感音神经性聋

感音神经性聋（Sensorineural Hearing Loss, SNHL）是听力损失中最常见的类型，指由于内耳（耳蜗）的感觉毛细胞和/或听觉神经通路（从螺旋神经节至脑干、皮层）发生病变，导致声音的感音、神经传导或中枢处理功能受损而引起的听力下降。 ADSFAEQWER353423413434

SNHL的病因复杂多样，可发生于任何年龄，根据病变部位可分为耳蜗性、神经性和中枢性。

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• 耳蜗性（感觉性）聋：病变主要位于内耳耳蜗的毛细胞（尤其是外毛细胞）。常见病因包括：
  • 噪声性聋：长期暴露于高强度噪声或一次强脉冲噪声。
  • 老年性聋：随着年龄增长，毛细胞、螺旋神经节细胞等发生退行性变。
  • 耳毒性药物：如氨基糖苷类抗生素、某些化疗药物（如顺铂）、袢利尿剂等。
  • 遗传性聋：基因突变导致的先天性或迟发性内耳发育异常或功能障碍。
  • 感染：病毒（如腮腺炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒）或细菌感染侵袭内耳。
  • 梅尼埃病、自身免疫性内耳病、突发性聋（部分原因）等。
• 神经性聋：病变主要位于听神经或其与内毛细胞连接的突触。常见病因包括：
  • 听神经瘤：生长于前庭蜗神经上的良性肿瘤。
  • 听觉神经病谱系障碍：内毛细胞-听神经突触或听神经本身功能异常。
  • 神经感染或炎症。
• 中枢性聋：病变位于脑干或大脑皮层的听觉传导通路及中枢。常见病因包括：
  • 脑卒中、多发性硬化、脑肿瘤、脑外伤、感染等累及听觉中枢。

• 症状：听力下降，常伴有言语识别率降低（“听得见，听不清”）、耳鸣、可能伴有听觉过敏或声音失真。
• 纯音测听：表现为气导和骨导听力曲线一致性下降，无气骨导差。听力图形形态多样（如高频陡降型、平坦型、谷型等）。
• 言语测听：最大言语识别率往往低于听力损失程度所预期的水平，尤其是在嘈杂环境中。
• 声导抗：鼓室图正常，镫骨肌反射可能消失或阈值升高（与病变部位和程度有关）。
• 耳声发射和听觉脑干反应：两者的表现模式有助于鉴别耳蜗病变（如OAE消失，ABR波I存在但阈值升高）与神经性/突触病变（如ANSD表现为OAE正常而ABR严重异常或消失）。

1. 完整病史询问：包括起病时间、进展速度、对称性、耳鸣、眩晕、噪声暴露史、家族史、用药史等。
2. 全面的听力学检查：包括纯音测听、言语测听、声导抗、耳声发射、听觉诱发电位等，以确定损失性质、程度和可能病变部位。
3. 影像学检查：颞骨高分辨率CT和/或内耳及颅脑MRI，以排除或确诊结构异常、肿瘤、炎症等。
4. 实验室检查：根据怀疑的病因进行相关基因检测、免疫学指标、病毒学检查等。

感音神经性聋的治疗原则是早发现、早诊断、早干预，目前尚无特效药物能根治已受损的毛细胞和神经元。

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1. 病因治疗：针对可逆性病因，如立即停用耳毒性药物、治疗突发性聋（使用糖皮质激素等）、手术切除听神经瘤等。
2. 听觉辅助与康复：
   • 助听器：对于轻至重度SNHL，助听器是主要的康复手段，通过放大声音改善听觉。
   • 人工耳蜗：对于重度至极重度SNHL，且助听器效果不佳者，可通过手术植入人工耳蜗，直接电刺激残存的螺旋神经节细胞，重建听觉。
   • 听觉脑干植入：适用于双侧听神经严重病变或缺失（如NF2患者），直接刺激脑干蜗神经核。
   • 听觉言语康复训练：配合助听设备使用，尤其是对语前聋儿童，至关重要。
3. 预防与支持：
   • 噪声防护，避免耳毒性药物滥用。
   • 遗传咨询。
   • 针对耳鸣和听觉过敏的症状管理。

• World Health Organization. (2021). World report on hearing. WHO.
• Liberman, M. C., & Kujawa, S. G. (2017). Cochlear synaptopathy in acquired sensorineural hearing loss: Manifestations and mechanisms. Hearing Research, 349, 138-147.
• Starr, A., Picton, T. W., Sininger, Y., Hood, L. J., & Berlin, C. I. (1996). Auditory neuropathy. Brain, 119(3), 741-753.
• Plontke, S. K., & Zenner, H. P. (2002). Current aspects of hearing loss from occupational and leisure noise. GMS Current Topics in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery, 1, Doc02.
• Wilson, B. S., & Dorman, M. F. (2008). Cochlear implants: a remarkable past and a brilliant future. Hearing Research, 242(1-2), 3-21.
• Cunningham, L. L., & Tucci, D. L. (2017). Hearing loss in adults. New England Journal of Medicine, 377(25), 2465-2473.
• 唐琦, 冯艳梅, 吴皓. (2018). 感音神经性聋的遗传学诊断与治疗进展. 中华耳科学杂志, 16(1), 1-5.