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多发性末梢神经 炎(Polyneuropathy)一词源于希腊语“poly”(多)、“neuro”(神经)和“pathy”(疾病 ),指周围神经系统 的弥漫性、对称性损害。临床定义强调双侧远端感觉 、运动及自主神经 纤维 受累,区别于单神经病 或多发性单神经炎。
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阳性症状 :针刺、蚁走、烧灼痛 (小纤维受累)。阴性症状 :麻木、冷热不知、步态不稳(大纤维受累)。远端肌无力 :足下垂 (胫前肌萎缩 )、手部精细动作 困难。肌萎缩 :小腿 后侧凹陷、手部骨间肌萎缩。系统 表现 心血管 直立性低血压、静息心动过速(>100次/分) 胃肠 胃轻瘫(早饱)、便秘 与腹泻交替 泌汗 足部无汗→皮肤 干裂,头颈代偿性多汗 泌尿 尿潴留、性功能障碍
方法 阳性发现 诊断价值 神经传导速度 (NCV)脱髓鞘:运动NCV<38 m/s;轴索:波幅 降低 区分病变类型(金标准) 针极肌电图 纤颤电位+正锐波(失神 经支配) 评估轴索损害程度 皮肤活检 表皮内神经纤维 密度<5根/mm 小纤维病变确诊(金标准) 自主神经功能 定量泌汗轴突 反射 (QSART)异常 评估自主神经受累
病因筛查 病因 必查项目 可选项目 糖尿病 HbA1c、OGTT 血清胰岛素 抗体 自身免疫 ANA、抗ENA、ANCA、神经节苷脂 抗体 抗MAG抗体 副肿瘤 抗Hu/Yo/Ri抗体、全身PET-CT 脑脊液 细胞学 遗传 CMT基因包(PMP22、MPZ、GJB1) TTR基因测序
对因治疗 病因 一线方案 疗效 糖尿病 强化控糖(CGM+胰岛素泵) 延缓进展(DCC T研究证实) CIDP IVIG 2g/kg分5天或泼尼松1mg/kg/d 80%患者改善 酒精性 戒酒+维生素B₁ 100mg/d肌注 3-6个月部分恢复 TTR淀粉样变 氯苯唑酸(稳定TTR四聚体) 生存期延长5年
对症治疗 康复与支持 足部护理 :定制鞋垫防溃疡,每日温水泡脚后检查。平衡训练 :闭眼单腿站立防跌倒(老年患者关键)。营养支持 :α-硫辛酸600mg/d(抗氧化),乙酰左旋肉碱1g/d(促神经再生 )。
类型 预后 监测频率 恶化信号 可逆性 中毒/尿毒症性 3个月NCV复查 肌无力进展至近端 慢性进展 糖尿病/遗传性 年检肌电图+足部溃疡评估 出现自主神经症状 免疫治疗 敏感CIDP/GBS 每月MRC肌力评分 IVIG疗效维持<4周
患者教育口诀:“末梢神经炎多对称,糖毒免疫 是主因;手套袜套麻痛萎,控糖戒酒早诊明。”若出现快速进展性肌无力(48小时 内)或呼吸费力,需紧急排查GBS,立即神经科就诊。 ADFASDFAF23RQ23R
中华医学 会神经病学 分会. 中国多发性神经病 诊治指南[J]. 中华神经科杂志, 2019, 52(5): 345-356. 王拥军, 贾建平. 神经病学[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2018. Dyck PJ, Thomas PK. Peripheral Neuropathy. 4th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005. England JD, Gronseth GS, Franklin G, et al. Practice parameter: evaluation of distal symmetric polyneuropathy: report of the American Academy of Neurology. Neurology. 2009; 72(2): 177-184.