妊娠舞蹈病

妊娠舞蹈病(choreagravidarum)是少见的妊娠并发症，目前认为是由妊娠激发的晚发性小舞蹈病。本病的病因不清，妊娠只是诱因，妊娠高血压综合征可引起本病，患者无感染或心脏病史，终止妊娠后舞蹈样动作立即停止。少数作者认为，妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血症或感染(如轻度脑炎)诱发。

 

 

妊娠舞蹈病的真正病因尚不清楚，妊娠可能只是诱发因素，而非舞蹈病的根本原因。一般认为是一种由于妊娠所激发晚发性的小舞蹈病。也有认为是妊娠期毒血症或感染性疾病所致的轻度脑炎.

（一）中医认识
本病发生多与外邪相关，气血经脉不能运行不畅，筋脉不畅，或先天禀赋不足，或脏腑功能失调，终致筋脉失养，发生本病。其病因病机可归为外感和内伤两个方面：外感多由风寒湿邪侵袭人体，阻于经络，气血运行不畅所致；内伤多因肝肾亏损，阴血亏少，血虚风动，筋脉失养所引起。尤其是肝肾不足，气血亏虚，不能荣养为其主要内在病机。

(1)素体亏虚，或正气不足，卫外不固，腠理疏松，风邪夹寒湿之邪从口鼻或肌肤乘虚而人，壅滞经络，脉络失精血津液濡养；或外邪稽留，日久化热，灼伤津液，引动内风，筋肉、脑髓失养而发此病。

(2)因肝藏血，肾藏精，精血相生；乙癸同源，若先天禀赋不足，或后天调摄失宜，肝肾失养；或感受外邪，日久入里化热，耗伤阴精；或久病失治，损及肝肾；或七情劳伤，精血受损，从而导致脑髓、筋脉失养，或水不涵木、肝阳上亢，或肝阴不足，虚阳上扰，引动肝风而发病。

(3)脾主四肢肌肉，脾气健旺，营养充足，则四肢肌肉饱满，轻劲有力。饮食不节，或思虑过度，耗伤心脾，从而使脾胃虚弱，不能健运水谷以生化气血，或久病不愈，伤及脾胃，耗气伤血，或失血之后，虚而不复，或妊娠期间，血聚养胎，均可导致气血两虚，不能上荣于脑髓，濡养其脉络，而出现本病。或阴血亏损，化燥生热，热极生风；或肝火熬灼津液，或肺热不宣，蒸灼肺津，均可使痰浊内生，积痰日久化热，热极化风，痰热动风，风夹痰浊，阻滞清窍，流窜经络而引发本病。

(4)病久入络，络血不畅，或外伤瘀血内阻，新血不生，血液瘀积不行，凝结不散，阻于脑窍和经脉，清窍、脉络失却濡养而成此病，即“久病多瘀，怪病多瘀”。

（二）西医认识

小舞蹈病与风湿热关系密切，它往往是风湿热的一种表现。种族和遗传对小舞蹈病的发生无影响，但家庭中有其他神经病或精神病(如神经症、癫痫、乙醇中毒)病史者并不少见。在风湿热病中约50％～75％于幼年时有舞蹈病病史，约有20％的风湿热病人在住院时发生过舞蹈病。在第一次舞蹈病发作中有70％～75％病人证实有心肌炎，其余的病人约有60％～70％最后亦有风湿性心脏病的表现。目前认为约75％的舞蹈病病人在发病前后或病程中出现有急性风湿热的其他表现，如关节痛、咽炎、扁桃体炎、红斑、心肌炎、心内膜炎或心包炎等。个别病例还可由脑炎、猩红热、白喉、甲状腺功能减退或亢进、低血钙、红斑狼疮、吩噻嗪类药物过量、缺氧性脑病、一氧化碳中毒、脑瘤、脑血管疾病等引起，甚至少数病例很难确定引起舞蹈病的特异性原发病症。有些病例常因惊恐、激动或烦恼等情绪因素诱发。无并发症的急性舞蹈病很少引起死亡。本病死亡病例的神经病理学报告多不一致。有人报告脑中有广泛的血管内皮细胞增殖的神经变性，有的则报告脑组织未见异常。这多与何时检查脑组织有密切关系，若在急性或慢性风湿热发作时检查，则必能发现异常，否则，则可能完全正常。但多数人认为本病主要病理变化为大脑皮层、基底核区、黑质、丘脑底核及小脑齿状核等部位散在动脉炎和神经细胞变性，少数可见点状出血，以小脑齿状核损害最为严重，有时脑组织可见栓塞性，小梗死灶。可伴有软脑膜的轻度炎性改变及血管周围的少量淋巴细胞浸润。免疫荧光技术可发现病人体内存在能与丘脑底核及尾状核神经元起反应的抗体，该抗体亦可与A型链球菌膜所具有的抗原起反应。

本病最多见于17～23岁的初产妇，再次妊娠可能复发，初发于30岁以上的妇女极为少见，本病的临床症状与较重型的小舞蹈病类似当舞蹈样动作出现前数周往往先有头痛和性格改变全身衰竭症状可能比小舞蹈病更早出现。有文献报告本病的病死率达13.1%胎儿的病死率约高2倍。但足月出生的婴儿绝大多数都是正常的仅有少数报告婴儿有畸形。患者往往发生流产舞蹈病可于妊娠期中或分娩后1个月内自行停止，亦有人报告于人工流产后立即停止者。

妊娠期舞蹈病通常发生于初次妊娠，有一半孕妇在儿童期有舞蹈病史，且常在妊娠第3个月出现临床表现。妊娠期舞蹈病I临床特点有：
(1)通常发病缓慢，偶有突然发病者。
(2)上肢和面部出现一些急促而不随意动作，且进行性加重。
(3)不随意动作的特点是急促、无定型、无目的而变化不定的舞蹈样动作。
(4)面部常表现挤眉、弄眼、蹙额、呶嘴及伸舌等。
(5)上肢各关节时而屈曲，时而伸直，时而扭转，或不停地耸肩。
(6)下肢有不随意动作，走路摇摆、易跌倒，进而不能站立。
(7)严重病人讲话及进食困难。
(8)上述表现入睡后消失，用力或激动时加重。
轻症者一般不影响正常妊娠和分娩。重症者可引起流产、早产及死胎。风湿病和风湿性心脏病病情严重者，应终止妊娠。

本病的临床症状与较重型的小舞蹈病类似,故可鉴别小舞蹈病临床表现: 以青少年和女性多见，成人和孕妇亦可受累。多呈亚急性起病。症状常自一侧面部或手指开始，逐渐波及半身或全身；上肢重于下肢，安静时减轻，睡眠时消失。部分病人尚可吐字不清。舞蹈病在早期症状常不明显，表现为患者比平时不安宁性情急躁，注意力不集中，学业退步，肢体动作笨拙，字迹歪斜、手中持物经常失落等某些轻微的不自主动作。继而出现舞蹈样动作。这是一种极快的、不规则的、无目的和不自主的运动，起于一侧面部或一肢，逐渐扩大到一侧，再蔓延至对侧。此时行走、坐立、穿衣、握笔等动作发生障碍，面部有皱额、弄眉、眨眼、伸舌等奇异表情，严重的病例可有语言、咀嚼及吞咽困难。舞蹈样动作，在注意力集中或情绪激动时加重，入睡后消失。肌力常显得减弱，肌张力普遍降低，各关节可过度伸直，膝腱反射常消失，感觉无障碍。精神改变轻重不一，多数患者情绪不稳定，容易兴奋而致失眠。严重病例可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动、木僵等，脑电图可显示异常慢波。继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的的快速动作。情绪激动更著。

一、神经系统损害症状

(一）底节症状：表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体，然后波及对侧，有肢症状多较下肢重，偶也可限于一侧，不时的出现手指屈伸，翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等，犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作。倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。

(二）大脑皮层症状：情绪不稳、易激动，常影响睡眠和休息，严重者可有精神错乱和躁动等。

(三）小脑症状：肌张力明显降低，腱反射减弱甚至消失，动作苯拙，共济失调。

二、全身症状

多数患者在病前或有的在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿症状，心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。

化验可有血沉增快，抗O增高，C反应蛋白阳性，血液某些免疫功能指标异常等阳性发现。脑脊液压力和成分大多正常。半数患者脑电图显示异常，但多轻微。

体检发现：

可有肌张力低腱反射弱动作不协调共济失调等小脑体征大脑皮层受损者出现情绪不稳易激动兴奋重者意识模糊或躁动

辅助检查：

血沉快抗"Ｏ"增高;

免疫功能检查：IgGIgMIgA可增高;

腰穿CSF检查:早期Ig可增高

EEG％-％异常,以顶枕区高幅慢波及α节律减少为特点

胎儿死亡率较正常高2倍，患者常发生流产

诊断:：

据妊娠史临床典型表现症状与小舞蹈病类似舞蹈样动作出现前数周常有头痛和性格改变诊断不难

鉴别诊断：

须注意与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别：
1.风湿性舞蹈病是风湿热在神经系统常见表现，多见于儿童和青少年。
2.Huntington舞蹈病多见于中年以上，常有遗传史和痴呆。

轻症患者可先保守治疗，因绝大多数足月出生婴儿是正常的。本病的治疗原则与小舞蹈病相同，妊娠舞蹈病因病死率较高，因此有人极力主张于全身情况开始衰竭前尽早终止妊娠，但也有人主张对于轻症病例用非手术疗法。早期应用镇静剂可减轻症状和防止进展。

 

 

注意孕妇围生期特别是围生期保健，对有风湿热病史者尤应注意防止风湿复发、感染及妊娠高血压综合征，必要时应终止妊娠。

老年性舞蹈病	遗传性高尿酸血症
神经棘红细胞增多症	赖利-戴综合症
唇舌水肿及面瘫综合症	颈后交感神经链综合症
血管神经性水肿	痛性肥胖病

 

 

 

2 http://www.szns.gov.cn/wsj/jkfw/bjcs/2007051615881.shtml

3 http://www.medsee.com/