听力障碍

听力障碍通称为耳聋。正常情况下外界声音经外耳、中耳、内耳，由听觉神经传入大脑。
上述过程中任何部位的病变，均可引起听力障碍。由外耳、中耳病变引起的听力障碍为传导性耳聋，如耵聍栓塞、耳咽管阻塞、急慢性中耳炎等引起的听力障碍均属此类。由内耳、听觉神经或听觉中枢病变所致的听力障碍为神经性耳聋，如脑炎、脑膜炎等急性传染病后，药物(如链霉素)中毒、噪音损害引起的耳聋均属此类。

正常的听力是言语及语言学习的前提。听力正常的婴儿一般在 4-9个月，最迟不超过11个月开始呀呀学语，这是语言发育的重要阶段性标志。而严重听力障碍的儿童由于缺乏有声环境和语言刺激，在语言发育最关键的2-3岁内不能建立正常的语言学习。最终，轻者导致言语和语言障碍，重者导致聋哑。随着基础医学及临床医学的发展，儿童听力障碍的病因研究有了很大进展。过去25年中，不同病因的儿童感音神 经性听力损失的发生率发生了显著变化阳。母亲孕期风疹病毒感染、出生后耳毒性药物的应用、细菌性脑膜炎等曾经是引起重度至极重度听力损失的重要原因。但随着疫苗的广泛应用，几乎消除了所有因风疹病毒感染而致的先天性耳聋。同样，由于流感嗜血杆菌菌苗的广泛使用，儿童期因脑膜炎引起的耳聋明显减少。耳毒性药物引起的听力损失的发生率也大大降低。但是，低氧、持续性肺动脉高压、低出生体重、噪声污染、脑外伤、高胆红素血症、持续机械通气、新生儿期感染等仍是引起儿童期获得性感音神经性听力损失的重要原因。
尽管在获得性感音神经性听力损失的病因学研究方面取得了很大进展，但仍有很多听力损失的病因不甚明了，其中遗传因素可能是一个很重要的致病因素。据估计，20％一70％的儿童期听力损失是遗传性的，其中大约80％的遗传性听力损失是常染色体隐性遗传，18％是常染色体显性遗传，2％是x连锁隐性遗传，极少部分是由于线粒体DNA缺陷。
遗传性耳聋可以是非综合征性耳聋，即以听力损失为单一症状的遗传性疾病；也可以是综合征性耳聋(SM)，即伴有全身多处病变的综合症候群。有25个基因位点被确认，并且几乎每月甚至每周都有新基因位点的报道。最近的研究发现，连接子Cx26编码的基因－GJB2突变与半数重度至极重度的常染色体隐性遗传的耳聋有关。这个发现使得GJB2相关的耳聋成为研究遗传性耳聋的一个热点。GJB2等位基因的人群携带率约为3％。其中一个碱基突变与常染色体隐性遗传的耳聋有关，通过对Cx26基因的序列分析显示，一个单G的缺失发生在30-35位点。这个位点是一个突变热点。
总之，随着医学科学的发展和分子遗传病学的进展，遗传因素在儿童期感音神经性听力损失的病因学方面必将占据越来越重要的地位。

诊断
诊断常常因为没有认识或忽视而严重滞后。严重的听力丧失常在2岁时获诊断,而轻至中度的单侧性听力丧失直到学 龄时才被发现。对严重的双侧性先天性感觉神经性听力丧失,家长可能在生后1周左右,发现新生儿对他们的声音或其他声音没有反应而注意到。
所有婴儿和儿童应作听力丧失的筛查。听力损害的诊断必须尽早,才能使适宜的语言输入,并导致最佳的语言发育。早期诊断的最大障碍是延误转诊至专家,尽管已经意识到或怀疑说话和语言的发育迟缓是由于听力丧失所引起。如果一个儿童说话发育不正常,应考虑耳聋,智力发育落后,失语症和孤独症的鉴别诊断。
许多感觉神经性听力丧失的儿童有前庭功能障碍,表现为运动发育的延迟或退化。另外,儿童和幼儿患中耳炎可有表现为运动障碍的前庭损害。运动发育异常有时与更多的总体发育落后不一致,如智能发育落后,这导致不适宜的照顾.
治疗
目的是支持最佳的语言发育。所有听力丧失儿童应作语言功能的评价,并通过适宜的治疗纠正语言障碍。生后第1年是语言发育的关键时期,因为小儿必须从聆听语言直至自发地学说。耳聋小儿只有通过特殊训练才有语言的发育,最理想地是一旦诊断为听力丧失时就开始。必须为耳聋婴儿提供一种语言输入方式。例如,可视性符号语言,能为以后的口头语言发育提供基础。
由中耳炎导致传导性听力丧失者,可通过助听器或外科手术来改善(根据儿童年龄行经鼓膜切开术伴或不伴增殖体切开术),减轻充血剂和抗生素不能改善这些儿童的听力丧失.
感觉神经性听力丧失可通过各种助听器得到帮助,在诊断后尽可能早地安装放大助听器(即使只有6个月的婴儿)。对双侧性感觉神经性耳聋,可将双耳放大器放在耳廓后或用耳内助听器以获得最大听力,并使听力定位发育。双侧性听力极度丧失的2岁以上儿童,不能完全从安置这样的放大助听器中获益,而适宜作耳蜗植入。无论耳聋是先天性或后天性,耳蜗植入在许多极度耳聋的小儿中导致听音交流,但似乎对那些已有语言发育小儿的效果更好。脑膜炎后耳聋的小儿可发生内耳骨化,他们必须尽早植入耳蜗,以获得最佳效果。通过植入脑干刺激电极可帮助由于肿瘤破坏听神经而导致耳聋的小儿。
关闭无论是先天性或是后天性的外周淋巴管瘘,可保存部分听力并防止进一步的听力丧失。糖皮质激素和其他免疫抑制药物对由于自身免疫性疾病而引起内耳疾病的小儿有益。
在学校应提供给单侧性耳聋的小儿一套系统,包括允许教师用话筒将信号送入装在那只好耳内的助听器中,以改善在噪音环境中听人讲话的能力。

 耳声发射测试
定义：耳声发射是一种产生于耳蜗,经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量。

耳声发射的分类：根据是否由外界刺激所诱发,将耳声发射分为自发性耳声发射(soae)和诱发性，耳声发射(eoae)两大类。其中诱发性耳声发射,根据诱发刺激声的不同又分为:瞬态声诱发耳声发射(teoae)、畸变产物耳声发射(dpoae)、刺激频率耳声发射(sfoae)和电诱发耳声发射(eeoae)。
耳声发射的特点：耳声发射具有非线性(强度增长的非线性是耳声发射的一个重要特点);锁相性(耳声发射的相位取决于声刺激信号的相位,并跟随刺激相位的变化而发生固定的相位变化)、可重复性和稳定性。
1 瞬恋诱发耳声发射
瞬态诱发耳声发射是指耳蜗受到外界短暂脉冲声刺激后,经过一定的潜伏期,以一定形式释放出的声频能量,其形式由刺激声的待点决定。通常使用短声(click)或短音(tonepip)作为刺激声,耳蜗在接受刺激声后20ms以内外耳道内记录到的声频能量。这项技术具有客观性、敏感性和快速无创伤性等特点,因此在新生儿(和婴幼儿)听功能检测(监测)中有其特殊的应用价值。在发达国家,瞬态诱发耳声发射技术已成为新生儿听力筛查的一项常规技术。中国听力学工作者也使用这项技术在局部地区开展了新生儿(和婴幼儿)的听力筛查工作。 瞬态诱发耳声发射测试参量的选择①刺激声:短声(click),脉宽80us;②刺激声构型:非线性短声--3个等幅的同相位短声和1个反相的3倍于前者振幅的短声)。③给声速率:80次/秒或50次/秒;④刺激声强度:70-84dbpespl;⑤扫描时间12.5ms或20ms,信号延迟2.5ms⑥信号叠加次数:50-260次;信号分别采集到a和b两套缓冲存储器内,经积分和统计处理计算两套缓冲存储器内信号的相关率及频域内信号的功率谱。
2 瞬态诱发耳声发射对新生儿听力筛查的技术要点
环境噪声的控制:使用瞬态诱发性耳声友射进行新生儿听力的初筛和复筛,不需在隔声室内进行,只需将测试环境噪声控制在45-50db(a)以下即可。测试时机的选择:综合中国新生儿住院期间听力筛查的实践经验,以及瞬态诱发性耳声发射(teoaeo)筛查的通过率,建议筛查时间安排在生后24-48小时(甚至于3-5天,新生儿安静状态或睡眠时进行。
附：在生后24-48小时(甚至于3-5天）一般出生后3天；自然分娩﹥2天；剖宫产﹥3天；早产儿：母受孕﹥34w后5天;小于胎龄儿、巨大儿5天；器械助产儿7天；测试探头的放置:探头在外耳道的正确位置及密闭程度,对提取耳声发射信号、减少或排除内外环境噪声,保证标定刺激声到达鼓膜的强度都十分重要。因此,正确放置测试探头,是完成新生儿瞬态诱发性耳声发射听力筛查的重要环节。在测试过程中,探头密闭地放置在外耳道外三分之一处,其尖端小孔要正对着鼓膜。不同探头耦合情况下;耳道内声刺激的波形和频谱也有所改变。噪声排斥水平控制:如何最大限度的提取反应信号而减少噪声信号的进入,是进行瞬态诱发性耳声发射测试的关键。操作者可以通过调节耳声发射测试系统提供的噪声排斥水平来解决这一问题。
3 畸变产物耳声发射
诱发声为两个不同频率的持续纯音fl为较低频,f2为较高频.当f2/f1=1.2时产生最大的反应振幅。.畸变产物其频率与刺激声有固定关系,如2f1-f2、f1-f1等的优点：判断容易,在频谱上表现为纯音样的窄带谱峰,一般以高于本底'噪声3db为确认标准。其特点是对测试环境的要求低,抗干扰强,波形容易辨认。
4 耳声发射注意事项
oae缺乏可由各种原因（包括中耳功能不良到各种程度的感音神经性耳聋）引起，缺乏oae不作为严重听力损失的指标，婴幼儿由于生理噪声，1000hz以下oae振幅低，不要过头估计其病理性质，但是如能引出oae，表明其听阈好于30~40db，但不能决定其真正的听阈，oae的存在，不能排除听神经病
中耳功能测试,（声阻抗测试）
常用的有鼓室导纳测试。常以鼓室导纳图中鼓室导纳曲线来判断中耳鼓室的压力。当鼓室导纳曲线位于-l00至+l00dapa之间时,图为a型,显示中耳鼓室压力和中耳功能为正常范围。
声反射阈测量,正常声反射阈为70-95dbhl。声导抗测量注意事项：
1X3000名8~12月龄婴儿追踪性听力检查，30%在检查时就有分泌性中耳炎，标准探头音检测。
1 将探头音频率提高到600~1000hz，4个月以下婴儿可获有价值的声导抗图，声反射的存在说明中耳功能正常， 并可排除听神经病，但声反射阈与听阈间无直接关系，但从来没有声反射阈在真正的听阈以下引出。
2  婴儿的外耳和中耳经历了一些结构的改变,这可以影响传导机制的机械一声学性质。小于7个月的婴儿，由于耳道软骨部软，骨部尚未发育，放入探头可致耳道塌陷，易测出b型鼓室导抗图的假阳性结果。
3 婴儿分泌性中耳炎鼓室导抗图可能呈a型，paradise报道经耳镜检查及鼓膜切开诊断为分泌性中耳炎婴儿40耳，其中24耳呈正常鼓室导抗图。多频鼓室图证实外耳和中耳的总的成熟导致在出生时的质量增加当婴儿长大后逐渐减少。
常规的226hz探测音的鼓室图对幼年婴儿是无效的试验。
4 声导抗检测为鉴别传导性听力损失和感音神经性听力损失的有用工具，但用于6月龄以下的婴儿，其价值有限。据报道用660-1000hz探测音，有可能提高其使用价值。
发出对7个月以下儿童鼓室图解释的下列警告:“异常鼓室图”显示和较长受试者同样的价值； 正常"鼓室图没有诊断价值,因为它们可能合并有或无渗液。推荐对6个月以下婴儿用1000hz探测音鼓室测量,用y一鼓室图。3  听觉诱发电位测试技术
听觉感受器在接受外界刺激声后,中枢神经可以产生与外界刺激声相关的生物电变化,这种电活动可以从脑电背景活动中提高脑干听觉诱发电位的起源及波形：听力正常者的听觉脑干反应(abr)或称脑干听觉诱发电位(baep)是指耳机发放短声(click)刺激后10ms内记录到的一组振幅强弱不等的连续波;一般由6-7个稳定波组成。按国际有关规定用罗马数字ⅰ-vii顺序标记,其中ⅰ、ⅲ、v波最稳定,随刺激声强度的降低,v波消失的最晚。虽然各波的精确解剖起源尚未确定,但各波潜伏期相对稳定,粗略反映了神经冲动从听神经远端经脑干向中枢传导的过程;各波的可能对应
主要起源于脑干,代表脑干水平的诱发电位活动。ⅰ、ⅱ波实际代表听觉传入通路的周围性神经核群的电活动,其后各波代表中枢段动作电位。换言之,ⅰ波潜伏期代表听觉通路的周围性传导时问,而ⅰ-v波间潜伏期(ⅰpl)系脑干段听觉中枢性传导时间同时也代表脑干功能的完整性。
注意事项
1 小儿处于听觉系统的发育过程，新生儿abr波形主要由i、iii、v波组成，ii波缺失，v波振幅较成人低，各波的潜伏期均较成人长，随生后月龄增加，潜伏期日趋缩短，一般至2岁时才能达到成人标准。通常以iii或v波的最后消失作为判断abr反应阈的指标，并需反复评定。
2 abr反应阈与行为听阈间并不一定十分吻合，因此称反应阈。短声abr反应阈只是反应2~4khz的听力水平，不能代表全部听力，补充带频率特性的短音或短纯音abr有助于低频听力的状态。
3 abr只反映脑干水平的听觉功能状态，不能反映皮层水平的听觉处理过程，有严重皮层功能障碍的儿童，也能记录到正常的abr波形。
4 abr的测试结果受测试参数设置影响很大。声刺激强度、速率、不同滤波范围等均直接影响各波的潜伏期、振幅以及波形。此外，abr虽是一种不需要受试者主观参与的客观测试手段，但测试结果的判断上却受测试者主观影响。因此，各检测中心应建立自身的正常值标准。
5 是一种给声反应，依赖于神经冲动发放的同步化程度，上升时间越短的声刺激，引起神经发放的同步化越好，得出的波形清晰，但频率特性越差。
6 短音或短纯音abr，特别是以低频（0.25、0.5、1khz）作为刺激声，对abr的形态和振幅影响较大，反应的各波波界分化不清。有些国家将之作为确定低频听力的手段，但国内经验不多，须积累经验。
7 除通过气导给声，测试abr外，还可通过骨导给声测试abr。骨导abr在肯定婴儿实际听阈和鉴别传导性及感音性听力损失上有很大作用，值得应用。
8 同步性检查和听力检查:
反应阈和听阈
所得阈值，是神经冲动的同步性阈值，为反应阈，而不是听阈。
aabr测试
是以听性脑甘诱发电位测试技术为基础，通过新算法及专用的的测试探头，而实现的快速，可靠，无创的检测方法。
听觉相关电位测试(40hz.aerp)
其反应阈40dbnhl可作为观察低频听力的一个参考指标。40hz-aerp用于观察低频听力,可以补充abr只记录高频反应阈的不足。但由于40hzaerp受睡眠的影响,单纯用其评价低频听力也是不够全面的,需结合abr的测试结果进行综合评价。
听觉行为反应测试
以鼓声、揉纸声和铃声作为声源,观察患儿的听觉行为反应。
由于月龄6个月以内婴幼儿的听觉和认知发育仍处于不稳定阶段,听力学评估应以客观听力学检查的结果为主,参照听觉行为反应的测试结果和所填写的相应听觉发育观察表的结果,才能更为全面和可靠。这个时期的听力学评估对于早期干预来说,是最关键也是最重要的一环。行为测听是进行生理测试和行为测试交叉核查所必不可少的
为此有以下几点看法：
⑴不宜单纯简单化的以abr+40hz作为3~6月龄婴儿的听力全面评价
⑵6月龄婴儿可用行为观察测听（boa），它们代表的是阈上反应，不能用以排除轻或中等听力损失，但可使听力整体印象具体化.
五  新生儿听力筛查干预技术
声放大助听技术
干预时间最佳在出生6个月，甚至更早。
医学干预
1 清除耳道盯
2 治疗分泌性中耳炎
3 先天性外耳及中耳发育畸形
4 人工耳蜗的植入。
三 康复训练
听功能训练；
言语和语言功能训练；
语言治疗；
父母与教师的参与；

　胎儿期从孕妇入手保护听力妊娠母体的抵抗力较他人弱，应避免去过于拥挤的场所，以免感染病毒性感冒、腮 腺炎、脑炎、风疹等传染性疾病。
1 增强自身体质，重视饮食营养，适当活动，减少疾病的发生。
2 保持良好的精神状态，有利于体内分泌各种有利健康的激素，减少胎儿发育异常。
3 孕期避免接触射线和噪音环境，一般不要接受预防注射，以确保胎儿健康成长。孕期尽量避免使用各类药物，如必须用药时，应该在医生指导下使用，禁用耳毒性药物。
4 疑有家族遗传性耳聋史者，夫妻双方到医院进行家谱分析、染色体和遗传基因的检查，做到优生优育，减少孩子耳聋的发生率。
5 新生儿期做好听力筛查早产、缺氧缺血性脑病、新生儿黄疸等疾病极易引起感音神经性耳聋，对这些疾病的早期诊治是防治耳聋的重要环节。目前上海市对所有新生儿进行听力筛查，以期早期发现听力异常的孩子。
6 婴幼儿期注重细节预防感染孩子出现身体不适时应及时到专科医院就诊，不能凭经验乱用药，以防药物过量或服用耳毒性药物，延误或加重孩子的病情。
7 噪声能损害人的听力，要注意远离噪声，儿童最好不使用耳机。
8 游泳或洗澡、洗脸时，应特别注意防止水进入耳内。
9 尽量不要用耳勺或发卡、别针、火柴棍等物挖耳。由于不熟悉耳朵的解剖结构，看不清耳内组织或用力不当，很容易损伤外耳道和鼓膜，病菌就此进入中耳腔内，引起中耳腔感染，甚至造成慢性中耳炎，影响孩子的听力。　
10不能往耳里塞放豆子、小球等异物以免长期未被发现造成感染。

近年来，在校园里、马路上经常可以看到一些青少年朋友携带“随身听”听音乐。有的同学在家里为了不影响别 人工作、学习，也常戴耳机听收音机或看电视。能为别人着想，固然是一件好事，但是有一点必须注意：久戴耳机听收音机、看电视有害听力。
微型录放机、电视机耳机，输出的音量一般在85分贝左右，这样的音量对耳神经有很大的刺激作用，听久了会造成听力减退。戴耳机后，外耳道被紧紧扣住，高音量直接集中到很薄的耳膜上，听觉神经的紧张，会造成神经系统的紧张，听久了会引起大脑皮层的疲劳、过渡兴奋。尤其是少数人在不同场所长期佩戴耳机不间断地娱乐，听的时间越长，听觉疲劳越明显，音量放得越大，越易对内耳听觉神经系统造成损伤。特别是配有各种打击乐的摇滚音乐和夹杂各种枪炮及爆炸声的脉冲声音并不次于工业生产中的噪声，更容易引起听力下降。
研究表明示长期收听者听阈明显下降，而收听时间越长，听阈下降越明显。

如何正确使用学习与娱乐设备从而有效地防止听力下降呢？当你想戴耳机听音乐时，请你最好注意下面几个问题：
1 每听半个小时后，取下耳机休息一会儿，每日听取时间不得超过2小时。
2 尽量把声音开关调小，音量控制在75分贝以下为宜，以免过分刺激耳朵，影响听力。
3 骑车、乘车、走路时最好不戴耳机听音乐，以免造成交通事故。
4上课时、写作业时不要听音乐，以免影响学习。

中医五行学说认为，肾主藏精，开窍于耳，医治肾脏疾病的穴位有很多在耳部。所以经常进行双耳锻炼法，可起到健肾壮腰、养身延年的作用。

一 提拉耳垂法双手食指放耳屏内侧后，用食指、拇指提拉耳屏、耳垂，自内向外提拉，手法由轻到重，牵拉的力量以不感疼痛为限，每次3~5分钟。此法可治头痛、头昏、神经衰弱、耳鸣等疾病。
二 手摩耳轮法双手握空拳，以拇、食二指沿耳轮上下来回推摩，直至耳轮充血发热。此法有健脑、强肾、聪耳、明目之功，可防治阳痿、尿频、便秘、腰腿痛、颈椎病、心慌、胸闷、头痛、头昏等病症。
三 提拉耳尖法用双手拇、食指夹捏耳廓尖端，向上提揪、揉、捏、摩擦15~20次，使局部发热发红。此法有镇静、止痛、清脑明目、退热、抗过敏、养肾等功效，可防治高血压、失眠、咽喉炎和皮肤病。
四 搓弹双耳法两手分别轻捏双耳的耳垂，再搓摩至发红发热。然后揪住耳垂往下拉，再放手让耳垂弹回。每天两三次，每次20下。此法可促进耳朵的血液循环，有健肾壮腰之功效。
五 双手拉耳法左手过头顶向上牵拉右侧耳朵数十次，然后右手牵拉左耳数十次。这一锻炼还可促进颌下腺、舌下腺的分泌，减轻喉咙疼痛，治慢性咽炎。
六 双手掩耳法两手掌掩两耳廓，手指托后脑壳，用食指压中指弹击24下，可听到“隆隆”之声，曰击“天鼓”。此刺激可活跃肾脏，有健脑、明目、强肾之功效。
七 全耳按摩法双手掌心摩擦发热后，向后按摩腹面(即耳正面)，再向前反折按摩背面，反复按摩5~6次。此法可疏通经络，对肾脏及全身脏器均有保健作用。
八 双手扫耳法以双手把耳朵由后面向前扫，这时会听到“嚓嚓”的声音。每次20下，每日数次，只要长期坚持，必能强肾健身。
以上八法，可根据各人所需选择，或单项或几项配合进行，只要能持之以恒，一定能收到理想的效果。

2 http://www.resound-ztq.com/

3 http://www.chinaztq.com/

4 大众医学网

5 http://www.szkp.org.cn/jiankangchufang/jkcf/200606/01688654.htm