髓样斑块
髓样斑块(Myoid Plaque),在医学文献中常称为肌样斑块,是一种罕见的良性(benign) 病变,主要发生于睾丸(testis) 的附睾(epididymis) 或精索(spermatic cord) 区域。其名称来源于病变中特征性的平滑肌样(smooth muscle-like) 细胞增生。
病理特征
髓样斑块通常在显微镜检查中被偶然发现。其主要组织学特征为:
梭形细胞增生(Spindle cell proliferation):病变由界限相对清楚的梭形细胞束组成。
肌样分化(Myoid differentiation):这些梭形细胞表现出平滑肌细胞的免疫表型和超微结构特征,例如表达平滑肌肌动蛋白(Smooth Muscle Actin, SMA) 和结蛋白(Desmin)。
形态:细胞排列成交织的束状或旋涡状,细胞核呈长梭形,细胞质嗜酸性,缺乏明显的细胞异型性或活跃的有丝分裂象。
间质:间质成分多少不一,可含有胶原纤维。
临床表现与诊断
流行病学:可发生于任何年龄的男性,但多见于成年人。
症状:患者通常无特异性症状,常在因其他原因(如隐睾(cryptorchidism)、不育症或肿瘤切除)进行睾丸手术或活检时被病理学家意外发现。少数情况下可能表现为阴囊内无痛性小结节。
影像学:超声检查可能显示为一个边界清楚、实性、回声均匀的小结节,但无特异性表现。
确诊:最终诊断依赖于组织病理学检查(histopathological examination) 和免疫组织化学染色(immunohistochemical staining)。关键的免疫组化标记物包括SMA、Desmin阳性,而S-100蛋白(S-100 protein)、CD34等标记通常为阴性,有助于与神经源性肿瘤或血管平滑肌瘤等鉴别。
鉴别诊断
由于其梭形细胞形态,需与以下疾病区分:
平滑肌瘤(Leiomyoma):更常见,细胞形态更典型,有时体积较大。
纤维瘤(Fibroma):主要由成纤维细胞构成,不表达肌源性标记。
神经鞘瘤(Schwannoma):表达S-100蛋白,不表达肌源性标记。
肉瘤样间皮瘤(Sarcomatoid mesothelioma):罕见,具有侵袭性,细胞有异型性。
胚胎性横纹肌肉瘤(Embryonal rhabdomyosarcoma):发生于儿童和青少年,细胞异型性明显,表达肌细胞生成素(Myogenin) 等横纹肌标记。
治疗与预后
髓样斑块是一种良性病变,生物学行为惰性。
治疗:完整手术切除(如单纯切除术)即可达到治愈目的。如果是在其他手术中偶然发现且已完全切除,通常无需进一步治疗。
预后:极佳,无恶变或转移的报道,术后复发非常罕见。
研究现状
该病变自首次描述以来,病例报道数量有限,其确切的组织发生学(histogenesis) 尚不完全明确。目前主流观点认为它可能起源于附睾或精索被膜中的肌纤维母细胞(myofibroblast) 或多潜能间叶细胞。由于其罕见性,大型临床研究较少,现有认识主要基于个案报告和小型病例系列分析。
参考文献
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中华医学会病理学分会泌尿男性生殖系统疾病病理学组. 《睾丸及附睾肿瘤病理诊断专家共识(2022版)》. 中华病理学杂志,2022, 51(6): 481–497. (注:此为中国专家共识,可能包含相关鉴别诊断内容)
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