急性全自主神经失调症

急性全自主神经失调症(Acutedysautonomia)又称为急性自主神经危象(acutecrisisofautonomicnervoussystem)或交感发作，一种较少见的疾病。自主神经系统又分交感和副交感神经，对于器官控制有相反的作用，大都无意识的调节与控制代谢、循环、消化、呼吸、生殖、体温等身体系统，自主神经系统控制内脏和血管，没办法用意志力控制，故称为自主神经(虽然现在已证实意志力可以透过自主神经系统控制血管与内脏，我们仍称此系统为自主神经系统)。急性全自主神经失调症常急性起病。呈多数性自主神经麻痹症状，如瞳孔反应异常、出汗少、无眼泪、阳痿、直立性低血压及尿潴留等，多发病于青年人或儿童。

本病发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之后；部分病例表现对Epstein-Barr病毒的抗体滴定度增高。有人认为本病为自身免疫性自主神经病类似嗜神经病毒感染；但目前多认为是一种对自主神经节或节后神经纤维健康搜索的异常免疫反应。

中医学认为本病应属郁证范畴，此病多有情志致病因素，一般辨证当属肝气郁滞。历代医家对本病的记载颇多，如明?徐春甫《古今医统?郁证门》：“郁为七情不舒，遂成郁结，既郁日久，变病多端。”指出本病以情志致病、临床症状多样为其特点。朱丹溪《丹溪心法?六郁》已将郁证列为一个专篇并指出“气血冲和，万病不生，一有怫郁，诸病生焉。故人身诸病多生于郁”，气血郁滞日久可变生他证，如气滞化火伤阴，肝阴虚，肝肾同源，日久而成肝肾阴虚之证；忧思气结伤心，致心阴不足，心火亢盛，水火失济；肝气郁滞，肝木克伐脾土，脾失健运，日久致脾肾两虚等。故任老师认为顽固性自主神经功能失调多为虚实夹杂之证，并与肝、肾、心、脾有关。

目前倾向于认为该病与病毒感染后的异常免疫反应有关。
1、周围神经自身免疫功能障碍国内外学者腓肠神经活检显示，本病有髓鞘纤维及无髓鞘纤维均明显减少鵻，伴轴突变性，病变主要发生鵻在小纤维，与炎性脱髓鞘表现相符健康搜索。另有部分患者合并周围神经感觉运动障碍，脑脊液蛋白定量增高，细胞数正常，预后良好。故有人认为本病为吉兰-巴雷综合征鵻的特殊类型。

2、病毒感染近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害健康搜索可能是导致本病的重要机制Besnard等(2000)报道1例以肠梗阻为主要表现的患者鵻用PCR方法检测出血及脑脊液中EB病毒均阳性，进健康搜索一步用RNA探针原位杂交方法检测出位于小肠肌层、肠系膜淋巴结及胃部。

本病病理改变：主要健康搜索是发生于周围或中枢自主神经系统；直接影响周围神经节或节后交感神经及副交感神经的功能鵻。表现为神经元消失、节内胶原纤维增生脱髓鞘、轴突变性等。腓肠神经活检在疾病发病期间无异常，但发病数年后仍然存在自主神经功能，不全的患者，可见到无髓鞘神经纤维的数量比正常增加火罐网并伴有再生性改变。

1.本病通常急性起病多见于儿童和成年健康搜索，表现为广泛自主神经完全或不全麻痹症状鵻，如视力模糊，瞳孔对光及调节反应异常，瞳孔不等大健康搜索泪液唾液及汗液分泌减少或消失以及尿潴留阳痿、胃肠功能障碍(恶心呕吐大便秘结、腹胀或腹泻)及体温调节异常等。

2.可因直立性低血压引起晕厥，但此时心率正常健康搜索少数患者可伴有周围神经运动及感觉障碍

并发症：极少数可因麻痹性肠梗阻、营养不良而死亡。

本病诊断主要依据临床表现的急性多数性自主神经功能不足症状。神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70％，提示病情重，预后不良，脊髓损害发生率约3－4％，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15％，表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中，约30％有脑脊液异常，表现有蛋白或／和细胞数增加。

1．震颤在上肢最常见，在头和下肢亦可见到，频率每秒4～5次，幅度较大，不规则，在运动中无明显加强。患者上肢平举时显示震颤，当侵犯颈部肌肉时出现节律性点头运动，患者除有震颤外，尚有小脑功能障碍的其他表现。

2．乙醇性震颤在慢性乙醇中毒时，震颤是一个显著的早期现象，累及手指、手及嘴唇。幅度小，频率快，约每秒10次。震颤表现不规则，完全放松时震颤消失。

3．特发性震颤亦称自发性震颤、遗传性震颤、家族性震颤、先天性震颤等，是一种原因不明的遗传性疾病，震颤不伴有任何其他神经系统病变的症状和体征，也不跟任何神经系统的损害有联系。震颤通常首先表现于上肢，且常先开始于一侧。身体的任何部位均可发生，眼睑及头部仅次于上肢。

鉴别诊断：应与Guillain-Barre综合征糖尿病或酒精性神经病家族性自主神经失调症等鉴别

实验室检查：脑脊液常规检查可见蛋白增多。

其它辅助检查：

1.X线检查有胃肠肌张力松弛

2.毛果芸香碱皮下注射试验出汗反应常减弱鵻

3.用2.5%醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼常引起瞳孔缩小健康搜索，而皮内注射组胺反应正常健康搜索

相关检查：脑脊液

1、急性自主神经危象发作时应进行对症处理如及时导尿、肠外营养、静脉补充维生素等均有促进功能恢复的明显效果

2、药物治疗排尿不畅可用卡巴胆碱(碳酰胆碱)25mg鵻，皮下注射２～3次/d；瞳孔扩大、对光反应迟钝可用5.5%醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼；直立性低血压可用泼尼松、单胺氧化酶；无汗或少汗、口干可用毛果芸香碱等。有报道(Mericle，1997)病情严重者应用免疫球蛋白静脉注射治疗效果显著。还可合并使用维生素B1维生素B12等肌内注射或甲钴胺(弥可保)片口服。西医治疗自律神经失调，通常以精神科药物为主，常用药物为xanax、serenal、ativan等镇静安眠药物。其它则采症状疗法，例如心跳过速会加Inderal之缓解心跳药物，肠胃症状则加Buscopan、Primperan、Trizymal等肠胃用药。甚至有回馈疗法、行为疗法。

3、中医药治疗如补中益气丸、至灵胶囊口服，以及针刺疗法等可促进功能恢复。中医则根据病人所表现之症状辨症论治。自主神经的兴奋即类似中医所称「阴虚」症状，由以上所描述交感神经系统之症状，在此表现的基础上，类似中医所称的「阴虚」症状，包含了燥、热、动等特性的临床表现。若以上症状加上心跳加速、呼吸急促，则类似中医所称「心阴虚」的症状，以上症状加上遗精早泄则类似「肾阴虚」，以上症状加上消化功能不良则类似「脾阴虚」，若再加上胁下疼痛则为「肝阴虚」，加上咳嗽之症则为「肺阴虚」。若再进一步亢奋，则类似中医所称的「火」证，若自主神经系统功能低下，类似「气虚」，进一步低下至寒象出现，则称「阳虚」。神经系统、内分泌系统、免疫系统，其传递物质或作用物质产生失调，所表现的症状即类似「湿」或「痰」证。自主神经紊乱所造成不同之症状，根据以上中医辨症论治，会收到不错之疗效。

预后：本病预后良好，一般1～2年缓解多数病例常在数周或数月后自行恢复或部分恢复极少数可因麻痹性肠梗阻营养健康搜索不良而死亡。

预防：自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素是防治健康搜索的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

清?叶天士《临证指南医案?郁》所载病例属情志抑郁，其治则多疏肝理气、苦辛通降、平肝息风、清心泻火、健脾和胃、活血通络、化痰涤饮、益气养阴诸法，亦是目前治疗本病之常法，通过临床观察其对于顽固性自主神经功能失调常收效甚微，甚至理气、苦辛药伤阴、伤气导致病情难愈。孙一奎《赤水玄珠》指出：“有素虚之人，一但事不如意，头目眩晕，精神短少，筋痿气急……”说明素体虚弱之人易患本病，而肾为先天之本，阴阳之根，肾气充则全身脏腑之阴阳气血调和，先天不足首责之于肾。结合病因病机诸脏损伤，久必及肾，所以顽固性自主神经功能失调多有肾虚表现，其治以肾为先。根据临床表现分为以下几型：例1：肝肾阴虚兼气机郁滞情志不遂，气郁日久，化火伤阴，肝阴不足，肝肾同源，肾水不能涵养肝木或肾本虚，而成肝肾阴虚，使病情难愈，常出现心烦易怒、腰膝酸软、头晕耳鸣、口燥咽干、舌红少苔、脉沉细等证。治宜滋补肝肾，理气解郁，六味地黄丸、杞菊地黄丸、一贯煎为常用方剂。

张某，女，25岁。2004-11-05就诊。日常与丈夫不睦，1年前出现双下肢发凉，曾做相关检查无器质性病变，逐年加重。2年前延及腰部酸沉发凉，近3年来上述症状加重，又出现发作性胸闷、心悸，心烦，以夜间为甚，伴有口燥咽干，晨起为重，头晕，耳鸣，乏力，稍有心情不舒即发病，心烦易怒，舌干红无苔，口唇红如樱桃，脉沉弦。现代医学检查均无异常发现而来就诊。西医诊断：自主神经功能失调。中医诊断：郁证（肝肾阴虚型兼气郁型）。治宜滋补肾阴，养肝理气解郁。予杞菊地黄丸合一贯煎加减。处方：枸杞子20g，菊花15g，山茱萸10g，山药30g，生地黄15g，牡丹皮15g，茯苓15g，泽泻20g，青皮10g，川楝子10g，香附15g，枳壳10g，赤芍药15g，麦门冬15g，沙参15g。水煎服，日1剂。服5剂诸症好转，但仍腰酸，双下肢发凉，前方去生地黄、牡丹皮加牛膝15g、丹参15g、苏木10g，继服5剂症状明显好转，情绪及精神转佳，独腰部沉重凉感，查舌质红，无苔。嘱其服六味地黄丸以善其后。

例2：脾肾两虚兼气郁若情志不遂，忧思郁闷，易伤脾气，脾失健运更加重气机郁滞，加之素体肾虚或脾虚日久不能充养先天,造成脾肾两虚，一般本型多见于情志抑郁、性格内向之人。治宜理气运脾，补肾填精。以六味地黄合逍遥散加减等。

王某，女，27岁。2005-03-12就诊。6个月前因其丈夫猝然离世悲伤抑郁，言语减少，不与人交流，失眠多梦，腹胀，嗳气频频，纳食减少，大便5～6日一行，头晕耳鸣，发作性心悸，手心汗出，腰腿酸痛，夜间为甚，舌质淡红，苔薄白，脉沉弱。曾做各种检查均未见明显异常，西医给硝酸酯类药物则头晕加重，测血压舒张压偏低，多种口服药罔效。西医诊断：自主神经功能失调。中医诊断：郁证（脾肾两虚型兼气郁）。治宜疏肝理气解郁，兼以健脾补肾。自拟方：柴胡12g，郁金15g，香附15g，赤芍药15g，酸枣仁30g，合欢花20g，当归15g，枳实10g，川厚朴10g，黄芪10g，党参10g，山茱萸10g，五味子10g，木香6g，甘草6g。水煎服，日1剂，早晚分服。服3剂睡眠转佳，精神好转，腹部症状好转，未发作心悸、手心汗出症状，仍有乏力、腰酸痛症状。以补肾健脾为主，兼以理气解郁：山茱萸10g，山药30g，枸杞子20g，杜仲20g，牡丹皮10g，泽泻20g，桑寄生20g，黄芪15g，党参10g，五味子10g，香附15g，枳壳10g，青皮10g，甘草6g。服5剂诸症明显减轻，上方加丹参10g、肉苁蓉10g，再进5剂而愈。

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１１、疾病大全：http://www.huoguan.com/disease/d14/41297/comment.html
２、http://journal.shouxi.net/html/qikan/zgyx/hbzy/2000102810/mlzyjy/20080831213325919_189067.html