急性全自主神经失调症
定义与概述编辑本段
急性全自主神经失调症（Acute pandysautonomia）又称急性自主神经危象或交感发作，是一种较少见的疾病，以急性起病、广泛自主神经功能不全或麻痹为特征。自主神经系统分为交感和副交感神经，它们对器官的调节作用相反，且通常不受意识控制，负责代谢、循环、消化、呼吸、生殖、体温等生命活动的调节。本病常表现为瞳孔反应异常、出汗减少、无泪、阳痿、直立性低血压及尿潴留等多发性自主神经症状，多见于青年人和儿童。 ADSFAEQWER353423413434
病因与发病机制编辑本段
感染与免疫因素
本病常发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之后，部分病例显示对Epstein-Barr病毒（EBV）的抗体滴度增高。目前多认为本病是一种对自主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应，类似嗜神经病毒感染后的自身免疫性自主神经病。Besnard等（2000）报道一例以肠梗阻为主要表现的患者，PCR检出血液和脑脊液EB病毒阳性，并用RNA探针原位杂交在小肠肌层、肠系膜淋巴结及胃部检测到病毒。此外，腓肠神经活检显示有髓鞘和无髓鞘纤维减少，伴轴突变性，病变主要发生在小纤维，符合炎性脱髓鞘表现，部分患者合并周围神经感觉运动障碍，脑脊液蛋白增高，细胞数正常，预后良好，故有学者认为本病是吉兰-巴雷综合征的特殊类型。 ADFASDFAF23RQ23R
中医病因认识
中医认为本病属郁证范畴，多由情志致病因素所致，辨证当属肝气郁滞。历代医家指出，郁为七情不舒，遂成郁结，日久可变生多病。朱丹溪《丹溪心法·六郁》云：“气血冲和，万病不生，一有怫郁，诸病生焉。”气血郁滞日久可化火伤阴，导致肝肾阴虚；忧思气结伤心，致心阴不足、心火亢盛；肝气郁滞，克伐脾土，致脾肾两虚。故本病多虚实夹杂，与肝、肾、心、脾相关。
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病理改变编辑本段
主要病理改变发生于周围或中枢自主神经系统，直接影响周围神经节或节后交感及副交感神经功能。表现为神经元消失、节内胶原纤维增生、脱髓鞘、轴突变性等。腓肠神经活检在疾病急性期可能无异常，但发病数年后仍存在自主神经功能不全者，可见无髓鞘神经纤维数量增加伴再生性改变。 ADFASDFAF23RQ23R
临床表现编辑本段
诊断与鉴别诊断编辑本段
诊断依据
主要依据急性起病的多数性自主神经功能不足症状。神经系统损害约占20%，一旦出现多提示病情危重。大脑损害可出现精神障碍（兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱）、癫痫样发作、偏瘫及蛛网膜下腔出血等，提示预后不良。脊髓损害发生率约3-4%，表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15%，表现为肢体远端感觉或运动障碍。
实验室与辅助检查
- 脑脊液检查：蛋白增多。
- X线检查：胃肠肌张力松弛。
- 毛果芸香碱皮下注射试验：出汗反应减弱。
- 2.5%醋甲胆碱滴眼：引起瞳孔缩小。
- 皮内注射组胺反应正常。
鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 吉兰-巴雷综合征 | 常有前驱感染，对称性肢体弛缓性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离，自主神经功能障碍多为相对较轻。 |
| 糖尿病神经病变 | 长期糖尿病史，缓慢起病，常伴血糖异常，多累及远端对称性感觉运动神经和自主神经。 |
| 酒精性神经病 | 慢性酒精中毒史，缓慢起病，常伴震颤、小脑功能障碍，营养缺乏因素。 |
| 家族性自主神经失调症 | 遗传性，儿童期起病，伴有其他神经系统体征，如无泪、反射消失等。 |
治疗编辑本段
对症支持治疗
- 及时导尿，肠外营养，静脉补充维生素等。
- 排尿不畅：卡巴胆碱（碳酰胆碱）25mg，皮下注射，2-3次/日。
- 瞳孔扩大、对光反应迟钝：5.5%醋甲胆碱滴眼。
- 直立性低血压：泼尼松、单胺氧化酶抑制剂等。
- 无汗、少汗、口干：毛果芸香碱。
- 病情严重者：静脉注射免疫球蛋白（IVIG）效果显著。
- 合用维生素B1、B12肌内注射或甲钴胺口服。
中医药治疗
根据辨证论治，常用方剂如补中益气丸、至灵胶囊等，配合针刺疗法促进功能恢复。自主神经兴奋类似中医“阴虚”症状，进一步亢奋则为“火”证，功能低下则为“气虚”、“阳虚”。具体分型治疗如下： ADSFAEQWER353423413434
| 中医证型 | 临床表现 | 治法 | 代表方剂 |
|---|---|---|---|
| 肝肾阴虚兼气郁 | 心烦易怒、腰膝酸软、头晕耳鸣、口燥咽干、舌红少苔、脉沉细 | 滋补肝肾，理气解郁 | 杞菊地黄丸合一贯煎加减 |
| 脾肾两虚兼气郁 | 失眠多梦、腹胀嗳气、纳少便秘、头晕耳鸣、心悸、腰腿酸痛、脉沉弱 | 疏肝理气解郁，健脾补肾 | 逍遥散合六味地黄汤加减 |
预防与预后编辑本段
本病预后良好，一般1-2年缓解，多数病例在数周或数月后自行恢复或部分恢复，极少数可因麻痹性肠梗阻、营养不良而死亡。预防方面，由于自身免疫性疾病尚无有效预防方法，防止感染、感冒、寒冷或炎热等诱发因素是重点；防治并发症也是临床护理的重要内容。
参考资料编辑本段
- Besnard M, et al. EBV infection presenting with acute autonomic dysfunction and intestinal pseudo-obstruction. J Neurol. 2000;247(11):882-884.
- Mericle RA, et al. Intravenous immunoglobulin for treatment of acute pandysautonomia. Ann Neurol. 1997;41(4):534-536.
- 陈生弟, 赵重波. 神经系统自身免疫性疾病. 上海科学技术出版社. 2009.
- 吴江, 贾建平. 神经病学. 人民卫生出版社. 2015.
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