亚急性坏死性脊髓炎综合症

亚急性坏死性脊髓炎 ( subacute  necrotizing  myelitis ) 在1926年首先由Foix 和Alajouanine提出，因而又称为“Foix-Alajouanine”综合征(FAS)。是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死。血管异常。以静脉为主，呈蛇行状屈曲，血管壁肥厚内腔狭窄，引起血液循环障碍导致脊髓病变。目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。本病多数患者为50岁以上男性。临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。

亚急性坏死性脊髓炎最常见的原因为硬膜内动静脉畸形，脊髓动静脉畸形主要有4种类型：

1、硬膜动静脉瘘——主要分布在下胸段和圆锥的背侧，供应血管来自一支动脉并直接引流至动脉化的静脉。典型病例发病年龄为50～80岁，男性多见。约60%为自发性，40%由外伤造成。

2、血管球畸形——位于髓内，由团状血管丛组成，供应血管来自多根脊前和脊后动脉。多在颈髓的背侧。起病年龄较轻，症状发生较急。

3、青少年型动静脉畸形——为较大且复杂的血管团块，可同时累及髓内和髓外，供应血管涉及多个椎体平面。

4、硬膜内髓外动静脉瘘——供应血管来自脊前动脉，完全位于髓外。起病年龄在30～60岁，临床症状渐进发展。

发病机制

亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍、脊髓组织缺血梗死造成，可能的机制有静脉引流障碍、静脉盗血现象血管团的压迫及异常血管的栓塞。

病理改变

肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管。脊髓局部变细、囊变和色泽减退。显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外，沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死。这种表现可为灶性亦可扩展为横贯性。坏死病灶内及病灶外亦有明显血管增生。

临床表现

1、多数患者为50岁以上男性。成年以后发病，少儿极少，男女之比约为3～4：1。双下肢远端肌萎缩，早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截瘫，腱反射早期亢进，晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍，随着病情发展，以后全部感觉均消失。早期常有脊髓性间歇性跛行。

2、临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现。约半数可有急性的疼痛和感觉障碍，或间歇性的坐骨神经痛；也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤；或短暂的无力及感觉障碍，继以进行性的脊髓脊神经根症状。

3、尚可有括约肌功能障碍。

并发症

进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎、褥疮、尿路感染等。

诊断主要基于以上的临床表现及影像学检查。
脊髓MRI显示局部扩张血管内有流空现象，可有脊髓萎缩，有时能在T2像看到高信号。脊髓血管造影能明确诊断。

鉴别诊断

应与下述疾病鉴别：

1、急性感染性脊髓炎——本病多见于青年成人。病前可有发热等感染史多为完全的脊髓横贯性损害，有时也可表现为脊髓前动脉综合征。病初脑脊液常有轻度白细胞增加。

2、脊髓出血性疾病——脊髓内出血多有外伤史，特点是起病突然。刚起病时伴有剧烈背痛，持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状。大量出血可穿破软脊膜而使脑脊液检查呈血性。脊椎影像学检查有外伤性脊椎脱位等改变，更有利于确诊进行脊髓造影可明确诊断，或借MRI确诊。

3、脊髓转移癌——本病导致截瘫很迅速，疼痛多严重而广泛。腰椎穿刺椎管有梗阻，脑脊液蛋白含量明显增高甚至变黄。确诊本病可借影像学检查并应找出原发病灶。

4、髓内肿瘤（intrame dullary tumor）　起病时即出现两下肢受损症状，根性疼痛少见，早期出现感觉分离，肌萎缩出现较早，早期出现括约肌障碍，营养障碍明显，锥体症出现较晚。椎管梗阻出现较晚，蛋白增高不显著。

5、椎管内出血（intraspinal bleeding）　极罕见，临床症候主要为急性或慢性脊髓压迫症候，起病急。

6、脊髓动脉血栓形成（spinalarterial throm bosis）　常先有脊髓动脉供血不全发作，以后很快出现脊髓症征，常在数分钟或十数分钟内产生肢体瘫痪，两下肢同时起病，或一肢在先，继之另侧下肢也出现瘫痪。脊前动脉血栓形成表现灰质病损，出现脊髓空洞症型感觉障碍。少数病例引起脊髓半侧软化，呈Brown-Sequard氏综合征。因脊后动脉侧支循环丰富，故即使栓塞也很少有临床症状。

7、脊髓动脉供血不全（spinalarter yinsuf ficieney）发作前常有前驱症状，以感觉症状和运动症状为主。感觉症状有时为疼痛，有时为异常感觉，以疼痛作为前驱症状者比较常见。急性者剧痛于肢体或躯干，常伴有异常感觉如麻木感、针刺感等。第二个前期症状是运动障碍，突然出现肢体力弱，例如突发性截瘫，在数分或数小时内截瘫达到完全程度，继之又能在数分或数小时恢复正常，常在短时间内复发。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。

实验室检查
1、脑脊液检查——椎管一般无梗阻CSF压力正常，外观无色透明或黄色，细胞数正常，有时蛋白含量正常或轻度增加，细胞数多正常。

2、其他选择性的检查——项目包括：血电解质、血糖尿素氮癌胚抗原检查。

其它辅助检查

1、脊髓MRI——病变动静脉畸形血管内有流空现象，可有脊髓萎缩，有时能在T2像看到高信号。

2、脊髓血管造影可明确诊断：相关检查、癌胚抗原、脑脊液、脑脊液压力。

1、神经介入治疗对供应血管的栓塞可减少血供，减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。

2、嗅细胞，干细胞移植：是希望通过基因工程或者把可以分泌神经生长因子的细胞（例如，嗅神经细胞，干细胞）移植到脊髓，这些理论非常前卫，也有它的科学道理，但在还有很多实际问题没有解决，离进入临床还有一定的距离。比如讲，脊髓损伤后，局部瘢痕组织怎么解决，局部的缺血缺氧怎么解决。尤如在沙漠中种树，水的问题没有解决，树和草的成活率是没有保障的。国内在基础研究没有成熟的前提下，贸然进入临床应用阶段，是不可取的。

3、中医中药的治疗：中医作为我国传统医学，有着独特的医学理论，尤其是对一些慢性疑难杂症有着特殊的治疗效果。在《医考方》、《论治准绳》、《内经》、《素问，经脉别论》等都有类似脊髓炎的理论基础和临床经验介绍。

预防

预后——本病的预后主要取决于动静脉畸形的类型、临床累及的情况及可行的神经介入治疗技术。

预防——动静脉畸形尚无有效预防方法，防止外伤早期诊断及实施神经介入治疗、加强护理是改善脊髓功能的主要措施。

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