持：

   • 噪声防护，避免耳毒性药物滥用。

   • 遗传咨询。

   • 针对耳鸣和听觉过敏的症状管理。

参考文献

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