阻塞性脑积水
阻塞性脑积水(Obstructive Hydrocephalus 或 Non-Communicating Hydrocephalus)是脑积水的一种主要类型,其核心特征是脑脊液循环通路在脑室系统内部或其出口处发生物理性阻塞,导致脑脊液无法正常流向蛛网膜下腔并被吸收,从而在阻塞点近端的脑室内积聚,引起脑室扩张和颅内压增高。
以下是关于阻塞性脑积水的详细解析:
关键特征与机制编辑本段
脑脊液循环通路阻塞:
脑脊液主要由侧脑室和第三、四脑室的脉络丛产生。
正常情况下,脑脊液从侧脑室 → 经室间孔 → 第三脑室 → 经中脑导水管 → 第四脑室 → 经正中孔和外侧孔 → 流入脑和脊髓周围的蛛网膜下腔 → 最终被蛛网膜颗粒(主要在上矢状窦)吸收回血液循环。
阻塞点: 阻塞可发生在脑室系统的任何狭窄部位,最常见于:
室间孔: 连接侧脑室和第三脑室。
中脑导水管: 连接第三脑室和第四脑室(最常见和关键的阻塞部位)。
第四脑室出口: 包括正中孔和外侧孔。
结果: 阻塞点近端的脑室(即阻塞点之前的脑室)因脑脊液积聚而显著扩张,而阻塞点远端的脑室和蛛网膜下腔可能正常或缩小,脑脊液无法流入蛛网膜下腔参与循环吸收。
与交通性脑积水的区别:
阻塞性(非交通性): 阻塞在脑室系统内部或出口,脑室与蛛网膜下腔之间的通路被阻断。
交通性: 脑室系统通畅,脑脊液能自由流入蛛网膜下腔,但问题出在蛛网膜下腔的吸收障碍(如蛛网膜颗粒功能失调)或(较少见)产生过多。
常见病因编辑本段
阻塞性脑积水可由任何导致脑室系统通道狭窄或闭塞的病变引起:
先天性畸形:
中脑导水管狭窄/闭锁: 最常见的原因,导水管本身发育异常(如分叉、隔膜形成)。
Chiari 畸形 II 型: 小脑扁桃体下疝,常合并脊髓脊膜膨出,可压迫第四脑室出口。
Dandy-Walker 畸形: 第四脑室囊性扩张伴小脑蚓部发育不全,导致第四脑室出口梗阻。
颅内囊肿: 如蛛网膜囊肿压迫室间孔或第三脑室。
隔膜形成: 如第三脑室或导水管内有隔膜。
获得性病变:
肿瘤: 是获得性阻塞最常见的原因。
位于或邻近关键通道的肿瘤:如丘脑或侧脑室肿瘤阻塞室间孔;松果体区或顶盖肿瘤阻塞导水管;第四脑室肿瘤(如髓母细胞瘤、室管膜瘤)阻塞出口。
感染:
脑室炎:炎症渗出物、脓液或肉芽肿可堵塞导水管或出口(如结核性脑膜炎、细菌性脑室炎)。
出血:
脑室内出血:早产儿脑室周围-脑室内出血后,血块可堵塞导水管或出口。
蛛网膜下腔出血:血块可阻塞第四脑室出口。
炎症:
肉芽肿性疾病(如结节病)。
其他:
脑囊虫病(囊肿阻塞脑室)。
脑室内或邻近区域的血管畸形。
临床表现编辑本段
症状与年龄(颅缝是否闭合)和起病速度(急性/慢性)密切相关:
婴儿(颅缝未闭):
头围进行性异常增大(最重要体征)。
前囟门饱满、隆起、张力高。
头皮静脉怒张。
“落日征”:眼球向下凝视,上方巩膜暴露。
易激惹、呕吐、喂养困难。
发育迟缓。
儿童和成人(颅缝已闭):
颅内压增高三联征:
头痛: 常为晨起时严重,可因咳嗽、弯腰加重。
呕吐: 喷射性,与进食关系不大。
视乳头水肿: 眼底检查可见。
其他症状:
意识状态改变(嗜睡、昏迷)。
步态不稳、共济失调(小脑受压)。
复视(展神经麻痹)。
认知功能下降、记忆力减退。
尿失禁(晚期)。
急性梗阻(如出血、肿瘤迅速增大): 症状凶险,可迅速出现剧烈头痛、频繁呕吐、意识障碍,甚至脑疝危及生命。
诊断编辑本段
影像学检查(金标准):
头颅 CT: 快速、普及,能清晰显示脑室扩张(尤其是侧脑室和第三脑室)、阻塞部位(有时可见占位),评估急性出血。
头颅 MRI: 首选检查。提供更精细的解剖结构信息,能明确阻塞部位和原因(如肿瘤、畸形、导水管狭窄),评估脑组织受压和水肿情况。特殊序列(如电影相位对比MRI)可评估脑脊液流动情况。
超声: 适用于囟门未闭的婴儿,作为筛查和随访工具。
腰椎穿刺: 在未解除阻塞前严禁进行! 因有诱发脑疝风险。主要用于术后评估或排除感染。
治疗编辑本段
核心目标是解除梗阻、降低颅内压、恢复脑脊液循环通路或建立新的引流途径。
病因治疗(首选):
如果阻塞是由可切除的病变(如肿瘤、囊肿)引起,手术切除病灶是首选方案,有望彻底解除梗阻。
脑脊液分流术:
脑室-腹腔分流术: 最常用的手术方式。将分流管一端置入扩张的脑室(通常是侧脑室),另一端经皮下隧道引流入腹腔,由脑脊液吸收。依赖分流装置(带压力阀门的导管)。
脑室-心房分流术: 适用于腹腔条件不适合分流的患者(如严重腹腔粘连、腹膜炎),将脑脊液引流入右心房。现已少用。
第三脑室底造瘘术: 一种重要的内镜手术。在神经内镜下,于第三脑室底部造一个瘘口,使脑脊液绕过阻塞的导水管,直接从第三脑室流入脚间池的蛛网膜下腔。适用于导水管阻塞的患者(尤其是肿瘤压迫或导水管狭窄)。
优点: 无需植入异物,避免分流术相关并发症(感染、堵管、过度引流等)。
缺点: 并非所有阻塞类型都适用(如第四脑室出口阻塞无效),部分患者可能失败需改行分流术。
药物治疗:
仅作为临时措施缓解症状(如等待手术期间),或用于不适合手术的患者。
乙酰唑胺、呋塞米: 减少脑脊液生成。
甘露醇、高渗盐水: 降低颅内压(急性期)。
不能根治阻塞。
预后与并发症编辑本段
预后: 取决于病因、阻塞部位、治疗时机、有无合并脑损伤、治疗方式及并发症。早期诊断和治疗是关键。成功解除梗阻后,症状(尤其是ICP增高症状)常能迅速改善。婴儿的神经发育预后差异很大。
并发症:
未治疗: 进行性神经功能损害、失明、脑疝、死亡。
分流术相关:
感染: 严重并发症,需取出分流装置并抗感染治疗。
分流管堵塞: 最常见并发症,需手术调整或更换。
分流过度或不足。
机械故障(断裂、移位)。
ETV相关: 手术失败、出血、感染、下丘脑损伤(罕见)、造瘘口闭合。
总结编辑本段
阻塞性脑积水是由于脑脊液在脑室系统内流动路径上发生物理性阻塞所致,导致阻塞近端脑室扩张和颅内压升高。病因多样,包括先天畸形、肿瘤、出血、感染等。临床表现主要为颅内压增高症状(头痛、呕吐、视乳头水肿)和/或婴儿头围异常增大。诊断依赖影像学(CT/MRI)。治疗首选解除病因(如切除肿瘤),或通过分流术(如VP分流)或内镜手术(如ETV)建立新的脑脊液引流通路。及时有效的治疗对改善预后至关重要。
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