伯基特淋巴瘤
1. 分型与流行病学编辑本段
伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL)是一种高度侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤,以短倍增时间(24~48小时)和MYC基因易位为特征。根据临床表现和地理分布,分为以下三型:
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| 类型 | 高发人群 | EB病毒关联性 | 地理分布 | 临床特点 |
|---|---|---|---|---|
| 地方性 | 非洲儿童(5~9岁) | >95%阳性 | 赤道非洲、巴布亚新几内亚 | 颌骨/面部骨破坏(占60%) |
| 散发性 | 欧美儿童/青少年 | 15%~30%阳性 | 全球广泛 | 腹部肿块(回盲部常见) |
| 免疫缺陷相关型 | HIV/AIDS或器官移植者 | >40%阳性 | 全球 | 累及淋巴结、骨髓、中枢神经系统 |
2. 核心发病机制编辑本段
3. 病理诊断标准编辑本段
4. 治疗策略编辑本段
5. 预后因素编辑本段
| 有利因素 | 不良因素 |
|---|---|
| 年龄≤40岁 | LDH >2倍正常上限 |
| 早期(Ⅰ/Ⅱ期) | 骨髓/中枢神经系统侵犯 |
| 完全切除腹部肿块 | ECOG评分≥2 |
| MYC单打击(无BCL2/BCL6重排) | 双重/三重打击淋巴瘤(需排除) |
6. 地方性BL的防控(非洲模式)编辑本段
总结与展望编辑本段
参考资料编辑本段
- Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed. Lyon: IARC; 2008.
- Burkitt D. A sarcoma involving the jaws in African children. Br J Surg. 1958;46(197):218-223.
- Dalla-Favera R, Bregni M, Erikson J, et al. Human c-myc onc gene is located on the region of chromosome 8 that is translocated in Burkitt lymphoma cells. Proc Natl Acad Sci U S A. 1982;79(24):7824-7827.
- Magrath IT. Treatment of Burkitt lymphoma: a historical perspective. Hematol Oncol Clin North Am. 2009;23(4):837-855.
- Molyneux EM, Rochford R, Griffin BE, et al. Burkitt lymphoma. Lancet. 2012;379(9822):1234-1244.
- 周剑峰, 李剑. 伯基特淋巴瘤的诊断与治疗进展. 中华血液学杂志. 2015;36(6):525-528.
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