夏伊-德雷格综合症

夏伊-德雷格综合征（Shy-Drager syndrome, SDS），又称进行性自主神经功能衰竭（progressive autonomic failure）、特发性直立性低血压（idiopathic orthostatic hypotension）或神经原性直立性低血压（neurogenic orthostatic hypotension）。该病由美国神经学家G. Milton Shy和Glenn A. Drager于1960年首次通过尸检病例报道，提出本病属于神经系统变性病的观点。目前SDS被归类为多系统萎缩（multiple system atrophy, MSA）的一种亚型，主要累及自主神经中枢及锥体外系、小脑等结构。 ADSFAEQWER353423413434

病因假说

SDS病因尚不完全明确，目前涉及多种假说：

• 脂质过氧化损伤：氧化应激导致神经元膜损伤。
• 酶代谢异常：影响神经递质合成或降解。
• 慢病毒感染：推测存在尚未明确的病毒参与。
• 神经元凋亡：程序性细胞死亡加速。
• 少突胶质细胞胞质内包涵体：α-突触核蛋白异常聚集形成胶质细胞质包涵体（GCI），这是MSA的特征性病理标志。

病理改变

SDS病理上主要表现为自主神经中枢的变性：

• 脊髓中间外侧柱：节前交感神经元明显减少，骶2～4节段Onuf核细胞完全消失，交感节及节后纤维变性。
• 中枢神经系统其他区域：脑桥、黑质、小脑蒲肯野细胞、蓝斑、尾状核、壳核、下橄榄核、迷走神经背核等广泛神经细胞变性脱失，伴神经胶质增生。
• 受累系统比例：65%以上病例累及橄榄体-脑桥-小脑（OPCA）及黑质-纹状体系统，前角细胞受累较少见。

上述变性导致多巴胺和肾上腺素耗竭，副交感节后胆碱能与肾上腺素能功能障碍。

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核心症状序列

本病起病隐袭，中老年发病（平均55岁），男性约占65%。病程进展性，自主神经症状常首先出现，数月或数年后出现躯体神经症状，少数相反。症状出现顺序多从骶髓向上发展：最早为阳痿、性欲减退、排尿障碍，继而出现头昏、晕厥、直立性低血压，最后出现小脑性共济失调、脑干及锥体束症状。

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主要症状详述

诊断依据

诊断需满足以下五项，其中(1)必备，(2)(3)至少具备一项，(4)(5)作为参考：

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• (1) 散发性成年潜隐起病，进行性自主神经功能障碍：直立性低血压（立位收缩压较卧位下降30～50 mmHg，舒张压下降20 mmHg，心率变化不大），阳痿或闭经，发汗障碍，排尿障碍，瞳孔改变。
• (2) 出现帕金森综合征。
• (3) 出现小脑征。
• (4) 出现锥体束征。
• (5) 排除其他疾病。

临床分型

• 进行性自主神经功能障碍。
• 进行性自主神经功能障碍伴帕金森综合征。
• 进行性自主神经功能障碍伴小脑征。

鉴别诊断

• 血生化：血浆去甲肾上腺素基础水平正常或轻度升高。
• 脑脊液：一般无异常。
• 脑电图与诱发电位：部分有轻度非特异性改变。
• MRI/CT：显示脑干、小脑体积缩小，脑池、脑室扩大，大脑皮质脑沟增宽；部分患者壳核呈短T2信号（可能由于铁沉积）。
• 交感皮肤反应（SSR）：可评估无髓C纤维功能，SDS患者SSR常异常（波幅低或未引出），有助于与其他帕金森病鉴别。

治疗原则

无特效治疗，主要为对症处理： ADSFAEQWER353423413434

• 直立性低血压：抬高床头15°～20°；药物包括氟氢可的松（每日晨服0.1～0.2 mg）和左旋-苏-3,4-双氢苯基丝氨酸（DOPS，起始100 mg/d，渐增至200 mg，3次/d）。
• 帕金森综合征：多巴胺能药物疗效差且可能加重直立性低血压。
• 卧位高血压：通常不必治疗，或采用抬高床头、糖皮质激素、免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤）。
• 中药：生脉散（益气养阴生津）可试用。

预后

病程进展性，平均生存期7～9年。晚期可因自主神经功能极度衰竭、夜间呼吸暂停、吞咽困难或继发感染（肺部、尿路）而死亡。

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• Shy GM, Drager GA. A neurological syndrome associated with orthostatic hypotension: a clinical-pathologic study. Arch Neurol. 1960;2:511-527.
• Gilman S, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology. 2008;71(9):670-676.
• Wenning GK, et al. Multiple system atrophy: a review of 203 pathologically proven cases. Mov Disord. 1997;12(2):1-13.
• 陈蓓. 多系统萎缩的诊断标准. 中华神经精神科杂志. 1989;22(1):47-49.

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