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书写痉挛


流行病学
尚未查到相关的发病率统计学资料。起病隐袭缓慢渐进,主要发生于20~50岁长期从事书写的人。

病因
此病多属于神经功能性疾病,也有学者认为该病属于锥体外系疾患,或认为是交感神经反射性障碍。

发病机制
肌张力亢进最为常见,写字时手肌及腕部肌肉痉挛;或因肌肉力弱不能随意使用钢笔类似麻痹状态;亦有运动亢进型,写字时手肌及腕部肌肉震颤,并逐渐增强,精神紧张更为显著,是主动肌与拮抗肌紊乱的结果。

临床表现
该病主要发生于20~50岁长期从事书写的人,尤其是从事文字工作者,部分患者有阳性家族史。多数起病隐袭缓慢渐进,先感觉手指部易疲劳或腕部疼痛,继之出现特有的书写痉挛。患者在持笔时或开始写字时困难,这种痉挛现象主要发生在手指、腕部甚至整个上肢此病最重要特点是书写时痉挛,不写字时症状消失。肌力完全正常有时只单用钢笔、小笔困难,用铅笔或大笔时完全正常。患者可以正常工作,不存在失用现象。此病多属于神经功能性疾病,但部分病例在检查时可见指间或腕部肌张力较高腕关节被动旋前旋后时有齿轮感抵抗所以有人认为该病属于锥体外系疾患也有人认为是交感神经反射性障碍。

一般临床上,书写痉挛可分为三型:

1.痉挛型(肌张力亢进型) 是最常见的一型,写字时很快引起手肌、腕部肌肉痉挛或交替收缩状态。

2.麻痹型(无力型) 患者写字时有疲劳无力感,因肌肉力弱不能随意支配,类似麻痹状态而不能使用钢笔,有时沿神经走行出现疼痛。

3.震颤型(运动亢进型) 写字时可见手摇动性震颤,随着写字震颤逐渐增强,尤其是在精神紧张影响下而更为显著这种表现是主动肌与拮抗肌紊乱的结果。

诊断


1.诊断标准

(1)所有患者都存在手部震颤,导致书写困难。需用该(左或右)利手的熟练工作和工具的使用时也可出现震颤,但程度较轻

(2)体检发现不仅在书写,而且手部保持这种姿势时都有震颤。上肢尚有非特异性动作性震颤,幅度比书写震颤小。

(3)根据手部震颤出现在不同情况,可将原发性书写震颤分为两型仅限于书写时出现震颤,称为任务诱导型;书写及保持书写姿位时均有震颤,称为姿位敏感型。

2.排除标准

(1)有异常不自主姿势的表现,如肌张力障碍的姿势。

(2)有肌张力障碍的临床证据或其他神经系统疾病的表现,如帕金森综合征

鉴别诊断:

一般认为原发性书写痉挛是特发性震颤的一种变异型,因为两者震颤频率相近原发性书写震颤还伴有轻度的上肢姿位性或运动性震颤对特发性震颤有效的药物也能用于原发性书写震颤

特发性震颤起病可以只表现为单侧手的震颤,但随着病程发展,最终可发展为双侧对称性全身震颤。原发性书写痉挛特别是任务诱导型,通常保持相对稳定状态,始终保持局限于手的震颤。

而原发性书写震颤也被认为是书写痉挛的一种变异型,两者都具有任务特异性。书写痉挛一定程度上也表现有粗大的震颤。书写痉挛发病年龄比原发性书写震颤小10~20岁。

检查

实验室检查:

电解质药物、微量元素及生化检查,有助于鉴别诊断。

其它辅助检查:

1.CT、MRI检查对颅内疾病鉴别诊断有意义。

2.肌电图检查对鉴别诊断有意义。

3.基因分析 对鉴别某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。

治疗

部分书写痉挛患者饮酒后症状可改善。约1/2患者服用普奈洛尔和氯硝西泮可减轻症状小剂量的扑米酮(62.5mg/d)对震颤也有较好疗效,A型肉毒杆菌毒素局部注射也有效。同时建议患者换另外的手写字或改用工具。

(a)连续工作一段时间后,让手休息片刻;或暂停用手精细操作的工作,换一类工作干,以让双手得到休息。加强体育锻炼,针对性的锻炼是每日玩健身球,有疏通双手气血、增强手臂肌肉功能,调节大脑皮层功能的功效。

(b)出现"手不从心"的痉挛症状后,可通过自我按摩来消除症状。用左手小鱼际按摩右手部和前臂;也可用左手中指或拇指点接合谷、曲池、外关穴位,每穴点按2分钟,自觉有酸麻胀之感即可。还可针灸风池、百会、合谷、曲池、外关、内关、足三里穴位,每次每穴15分钟,每日1-2次。经过这些活血、通络、解痉的自我治疗,症状会较快地消除。

(c)用手勿忘护手,常做双手保健按摩,不但能养护双手,还能强健躯体。按摩手心有疏经活络和理气宁心的功效。具体方法是:先用双手掌快速摩擦30-50次,待手掌发热后,用右手掌心向左手前臂内侧从手指末端向肘部反复推擦50-100次。再擦热手掌,以同样方法用左手掌推擦右手。每天早晚各做l次。此外,搓揉拇指有兴奋大脑皮层的作用;按摩食指可以调节消化系统功能,健脾养胃、疏肝利胆;按摩中指可预防心脑血管疾病;按摩无名指可以调整神经系统功能,提高其灵敏度;按摩小指可增强呼吸系统和泌尿生殖系统的功能,预防上呼吸道感染。手背之间的互相摩擦则可以刺激头、颈、肩、眼、鼻、背人体各部,对治疗眼睛疲劳、肩背酸痛有一定的作用。

预后预防

预后:

因为原发性书写痉挛症状相当稳定,很少有扩散加重倾向。

预防:

有遗传背景者,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。

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