多发性末梢神经炎
多发性末梢神经炎（Polyneuropathy）是以双侧对称性远端感觉、运动及自主神经功能障碍为特征的周围神经弥漫性损害，常见于代谢性疾病、中毒或免疫因素。以下是其病因、诊断与管理的系统解析：
🔍 一、核心病理特征
| 特点 | 说明 | 临床意义 |
|---|---|---|
| 病变分布 | "手套-袜套"样对称分布（由远端向近端发展） | 下肢症状早于上肢 |
| 轴索变性 | 最常见（糖尿病、酒精中毒）→ 神经纤维远端萎缩 | 难再生，预后较差 |
| 脱髓鞘 | 髓鞘破坏（GBS、CIDP）→ 神经传导速度（NCV）显著下降 | 可逆性高，免疫治疗有效 |
| 小纤维损害 | 影响痛温觉及自主神经（淀粉样变性、糖尿病早期） | 肌电图可正常，需皮肤活检确诊 |
🧬 二、病因分类与代表疾病
1. 代谢性（占60%）
| 疾病 | 机制 | 神经受累特点 |
|---|---|---|
| 糖尿病 | 高血糖→山梨醇堆积→雪旺细胞损伤 | 小纤维优先（灼痛、无汗） |
| 尿毒症 | 中分子毒素抑制Na⁺-K⁺-ATP酶 | 感觉运动混合型，透析可逆 |
| 甲状腺功能减退 | 髓鞘合成障碍 | 腕管综合征样表现+远端麻木 |
2. 中毒性
| 毒物 | 来源 | 靶点 |
|---|---|---|
| 酒精 | 长期酗酒 | 维生素B₁缺乏→轴索变性 |
| 化疗药 | 顺铂、长春新碱 | 微管破坏→轴突运输障碍 |
| 重金属 | 铅（职业暴露）、砷 | 干扰线粒体呼吸链 |
3. 免疫性
| 疾病 | 自身抗体 | 关键治疗 |
|---|---|---|
| GBS | 抗GM1/GQ1b（空肠弯曲菌触发） | IVIG/血浆置换 |
| CIDP | 抗NF155/CNTN1 | 糖皮质激素+IVIG |
| 副肿瘤性 | 抗Hu（小细胞肺癌相关） | 原发肿瘤治疗 |
4. 遗传性
CMT1A型：PMP22基因重复→髓鞘发育不良（"鹤腿"畸形）
家族性淀粉样变性：转甲状腺素蛋白（TTR）突变→自主神经衰竭
🩺 三、症状与体征
1. 感觉障碍
| 类型 | 表现 | 对应纤维 |
|---|---|---|
| 阳性症状 | 针刺感、蚁走感、烧灼痛 | 小纤维（C/Aδ） |
| 阴性症状 | 麻木、不知冷热、步态不稳 | 大纤维（Aα/β） |
2. 运动障碍
远端肌无力：足下垂（胫前肌萎缩）、手部精细动作困难
肌萎缩：小腿后侧（腓肠肌）凹陷，手部骨间肌萎缩
3. 自主神经症状
| 系统 | 表现 |
|---|---|
| 心血管 | 直立性低血压、静息心动过速（>100次/分） |
| 胃肠 | 胃轻瘫（早饱）、便秘或腹泻交替 |
| 泌汗 | 足部无汗→皮肤干裂，头颈代偿性多汗 |
| 泌尿 | 尿潴留、性功能障碍 |
🔬 四、诊断流程
1. 核心检查
| 方法 | 阳性发现 | 诊断价值 |
|---|---|---|
| 神经传导速度（NCV） | 脱髓鞘：运动NCV<38 m/s；轴索：波幅↓ | 区分病变类型（金标准） |
| 针极肌电图 | 纤颤电位+正锐波（失神经支配） | 评估轴索损害程度 |
| 皮肤活检 | 表皮内神经纤维密度↓（<5根/mm） | 小纤维病变确诊（金标准） |
| 自主神经功能 | 定量泌汗轴突反射（QSART）异常 | 评估自主神经受累 |
2. 病因筛查
| 病因 | 必查项目 | 可选项目 |
|---|---|---|
| 糖尿病 | HbA1c、OGTT | 血清胰岛素抗体 |
| 自身免疫 | ANA、抗ENA、ANCA、神经节苷脂抗体 | 抗MAG抗体 |
| 副肿瘤 | 抗Hu/Yo/Ri抗体、全身PET-CT | 脑脊液细胞学 |
| 遗传 | CMT基因包（PMP22、MPZ、GJB1） | TTR基因测序（淀粉样变） |
⚕️ 五、治疗策略
1. 对因治疗
| 病因 | 一线方案 | 疗效 |
|---|---|---|
| 糖尿病 | 强化控糖（CGM+胰岛素泵） | 延缓进展（DCCT研究证实） |
| CIDP | IVIG 2g/kg分5天或泼尼松1mg/kg/d | 80%患者改善 |
| 酒精性 | 戒酒+维生素B₁ 100mg/d肌注 | 3-6个月部分恢复 |
| TTR淀粉样变 | 氯苯唑酸（稳定TTR四聚体） | 生存期延长5年 |
2. 对症治疗
| 症状 | 药物选择 | 注意事项 |
|---|---|---|
| 神经痛 | 加巴喷丁（900-3600mg/d） | 优于阿米替林（抗胆碱能副作用少） |
| 度洛西汀（60mg/d） | 兼顾抑郁症状 | |
| 直立性低血压 | 米多君（2.5-10mg tid） | 卧位高血压风险 |
| 胃轻瘫 | 甲氧氯普胺（5-10mg饭前） | 锥体外系反应（<12周） |
3. 康复与支持
足部护理：定制鞋垫防溃疡，每日温水泡脚后检查
平衡训练：闭眼单腿站立→防跌倒（老年患者关键）
营养支持：α-硫辛酸600mg/d（抗氧化），乙酰左旋肉碱1g/d（促神经再生）
⚠️ 六、预后与监测
| 类型 | 预后 | 监测频率 | 恶化信号 |
|---|---|---|---|
| 可逆性 | 中毒/尿毒症性 | 3个月NCV复查 | 肌无力进展至近端 |
| 慢性进展 | 糖尿病/遗传性 | 年检肌电图+足部溃疡评估 | 出现自主神经症状 |
| 免疫治疗敏感 | CIDP/GBS | 每月MRC肌力评分 | IVIG疗效维持<4周 |
患者教育口诀：
“末梢神经炎多对称，糖毒免疫是主因；
手套袜套麻痛萎，控糖戒酒早诊明。”
提示：若出现快速进展性肌无力（48小时内）或呼吸费力，需紧急排查GBS，立即神经科就诊！
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