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多发性末梢神经炎

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词源与定义编辑本段

多发性末梢神经炎(Polyneuropathy)一词源于希腊语“poly”(多)、“neuro”(神经)和“pathy”(疾病),指周围神经系统的弥漫性、对称性损害。临床定义强调双侧远端感觉、运动及自主神经纤维受累,区别于单神经病或多发性单神经炎。

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分类与病因编辑本段

病理机制分类

类型特征代表疾病
轴索性轴索变性,远端为主,再生困难糖尿病性、酒精性
脱髓鞘髓鞘破坏,传导速度减慢,可逆性好吉兰-巴雷综合征(GBS)、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)
小纤维性痛温觉及自主神经受累,肌电图正常淀粉样变性、糖尿病早期

按病因分类

临床表现编辑本段

感觉障碍

  • 阳性症状:针刺、蚁走、烧灼痛(小纤维受累)。
  • 阴性症状:麻木、冷热不知、步态不稳(大纤维受累)。

运动障碍

  • 远端肌无力:足下垂(胫前肌萎缩)、手部精细动作困难。
  • 肌萎缩小腿后侧凹陷、手部骨间肌萎缩。

自主神经症

系统表现
心血管直立性低血压、静息心动过速(>100次/分)
胃肠胃轻瘫(早饱)、便秘与腹泻交替
泌汗足部无汗→皮肤干裂,头颈代偿性多汗
泌尿尿潴留、性功能障碍

诊断流程编辑本段

核心检查

方法阳性发现诊断价值
神经传导速度(NCV)脱髓鞘:运动NCV<38 m/s;轴索:波幅降低区分病变类型(金标准)
针极肌电图纤颤电位+正锐波(失神经支配)评估轴索损害程度
皮肤活检表皮内神经纤维密度<5根/mm小纤维病变确诊(金标准)
自主神经功能定量泌汗轴突反射(QSART)异常评估自主神经受累

病因筛查

病因必查项目可选项目
糖尿病HbA1c、OGTT血清胰岛素抗体
自身免疫ANA、抗ENA、ANCA、神经节苷脂抗体抗MAG抗体
副肿瘤抗Hu/Yo/Ri抗体、全身PET-CT脑脊液细胞学
遗传CMT基因包(PMP22、MPZ、GJB1)TTR基因测序

治疗与管理编辑本段

对因治疗

病因一线方案疗效
糖尿病强化控糖(CGM+胰岛素泵)延缓进展(DCCT研究证实)
CIDPIVIG 2g/kg分5天或泼尼松1mg/kg/d80%患者改善
酒精性戒酒+维生素B₁ 100mg/d肌注3-6个月部分恢复
TTR淀粉样变氯苯唑酸(稳定TTR四聚体)生存期延长5年

对症治疗

症状药物选择注意事项
神经痛加巴喷丁(900-3600mg/d)优于阿米替林(抗胆碱能副作用少)
度洛西汀(60mg/d)兼顾抑郁症
直立性低血压米多君(2.5-10mg tid)卧位高血压风险
胃轻瘫甲氧氯普胺(5-10mg饭前)锥体外系反应(<12周)

康复与支持

  • 足部护理:定制鞋垫防溃疡,每日温水泡脚后检查。
  • 平衡训练:闭眼单腿站立防跌倒(老年患者关键)。
  • 营养支持:α-硫辛酸600mg/d(抗氧化),乙酰左旋肉碱1g/d(促神经再生)。

预后与监测编辑本段

类型预后监测频率恶化信号
可逆性中毒/尿毒症性3个月NCV复查肌无力进展至近端
慢性进展糖尿病/遗传性年检肌电图+足部溃疡评估出现自主神经症状
免疫治疗敏感CIDP/GBS每月MRC肌力评分IVIG疗效维持<4周

患者教育口诀:“末梢神经炎多对称,糖毒免疫是主因;手套袜套麻痛萎,控糖戒酒早诊明。”若出现快速进展性肌无力(48小时内)或呼吸费力,需紧急排查GBS,立即神经科就诊。 ADFASDFAF23RQ23R

参考资料编辑本段

  • 中华医学神经病学分会. 中国多发性神经病诊治指南[J]. 中华神经科杂志, 2019, 52(5): 345-356.
  • 王拥军, 贾建平. 神经病学[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2018.
  • Dyck PJ, Thomas PK. Peripheral Neuropathy. 4th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005.
  • England JD, Gronseth GS, Franklin G, et al. Practice parameter: evaluation of distal symmetric polyneuropathy: report of the American Academy of Neurology. Neurology. 2009; 72(2): 177-184.

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