内分泌性肌病

内分泌性肌病（endocrine myopathy）是由内分泌腺功能紊乱导致激素分泌异常所引起的继发性肌肉疾病。常见病因涉及甲状腺、甲状旁腺、肾上腺皮质、垂体等。根据受累内分泌腺体可分为：甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全性肌无力、甲状旁腺性肌病及垂体病性肌病。甲状腺性肌病又包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢或甲减伴重症肌无力、甲减性肌病等。

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不同类型内分泌性肌病病因各异。甲状腺性肌病多与甲状腺激素水平异常导致肌肉代谢障碍有关，部分与自身免疫有关（如突眼性眼肌麻痹血清中发现抗眼肌抗体）。皮质类固醇性肌病与长期或大剂量使用皮质类固醇药物相关，激素可抑制氨基酸摄入和蛋白质合成。肾上腺皮质功能不全性肌无力与电解质紊乱及低血压相关。甲状旁腺性肌病因甲状旁腺激素（PTH）分泌过多或不足引起钙磷代谢紊乱。垂体病性肌病与生长激素等异常有关。

甲状腺性肌病

慢性甲亢性肌病：常见于中年男性，隐袭起病，进行性骨骼肌无力及萎缩，以骨盆带、大腿肌、肩胛带肌为主，可出现Basedow截瘫。血清CK正常或降低，EMG呈短时限低波幅多相电位。新斯的明治疗无效，控制甲亢后肌力可恢复。 ADFASDFAF23RQ23R

突眼性眼肌麻痹：Graves病并发眼外肌麻痹和突眼，眼外肌水肿、纤维化，淋巴细胞浸润。下直肌和内直肌常受累，出现复视、斜视；眼睑挛缩呈瞪眼外观。眶超声和MRI显示眼外肌肿胀。 ADSFAEQWER353423413434

甲亢性周期性瘫痪：非家族性，常成年发病，发作性四肢肌无力，数分钟至数小时达高峰，持续半天或更久，发作期血钾偏低。口服氯化钾可终止发作，普萘洛尔可预防，控制甲亢后发作消失。

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重症肌无力伴甲亢或甲减：约5% MG患者伴甲亢，甲亢病人MG发病率是普通人群20~30倍。甲减可加重肌无力，需增加胆碱酯酶抑制剂剂量，甲状腺素治疗有益。 ADSFAEQWER353423413434

甲减性肌病：黏液性水肿或克汀病，表现为弥漫性肌痛、肌肉肥大僵硬、舌体增大、构音障碍，腱反射时间延长。儿童型称Kocher-Debre-Semelaigne综合征，成人型称Hoffmann综合征。血清CK显著升高，EMG呈肌源性改变。 ADSFAEQWER353423413434

皮质类固醇性多发性肌病

分为慢性型和急性型。慢性型多见于长期使用皮质类固醇者，对称性肢带肌无力，下肢近端首先受累。血清CK正常，EMG轻微肌源性损害，肌活检Ⅱ型纤维萎缩。停药或减量后可改善。急性型见于危重病伴大剂量类固醇使用，常合用神经肌肉阻滞剂，表现为急性四肢瘫痪及呼吸困难，血清CK升高，肌活检显示粗肌丝肌凝蛋白丢失。停药后多数数周好转。

肾上腺皮质功能不全性肌无力

Addison病可出现全身肌无力、易疲劳，伴低血压、电解质紊乱；糖皮质激素和盐皮质激素治疗有效。原发性醛固酮增多症约3/4患者出现肌无力，半数有低钾性周期性瘫痪或手足抽搐。 ADFASDFAF23RQ23R

甲状旁腺性肌病

甲旁亢性肌病：原发性或继发性PTH过多，表现为躯干及下肢近端肌无力、鸭步步态、骨痛。血清钙、碱性磷酸酶升高，磷降低。X线示骨质疏松、骨膜下皮质吸收。治疗以手术切除腺瘤为主。 ADSFAEQWER353423413434

甲旁减性肌病：低钙血症导致手足搐搦、Chvostek征和Trousseau征阳性，肌无力较轻。血清钙降低、磷升高。治疗用钙剂和维生素D。 ADFASDFAF23RQ23R

垂体病性肌病

肢端肥大症早期肌肥大，后期肌萎缩、近端无力，血清CK轻度升高，肌活检Ⅱ型纤维萎缩。治疗垂体腺瘤可改善肌力。

实验室检查

• 内分泌激素定性定量检测（如TSH、FT3、FT4、PTH、皮质醇、醛固酮、生长激素等）
• 血清电解质（钾、钙、磷）、肌酶（CK、LDH、醛缩酶）

其他辅助检查

• 肌电图：甲状腺性肌病呈肌源性或正常；甲减性肌病肌源性改变；皮质类固醇肌病轻微肌源性损害
• 肌肉活检：慢性甲亢性肌病Ⅰ、Ⅱ型纤维轻度萎缩；甲减性肌病空泡变性、灶性坏死；皮质类固醇肌病Ⅱ型纤维萎缩、肌凝蛋白丢失；甲旁亢肌病Ⅱ型纤维萎缩、线粒体异常
• 影像学：眼眶超声/MRI（突眼性眼肌麻痹）；骨X线（甲旁亢）；脑/脊髓CT/MRI排除其他病变

多数内分泌性肌病在纠正原发内分泌异常后肌力可改善或恢复。急性皮质类固醇肌病部分患者肌无力可持续1年；甲亢性周期性瘫痪控制甲亢后发作消失。重症肌无力伴甲状腺病需长期分别治疗。

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