鱼鳞病
概述编辑本段
鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。 ADFASDFAF23RQ23R
鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病,其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。好治而容易复发。鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉,特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。 ADFASDFAF23RQ23R
病因编辑本段
一般认为与神经精神因素、内分泌紊乱、免疫学异常、消化道疾患等有关。鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外伤因素等等。可见此病的发病因素是多方面的,但任何因素和任何部位都与微循环障碍有关。神经因素对人体情绪健康的影响:在诊治的上万例病例中,由精神原因诱发的病例占35%,有的精神受到过刺激,有的精神过度紧张,还有的是思想过分压抑。
分类及临床表现编辑本段
1. 常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病
本型为常见的轻型鱼鳞病。亲代一方或双方患病则家中常有多人患病,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著,可厚达1cm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,称为高超鱼鳞病。
本病对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化、皲裂及指(趾)甲改变。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腘窝、外阴及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。
2. 性联遗传寻常鱼鳞病
较少见。由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。 ADFASDFAF23RQ23R
3. 表皮松解性角化过度鱼鳞病
又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱襞部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣状增生或呈局限性疣状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现大小不等的松弛性水疱或大疱。使用抗生素控制感染,可减轻水疱的发生。手掌受累者可影响功能。 ADSFAEQWER353423413434
4. 板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传。生后全身即为一层广泛的棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、腘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长。病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
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5. 局限性线状鱼鳞病
其特征性表现是头面部的脂溢性皮炎样红斑及脱屑,夏消冬发,病程缓慢,可持续终生。
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6. 豪猪状鱼鳞病
又称高起性鱼鳞病,是一种罕见的特殊性鱼鳞病,全身高起性鳞屑为其主要特点,表面凹凸不平,角化棘刺可高达1厘米以上,状如豪猪,故此得名。病程缓慢,冬重夏轻,随年龄增长而日益加重。 ADFASDFAF23RQ23R
7. 胶样儿
临床罕见、表现特殊,其特点是出生时即有胶样薄膜紧裹于全身,故得此名。 ADSFAEQWER353423413434
组织病理编辑本段
寻常型鱼鳞病表现为表皮变薄,角质层轻中度增厚,颗粒层减少或缺乏,毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞,皮脂腺数量减少;性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒层增厚,钉突显著,血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润,汗腺数量略有减少;大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚,颗粒层内含有粗大颗粒,颗粒层及棘层上部有网状空泡化,表皮内可见水疱,真皮浅层少许炎症细胞浸润;板层状鱼鳞病表现为中度角化过度,部分呈局灶性角化不全,颗粒层变薄或稍增厚,棘层中度肥厚,真皮上层有炎症细胞浸润;非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度,伴有轻度角化不全和棘层肥厚,真皮浅层淋巴细胞浸润。 ADSFAEQWER353423413434
诊断与鉴别诊断编辑本段
根据出生后不久发病,有鱼鳞状或蛇皮状外观伴有脱屑(以小腿伸侧最为明显),为冬重夏轻周而复始的发病情况,分布部位,诊断易确定。但应除外由于红斑狼疮、淋巴网状系统肿瘤、胶质瘤、肉样瘤、瘤型麻风等病引起的获得性鱼鳞病。后者一般发病较晚,可在其他表现出现数周或数月后才表现出来,常累及躯干和四肢,屈侧很少有皮损,原发病治疗后皮损常获得改善。 ADSFAEQWER353423413434
治疗编辑本段
一般治疗
1. 经常用温热水洗浴,适当涂擦护肤油。
2. 冬季注意保暖。
3. 多食新鲜蔬菜水果。
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全身治疗
1. 目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化。
2. 可试用维生素A,13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤。
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3. 口服大剂量维生素A,每日10-30万u或维生素A酸,每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙、脱发和其他中毒症状。 ADSFAEQWER353423413434
局部治疗
1. 局部可用增加角质层含水量、去除过度角化的物质,如尿素霜、维甲酸、水杨酸等。
2. 外用10%尿素脂,0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。
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3. 有感染可外用抗菌素软膏。 ADFASDFAF23RQ23R
中医药治疗
本病与中医之“蛇身”、“蛇皮”相似。
1. 内服药可分两型辨证论治:
①肾阴亏损型:多自幼发病,有家族史,鳞屑色较黑或深褐。治宜滋阴补肾,方用六味地黄丸加减。
②血虚风燥型:发病较晚,可无家族史,鳞屑淡褐或灰褐。治宜养血活血、祛风润燥。方用润肤丸加减。 ADFASDFAF23RQ23R
2. 外用药可用三油合剂(蛋黄油、大枫子油、甘草油等量混匀)涂擦。 ADSFAEQWER353423413434
药浴治疗
药浴是中医内病外治方法之一,能将药物直接作用于皮肤、孔窍、俞穴等,能迅速直达病所,取得良好疗效,同时可以避免药物直接进入人体大循环,从而减少对肝脏、肾脏等器官的毒副作用。药浴原理是借水的温度、水的机械刺激和药物的作用,对机体发挥治疗效能。当利用热药液在皮肤或患处熏洗时,由于温热刺激,引起皮肤各处的血管扩张,能促进局部和周身的血液和淋巴循环,使新陈代谢旺盛,改善局部组织营养和全身机能,并能疏通经络,促进经络的调节活动功能。药液又能刺激皮肤的神经末梢感受器,通过神经系统,形成新的反射,从而破坏原有的病理反射联系,达到治愈疾病的目的。 ADFASDFAF23RQ23R
护理与调养编辑本段
患此病首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。因此,冬季是护理的重点。多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用。
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日常调养:
1. 经常要保持心情的舒畅,注意劳逸结合,不要太疲劳,工作压力不要太大,不要过分紧张、激动、压抑、急躁等;
2. 平时生活中尽量少接触有刺激性的东西,如:香皂、洗衣粉、染发剂等化学药物;
3. 少吃有刺激性的和能导致皮肤性过敏的食物,如:白酒、海鲜、牛羊肉等,其他肉类可以食用;
4. 多吃纤维质,如:谷类、蔬菜、水果、豆类等;
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5. 多吃鱼类,从鱼类摄取的养份既可以补充人体所需的维生素,又可增强人体的免疫功能;
6. 多吃深色的蔬菜,颜色越深的蔬菜越能增强人体的免疫力; ADSFAEQWER353423413434
7. 多吃酸乳类食品,酸乳可使消化系统功能增强,在人体内产生的微生物还可帮助蚕食患病细胞;
8. 少吃糖,忌烟、酒及辛辣的和有刺激性的零食;
9. 积极配合治疗,治疗期间保持信心,中途药物不要间断,一次性彻底根治,不留遗患。 ADFASDFAF23RQ23R
预防编辑本段
鱼鳞病是一种遗传性疾病,目前尚无有效的预防方法。但通过合理的护理和治疗,可以减轻症状,提高生活质量。患者应避免诱因,如精神紧张、过度疲劳、饮食不当等。
参考资料编辑本段
- Oji V, Tadini G, Akiyama M, et al. Revised nomenclature and classification of inherited ichthyoses: results of the First Ichthyosis Consensus Conference in Sorèze 2009. J Am Acad Dermatol. 2010;63(4):607-641.
- Takeichi T, Akiyama M. Inherited ichthyosis: Non-syndromic forms. J Dermatol. 2016;43(3):242-251.
- 陈洪铎, 刘玮, 张建中 等. 临床皮肤病学. 北京: 人民卫生出版社, 2017.
- 赵辨. 中国临床皮肤病学. 南京: 江苏科学技术出版社, 2010.
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