先天性脑积水

概述

先天性脑积水是由于脑组织先天性发育异常所致。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡，即脑脊液产生过多或吸收障碍。此外，脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大。头围多在出生后数周或数月开始增大，也有出生时就明显大于正常。头围增大以后，脸部相对较小，额部向前突出，头皮绷紧变薄，两眼球转动或斜视或震颤，囟门（包括前囟、后囟）开大，颅骨骨缝分离。病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳。

早期对智力没有影响，晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良，发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例，病情会自行缓解或停止发展。先天性脑积水也称婴儿脑积水，通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的，保持着一个动态平衡；若出现产生过多或（和）吸收回流障碍，则脑室系统或（和）蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。

发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻（非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生；后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。由于长期脑室内压增高，大脑组织受压，发生退行性变，可变得极为菲薄。

1.头颅进行性异常增大，多在生后数周或数月出现，也有１年半后逐渐出现。头颅增大而面部相对显小，头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开，叩诊呈"破罐声"。
2.神经功能损害：双眼球上视不能呈"日落征"，智力迟钝，肢体可呈痉挛性瘫痪。
3.颅内压增高表现：反复呕吐、抓头、哭叫甚至嗜睡。

婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为“静止性脑积水”。

根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考。

为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行如下检查：
1、颅骨X线平片可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。
2、头颅CT扫描可显出扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤等病。
3、头颅超声检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。
4、前囟穿刺借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低（正常婴儿为50～60mm水柱）。
5、脑室造影对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。常选用脑室内注入水溶性碘剂。本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。

(一)头颅平片：颅腔扩大，颅骨变薄，板障结构稀少甚至完全消失，血管沟浅或不见，脑回压迹可能加深，颅缝分离，前囟增宽，颅与面比例明显增大。
(二)超声波检查：侧脑室波明显增宽、增高。中线波可大于1．5mm，但无移位。
(三)酚红试验：将中性酚红1 ml(6n培)注入侧脑室内，观察酚红在腰椎池出现的时间，有助于鉴别脑室系统内或外梗阻。
(四)放射性核素脑池造影检查：通过腰椎(或枕大池)注入放射性同位素于蛛网膜下腔，观察其随脑脊液循环扩散的分布，以期发现脑脊液流通受阻与吸收情况。
(五)CT扫描：为对脑积水最直接的诊断方法，已替代了气脑造影和脑室造影检查。CT不仅可判断脑积水的程度、推测阻塞部位、病因、是否合并畸形，对治疗更有极大的指导意义。
(六)磁共振成像：也是目前理想的诊断方法，可以行三维成像。能更清晰地显示颅内结构，特别是颅底部位的结构，可查出病因与csF被梗阻的部位。

脑积水以致残率高、病因复杂、婴幼儿头围迅速增大、头痛、呕吐、视力模糊为特点，国内外多以分流手术治疗为主，其手术风险性大，并发症多，且费用高。河南协和医院脑积水科研小组研究发现，无论各种因素导致的脑积水，其皆为本虚标实之症，主病在脑其根在肾，同时亦与肝、脾等脏有关。由于脑脊液的产生和吸收不平衡以及脑脊液循环障碍是造成脑积水的主要原因，“疏导分流消水法”为脑积水的治疗提供了治愈的可能。

科研小组在定性试验和定量研究的基础上依照病情发展阶段、相应的治疗原则及预后系数，把脑积水分为“五型三期”，在此基础上，科研小组创造性的提出“疏导分流消水”法，即通过建立平衡水液代谢，调整相关脏腑功能，疏通经络、宣通气道、水道，因势利导等方法使水液各行其道，达到恢复脏腑、经络功能使其各司其职，消除脑室阻塞，恢复脑功能，切实保障正常代谢秩序从而达到疏导分流消水治疗脑积水的目的。该疗法具有：病因根除、疗程短、费用低、治愈率高、不复发、治疗方便（可采用家庭病床）等特点。

分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室—心房分流术，脑室—矢状窦分流术，脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置，并不透X线，以利于透视下检查。

1．肾气亏损
(1)治法：补肾益髓。
(2)方剂：补肾地黄丸(《证治准绳》)加减。
(3)组成：熟地黄20g，山药20g，山茱萸15g，茯苓10g，泽泻20g，牡丹皮10g，牛膝10g，鹿角胶5g(烊化)，当归15g。

(4)备选方：若系小儿先天性颅裂、脊柱裂并发脑积水，可应用鹿角胶合剂(鹿角胶、牛膝、山萸肉、山药、熟地黄、当归、茺蔚子、牡丹皮、泽泻、茯苓、猪苓)，配合外科手术治疗。
(5)加减：面色咣白，形体消瘦，肢软，神情呆滞者，加重熟地黄、鹿角胶、山药、当归等药剂量；证见头大颈细，囟门移开，颅缝分离，头围迅速增大者，加重茯苓、泽泻、牛膝等药之剂量；兼见眼球震颤，斜视或视力模糊，加枸杞子、菟丝子、决明子、菊花。

2．肾虚肝亢
(1)治法：滋肾养阴，平肝熄风。
(2)方剂：知柏地黄丸(《医宗金鉴》)和三甲复脉汤(《温病条辨》)加减。
(3)组成：熟地黄20g，山药20g，山茱萸20g，茯苓、泽泻各15g，龟甲、鳖甲各10g，知母15g，黄柏10g，阿胶15g(烊化)，白芍10g。
(4)备选方：对本证阴虚火旺而肾阳告乏者，宜阳中求阴，用河车大造丸(《扶寿精方》)(紫河车、龟甲、熟地黄、人参、麦冬、天冬、牛膝、杜仲、黄柏、砂仁、茯苓)。另用封囟散外敷囟门，以温阳化水而除脑中之浊邪，内外敷合，可望取得较好疗效。
(5)加减：阴虚发热者加玉竹、白薇；心烦不安者加琥珀粉3g、珍珠母30g；筋惕肉瞤，时或惊叫，加天麻、钩藤各12g，僵蚕8g；若肾虚髓热，口干舌红，手足心热者，可服地黄丸。

3．脾虚水泛
(1)治法：温脾利水。
(2)方剂：附子理中汤(《太平惠民和剂局方》)合五苓散(《伤寒论》)加减。
(3)组成：党参15g，白术10g，干姜10g，制附子2g(先煎)，猪苓、茯苓、泽泻各15g，桂枝10g。
(4)备选方：本证选方用药可在传统利小便基础上，取张仲景前后分消利水之己椒苈黄丸(《金匮要略》)合温阳利水之五苓散。
(5)加减：食欲不振加焦三楂、焦麦芽、焦神曲；便溏加车前子(包)、山药；呕吐加半夏、竹茹、鲜生姜。

4．热毒壅滞
(1)治法：清热解毒，化瘀通络。
(2)方剂：犀地清络饮加减。
(3)组成：水牛角片30g(先煎)，生地黄15g，连翘10g，灯心草10g，牡丹皮10g，赤芍lOg，桃仁10g，白茅根10g，姜汁10g。
(4)备选方：大便秘结，烦躁不安，可用凉膈散以清上焦壅热；若肝经热盛，惊跳目青者，用泻青丸(《小儿药证直诀》)或当归龙荟丸(《宣明论方》)以泻肝经之实热。
(5)加减：抽搐者加全蝎6g、钩藤20g、白芍15g；胸闷欲吐，舌红苔黄者，用小陷胸汤加胆南星12g、石菖蒲10g及地龙、天竺黄、牛黄各15g。

5．瘀血阻络
(1)治法：化瘀通窍。
(2)方剂：通窍活血汤(《医林改错》)加减。
(3)组成：当归、川芎、赤芍各15g，桃仁、红花、丹参各20g，地龙10g，麝香0．05g，牛膝10g，茯苓20g。
(4)备选方：本证乃瘀血积聚闭塞，可予行气导滞，化瘀通阻为法，方用丹参桃红芎蚓汤(丹参50g，桃仁、地龙各25g，红花15g，川芎10g)，症重便秘加麝香0．01g(另冲)，水蛭0．5g，每剂分2天，每日分2～3次服。
(5)加减：抽搐者加钩藤20g、僵蚕8g、天麻12g；惊悸、烦躁者加琥珀3g、朱砂4g；四肢瘫痪者加制马钱子3g、杜仲12g及桑寄生、黄芪各15g。

术后注意防止发生并发症，如凝血块阻塞导管，心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等。

1、加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水，在孕12-18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。
2、宣传优生知识，减少胎次。据有关资料表明，胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此，宣传优生知识，减少胎次，是防止脑积水儿的途径之一。
3、提倡适当年龄生育从有关资料显示，脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25—29岁组发生率最低，但差异无显著性，30岁以后发生率就有递增趋势。因此，提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义。
4、加强优生教育，提高人口文化素质。据有关统计资料提示，脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关，孕妇文化程度越低发生率越高，文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质，首先应提高人口的文化素质，以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。
5、安全生产，谨防窒息、产伤。孕妇生产时，一定要在环境条件较好的医院生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，防止产伤。这是预防围产期脑积水儿发生的重要环节。

加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。　　
脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水，在孕12--18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。　　
宣传优生知识，减少胎次。　　
胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此减少胎次，是防止脑积水儿的途径之一。　　
提倡适当年龄生育　　
脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25-29岁组发生率最低，但差异无显著性，30岁以后发生率就有递增趋势。因此，提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义。

（1）脑积水的小儿，身体抵抗力低下，要避免接触患有传染病和急性感染性疾病的人。　
（2）小儿脑积水病情较重，所以，在治疗时应主要采用内服中药或中西医结合疗法，按摩可作为辅助疗法。 　　
（3）居住环境要安静，空气要新鲜。可适当安排室外活动和体育锻炼。 　　
（4）患儿要注意休息，多吃易消化富有营养的清淡食物，以增强身体的抵抗力。

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