慢性进行性皮质脱髓鞘脑病

慢性进行性皮质脱髓鞘脑病(CIDP)是周围神经的慢性复发性疾病，也称慢性格林-巴利综合征，其发病率远低于急性炎症性脱髓性多发性神经病(AIDP)，诊断上有一定的困难。 ADSFAEQWER353423413434

慢性进行性皮质脱髓鞘脑病也称慢性Guillain－Barré综合征，是慢性进展或复发性周围神经疾病。CIDP发病率低，国内报告占GBS的1.4％－4.7％。男女发病率相似，各年龄均可发病，儿童罕见。 ADFASDFAF23RQ23R

症状体征

1、起病隐袭，多无前驱因素。病初迅速进展与AIDP相似，发展至4周后慢性征变得明显，进展期数月至数年，平均3个月，起病6个月内无明显好转。自然病程包括阶梯式进展、稳定进展和复发－缓解等三种形式。 ADFASDFAF23RQ23R
2、表现与Guillain－Barré综合征相似，如对成分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，腱反射减弱或消失；呼吸肌受累较少（11％），可出现构音障碍（9％），吞咽困难（9％），面神经麻痹（2％）。大多数患者运动与感觉障碍并存，可有疼痛、痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，走路蹒跚，容易踩空。肌萎缩较轻，部分患者可较严重。少数病例可有Horner征、原发性震颤、阳萎（4％）和尿失禁（2％）等。 ADFASDFAF23RQ23R

CIDP发病机制与AIDP相似而不同，免疫机制参与CIDP发病，但用半乳糖脑苷脂与蛋白酶制成动物模型，CIDP患者只发现β－微管蛋白抗体、髓鞘结合糖蛋白（MAG）抗体。病理改变表现脱髓鞘与髓鞘再生并存，可见“洋葱头样”改变。 ADSFAEQWER353423413434

诊断标准

1、诊断主要根据症状和体征、CSF及电生理检查，确诊有时需要神经活检。美国神经病学会（1991）的CIDP必备诊断标准是： ADSFAEQWER353423413434
（1）临床表现：提示进展性或复发性运动或感觉功能障碍为周围神经病变，症状存在直说2个月，四肢腱反射减弱或消失。
（2）电生理检查：必须具备脱髓鞘病变以下4个主要特点中的3点：

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①2个或多个运动神经NCV减慢；
②2个或多个运动神经部分性传导阻滞，如腓神经、正中神经或尺神经等；

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③2个或多个运动神经远端潜伏期延长；
④2个或多个运动神经F波消失。
（3）病理：神经活检显示明确的脱髓鞘与髓鞘再生证据。
（4）脑脊液检查：CSF细胞数＜10×10^6/L。 ADSFAEQWER353423413434

鉴别诊断

（1）多灶性运动神经病：是仅累及运动神经的脱髓鞘性神经病。由于CIDP与MMN都呈缓慢进展病程，电生理检查均显示多灶性运动传导阻滞（MCBs）、F波潜伏期延长和EMG纤颤波，须注意鉴别。

（2）运动神经元病下运动神经元型：由于缓慢进展病程，须与CIDP鉴别，LND肌无力分布不对称，可出现肌束震颤，无感觉障碍。NCV正常，EMG可见纤颤波，收缩时出现巨大电位。尚无有效方法。

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（3）复发型GBS：极少见，1个月内进展至高峰，CIDP平均为3个月；复发型GBS常见面神经及呼吸肌受累，多有病前感染因素，CIDP均少见。
（4）遗传性感觉运动性神经病：根据家族史，合并色素性视网膜炎、鱼鳞病和弓形足等可帮助诊断，确诊需要神经活检。

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（5）其他：如结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和硬皮病等引起小血管炎，影响周围神经血液供应，导致慢性进行性多发性神经病。异常蛋白血症合并周围神经病变，如良性单克隆丙种球蛋白血症、Waldenstrom巨球蛋白血症和POEMS综合征等；以及副肿瘤性纯感觉性或感觉运动性神经病，淋巴瘤、白血病侵润神经根导致慢性多发性神经病等。

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预后

Dyck等对52例CIDP进行长期观察，病后2－19年死于各种并发症为11％。包括死亡病例，完全恢复为4％，轻度神经系统症状但能正常工作和生活为60％，中度症状、能步行但不能正常工作和生活为8％；卧床不起或需坐轮椅为28％。 ADSFAEQWER353423413434

1、皮质类固醇
对本病反应敏感，泼尼松60－100mg/d，连用2－4周，然后逐渐减量至每隔日5－20mg，必须维持长期连续用药。大多数患者平均在2个月时临床出现肌力改善。初始剂量60mg，1次/d，连用4周；之后每2周隔日减量，连用6周；以后隔日用药并每2周或4周减量，至少连用34周。10个月或以上为一疗程。此方案可能减轻皮质类固醇的副作用。也可试用地塞米松40mg，静脉滴注，连续4天；之后用20mg/d和10mg/d，各12天；28天为一个疗程，可重复应用。地塞米松抗炎作用强、副作用较轻，由于含氟，风湿病患者应慎用。

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2、免疫球蛋白
静脉滴注剂量为1g/（kg.d），连用2天；或400mg/（kg.d），连用5天，在3周时或以后的病程中可根据需要重复再用。优点是较泼尼松副作用小。IVIG与小剂量激素合用使维持疗效时间延长。虽费用较高，但不失为有效的治疗选择。

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3、血浆交换
也是有效的免疫调节治疗，但需专门设施。CIDP患者每周可接受2次PE，连续3周时疗效最明显。PE短期疗效与IVIG相近，可多次或定期进行。 ADFASDFAF23RQ23R
4、以上治疗无反应的CIDP患者试用硫唑嘌呤或环磷酰胺等治疗可能有帮助。难治性患者的治疗始终具有挑战性，目前尚无指导性的成功案例。 ADSFAEQWER353423413434

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• 中华医学会神经病学分会. 中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病诊治指南. 中华神经科杂志. 2019;52(7):537-545.