神经白塞氏综合征

当白塞氏病累及到神经系统时，成为神经白塞氏综合症。白塞氏病又称口-眼-生殖器三联征，是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。临床以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎和皮肤损害等为主要特征，可累及皮肤粘膜、胃肠道、关节、心血管、泌尿、神经等系统。该病在我国发病率约为0.14%，多发于20~40岁，男女之比约为0.77：1，男性病情比女性严重，其中以局部损害为主者病情较轻，伴发多系统损害者预后较差，其死亡原因主要是伴发神经系统病变。

目前国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法是：体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。凡有家族性、遗传性、风湿类疾病病史，且有复发性口腔溃疡等表现，均应警惕白塞病的发生。

除口腔、生殖器溃疡所造成的剧烈疼痛外，眼部损害失治误治65%的病人可致失明；血管损害，形成动脉栓塞、动脉瘤等可因动脉瘤破裂造成大出血危及生命；神经系统损害是比较严重的并发症，出现中枢神经损害者死亡率明显增高，可达死亡病例的2／3，幸存者易有神经性后遗症，且常较严重。
其他象严重消化道溃疡者可并发肠穿孔及腹膜炎；肺部损害者可因肺内小动脉瘤破裂或肺栓塞及血栓形成造成咯血等，也是较为严重的病变。

白塞氏病属于中医"狐惑"病范畴，最早对该病进行描述的汉代医家张仲景在《金匮要略》中对其病因、病机及治法、方药等均作了论述。中医认为其主要病因病机为湿邪侵淫、热毒内蕴、脾肾阳虚、寒凝血瘀、湿聚热蕴，或肝肾阴虚挟湿，湿热毒邪弥漫三焦，流注五官七窍而致本病。

参考资料

http://www.cn939.com/tcm-article-zhuanti-43.html

http://wenda.tianya.cn/wenda/thread?tid=3d30ff2bac4ef5b7