不典型失神发作
不典型失神发作（Atypical Absence Seizures）是癫痫发作的一种类型，属于全面性发作。它与更常见的“典型失神发作”（以前称为小发作）在症状表现、脑电图特征、病因、治疗反应和预后上都有所不同。
以下是关于不典型失神发作的关键点：
核心特征（意识障碍）：
核心表现仍然是短暂的意识障碍或丧失，患者会突然停止正在进行的活动，对外界刺激（如呼唤、触碰）没有反应或反应迟钝。
这种意识障碍的程度通常比典型失神发作更轻、更不完全。患者可能并非完全“空白”，而是显得迷茫、反应迟钝或仅部分中断活动。
区别于典型失神发作的主要特点：
起止更缓慢： 发作的开始和结束通常不如典型失神发作那么突然和干脆，显得更渐进。
持续时间更长： 发作通常持续时间更长，常常超过10秒，有时可达数十秒甚至更长（典型失神通常持续5-10秒）。
伴随运动症状更明显和复杂：
自动症： 更常见且更显著，如咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索衣服或物体、无目的走动等。
肌张力改变： 常伴有明显的肌张力变化：
肌张力减低： 导致头或身体下垂、手中物品掉落。
肌张力增高： 可能导致身体僵硬。
（相比之下，典型失神发作通常没有或只有轻微的肌阵挛或自动症，且肌张力变化轻微）。
发作后状态： 发作结束后，患者恢复意识通常较慢，可能有一段时间的迷惑或嗜睡（典型失神发作通常瞬间恢复，立即继续之前活动）。
脑电图特征：
发作期脑电图通常显示慢的（< 2.5 Hz）棘慢波综合放电，节律性较差，形态可能不规则，双侧对称或不对称。
背景脑电图常有慢波背景活动或异常（如慢化、多灶性异常）。
（典型失神发作的脑电图是特征性的、非常规则的3 Hz（赫兹）棘慢波综合，背景脑电图通常是正常的）。
病因与相关综合征：
不典型失神发作很少单独出现，通常伴有其他类型的癫痫发作（尤其是强直发作、失张力发作、肌阵挛发作）和神经发育障碍/智力障碍。
它们最常见于严重的儿童期癫痫性脑病，特别是：
Lennox-Gastaut综合征： 这是不典型失神发作最常关联的综合征。特征还包括强直发作、跌倒发作（失张力或强直）、慢棘慢波脑电图、认知障碍、药物难治性。
肌阵挛-失张力癫痫（Doose综合征）
Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛癫痫） 等。
病因常涉及弥漫性或结构性脑损伤（如缺氧缺血性脑病、脑炎后遗症、皮质发育畸形、遗传代谢性疾病、遗传性病因如基因突变等）。
诱发因素：
与典型失神不同，过度换气通常不能有效诱发不典型失神发作。
发作频率可能受困倦、睡眠不足等因素影响。
诊断：
主要依靠详细的发作症状描述（来自目击者，特别是视频记录非常有价值）。
脑电图检查是确诊的关键，尤其是长程视频脑电图监测捕捉到发作期脑电图模式。
需要与典型失神发作、复杂部分性发作、行为异常等鉴别。
治疗：
通常比典型失神发作更难控制。
常用药物包括：
丙戊酸钠： 通常是首选或一线药物。
拉莫三嗪： 尤其与丙戊酸联用有效（需注意起始速度）。
乙琥胺： 可能有效，但单用可能不足以控制其他类型的发作。
苯二氮卓类药物： 如氯巴占、氯硝西泮。
卢非酰胺、托吡酯、唑尼沙胺、非尔氨酯、大麻二酚： 常用于Lennox-Gastaut综合征。
生酮饮食可能对部分难治性病例有效。
迷走神经刺激术也可能作为辅助治疗。
治疗方案需个体化，常需联合用药，并考虑伴随的其他发作类型。
预后：
预后通常不如典型失神发作好，很大程度上取决于其相关的癫痫综合征和潜在的病因。
常伴有认知障碍、行为问题和学习困难。
癫痫发作常难以完全控制（药物难治性），可能持续到成年期。
总结来说：
不典型失神发作是一种持续时间较长、起止较缓、伴有更明显运动症状（自动症、肌张力变化）的意识障碍性癫痫发作。它的脑电图特征是慢棘慢波（<2.5 Hz），常伴有脑电图背景异常。它几乎总是发生在有神经发育障碍和多种癫痫发作类型（尤其是Lennox-Gastaut综合征）的儿童身上，治疗更困难，预后通常较差。
如果你或你认识的人疑似有此类发作，务必及时就医，寻求神经科或癫痫专科医生的专业诊断和治疗。 详细的发作描述和视频记录对医生诊断非常有帮助。
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