妊娠舞蹈病

妊娠舞蹈病（chorea gravidarum）是妊娠期罕见但严重的神经系统并发症，属于舞蹈病的一种特殊类型。舞蹈病一词源于希腊语“choreia”，意为舞蹈，形象描述了患者不自主、快速、无目的的运动特征。本病多见于17～23岁的初产妇，再次妊娠可能复发，30岁以上初发极为罕见。临床表现为妊娠期间出现的舞蹈样不自主运动，可伴有精神症状，严重时影响日常生活及妊娠结局。

西医病因学

妊娠舞蹈病的确切病因尚不明确，目前认为妊娠并非直接病因，而是作为一种诱因激发潜在的舞蹈病倾向。多数观点认为本病是妊娠激发的晚发性小舞蹈病，后者与A组β溶血性链球菌感染引起的风湿热密切相关。约75%的舞蹈病患者在病程中出现急性风湿热的其他表现，如关节痛、咽炎、心肌炎等。此外，妊娠高血压综合征、感染（如轻度脑炎）、精神因素（如惊恐、激动）、药物过量（如吩噻嗪类）、缺氧性脑病、一氧化碳中毒等也可能诱发本病。病理上可见大脑皮层、基底核、黑质、丘脑底核及小脑齿状核等部位散在动脉炎、神经细胞变性，小脑齿状核损害最为严重。免疫荧光技术发现患者体内存在能与丘脑底核及尾状核神经元反应的抗体，该抗体亦可与A型链球菌膜抗原反应，提示自身免疫机制参与。

中医病因病机

中医认为本病多与外邪侵袭及脏腑功能失调有关。外感风寒湿邪阻滞经络，气血运行不畅；内伤则因肝肾阴虚、血虚风动，或脾虚气血不足、筋脉失养。主要病机包括：

• 外邪壅滞经络，脉络失养；
• 肝肾不足，水不涵木，肝阳上亢动风；脾胃虚弱，气血两虚，不能上荣脑髓；
• 久病入络，瘀血内阻，新血不生。

神经系统症状

本病起病缓慢，偶有急性起病。舞蹈样动作常先出现于上肢和面部，逐渐波及全身，上肢症状重于下肢。动作急促、无定型、无目的，表现为：

• 面部：挤眉弄眼、蹙额、呶嘴、伸舌等鬼脸动作；
• 上肢：手指屈伸、翻掌旋臂、耸肩等；
• 躯干：突腹挺胸、脊背扭动；
• 下肢：走路摇摆、易跌倒，严重时不能站立；
• 严重者：讲话、咀嚼、吞咽困难，呼吸不规则。

以上动作在情绪激动或注意力集中时加重，安静时减轻，入睡后消失。肌张力降低，腱反射减弱或消失。部分患者伴有共济失调等小脑体征。精神症状包括情绪不稳、易激动、失眠、意识模糊、妄想、幻觉等。

全身症状及妊娠相关表现

多数患者在病前或病程中有发热、咽痛、扁桃体炎、关节疼痛等风湿热表现，心脏受累时出现心率增快、心脏扩大和杂音。妊娠期本病可导致流产、早产及死胎，胎儿死亡率较正常高2倍。但足月出生婴儿绝大多数正常，仅少数报告有畸形。舞蹈症状可于妊娠中或分娩后1个月内自行停止，亦可在人工流产后立即停止。

诊断依据

• 妊娠期出现典型舞蹈样不自主运动；
• 常于妊娠第3个月起病，多见于初产妇；
• 舞蹈动作出现前数周常有头痛、性格改变等前驱症状；
• 实验室检查：血沉增快、抗链球菌溶血素O升高、C反应蛋白阳性、免疫球蛋白IgG、IgM、IgA升高；
• 脑电图：约半数患者异常，以顶枕区高幅慢波及α节律减少为特点。

鉴别诊断

一般治疗与西医治疗

• 轻症患者：先保守治疗，因多数足月婴儿正常。早期应用镇静剂（如地西泮、氯丙嗪）可减轻症状；
• 重症患者：若全身情况开始衰竭，应尽早终止妊娠；
• 针对风湿热：使用抗生素（如青霉素）控制链球菌感染，必要时使用糖皮质激素。

中医辨证论治

• 外感风邪证：祛风散寒、除湿通络，方用防风汤或蠲痹汤加减；
• 肝肾阴虚证：滋阴养血、柔肝熄风，方用大定风珠或天麻钩藤饮加减；
• 气血两虚证：补益气血、濡养筋脉，方用八珍汤合补中益气汤加减；
• 痰热动风证：清热化痰、熄风定痉，方用温胆汤加减。

本病的病死率文献报告达13.1%，胎儿死亡率更高。轻症患者预后良好，舞蹈症状可在分娩后自行停止。重症患者需及时终止妊娠以降低死亡率。预防措施包括：注意围生期保健，有风湿热病史者积极防治风湿复发和感染，避免妊娠高血压综合征，必要时应终止妊娠。

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