扭转痉挛

扭转痉挛又称变形性肌张力障碍。是一组以躯干或（和）四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。病理改变主要为基底节、丘脑、大脑皮质神经细胞变性和尾状核、壳核小神经细胞变性。本病多见于学龄儿童和青少年。临床以肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转为特点。原发性扭转痉挛的病因不明，部分病例有家族遗传史。继发性扭转痉挛常由于某些神经系统疾病如脑炎 、一氧化碳中毒及某些药物的副作用所引起。

扭转痉挛，多数在5-15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻趾曲，行走时足跟不能着地，缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜，不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和够音困难，扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失，肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。

1、患者的胆量非常小。

2、四肢的肌张力非常高。

3、头向一侧后下方扭，上肢向后侧扭，下肢向外侧扭。

4、语言的改变，发音为‘喉音’。

下肢运动有轻度障碍：足呈内翻跖曲，行走时足跟不能着地，继而躯干和四肢不自主痉挛和扭转，躯干呈螺旋形运动。发作时伴肌张力增高，平时肌张力正常，在精神紧张时加重，入睡时消失。肌力、感觉均正常。发作时患儿表现紧张、恐惧和全身出汗。颈肌、面肌、咽喉肌受累时可发生斜颈、面肌痉挛、吞咽及构音障碍。病初发作时间较短，间隙期正常。发展到后期，可造成脊柱及骨盆畸形，因肌肉、关节挛缩而发生严重残疾。

是一种青少年多见的疾病，全身性肌张力障碍是其典型表现，临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转，手足的过伸或过曲，通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢，间歇重复出现。正常情况下人们完成一个动作，会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人，这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了，代之以某些肌肉持续的紧张收缩，即便在安静状态下也是如此。

病人常见的表现是：站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开以保持平衡，或者伴有足内翻，足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形，靠肩与臀支撑，有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚，关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。

诊断“扭转痉挛”主要是胎儿因出生时早产、窒息、缺氧、发热等诸多原因而引起的核黄疸，使之黄疸入血，至使胎儿大脑发育不全，而引发的肢体肌张力增高，头向一侧后下方扭，上肢向后侧扭，下肢向外侧扭，语言的改变，发音为‘喉音’等现象。也是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿态的症状群。故又称肌张力异常综合症（dystonicsyndrome）

1、痉挛型脑瘫：指出生前至出生后早期（一般指生后4周之内），在脑发育未成熟阶段受到损害，而造成非进行性但永久存在的脑损害，引起的一种以运动障碍和姿势异常为主的综合

2、强直型脑瘫：四肢僵硬、强直，不能自主活动。

3、大脑发育不全：是指胎儿出生后因各种原因而引起的大脑发育不全，胎儿表现呆滞、多动、傻等现象。

4、徐动型、混合型脑瘫、DRD（橄榄、桥脑、小脑神经变性性疾病）等。

5、痉挛性斜颈：（spasmodictorticollis）发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见，男女同样受累，起病多甚缓慢，颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状，---胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转，两侧胸锁乳突肌同时收缩时头部向前屈曲，两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时头部向后过伸。患肌可发生肥大，当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。

1、远期效果：通过做‘双侧颈动脉外膜剥脱术’，改善大脑供血、供养来改善患者的扭转、多动、肌肉张力增高等一切现象，同时还要结合家属的配合，进行良好的康复，通过临床的指导效果是很好的。

2、近期效果：主要是在头部植入‘脑起搏器’来改善胎儿的扭转、多动、肌肉张力增高等一切现象，目前按‘脑起搏器’的患儿因个体差异不同，经统计成功率在30%左右，（费用非常昂贵大约双侧23万左右，只有上海华山医院可做）。

3、脊髓内有关神经外科切断可以使斜颈不同程度地缓解，立体导向丘脑破坏术。可使部分病人获得疗效，痉挛肌肉内注射内毒杆菌外毒素在一部分患者取得效果。但对扭转痉挛不能起到根本性作用。(六)术后康复术后康复是非常重要环节，康复是指综合而协同地将医学、社会、教育和职业措施应用于病人，对他（她）们进行训练和再训练，以恢复其功能至最高可能的水平。康复的目的不仅要训练病人适应环境，而且要使他（她）们作为一个整体介入最接近的环境和社会，使病人达到自立，成为社会的整体，有较好的生活质量，能实现其价值。

1.缓慢起病，多自下肢开始，扩及躯干四肢。肌张力发作性增高，以与肌肉纵轴平行的不自主扭转为特征，近端较重，致使足部跖曲内翻，头颈和躯干呈螺旋形扭转，并可伴有挤眉弄眼、歪嘴伸舌等动作。症状也可限于躯体某一部分，发生于颈肌者称痉挛性斜颈。症状多在精神紧张或行走时诱发或加重，睡眠时消失。

2.除继发性者外，间歇期神经系统正常，少数有智能减退。好发于学龄期儿童和青少年。颈部、躯干、四肢及骨盆呈一特殊的螺旋形扭转运动，姿态特别，见后难忘。肌力、感觉均正常。

3.除原发性者（8～15岁多见）外，可因颅脑外伤、感染、一氧化碳中毒、药物（如氟哌啶醇）、肝豆状核变性等引起，偶亦见于血管病和脑瘤。有相应的病史、症状、体征及辅助检查所见。

1.病因治疗。
2.药物对症治疗，可试服安定或肌注二甲基氨基乙醇200mg，3次/日，或参照帕金森病试用抗胆碱能药物。
3.药物治疗无效者可行脑立体定向手术，破坏丘脑、苍白球、黑质等组织。

本病无特效药，有些药物仅能缓解一些症状。常用的药物有安坦、左旋多巴、氯丙嗪、泰必利等。

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