急性单纯疱疹病毒性脑炎

急性单纯疱疹病毒性脑炎（Herpes Simplex Encephalitis, HSE）是一种由单纯疱疹病毒（Herpes Simplex Virus, HSV）感染引起的中枢神经系统急性感染性疾病，病变主要累及脑实质。绝大多数HSE病例由HSV-1型引起，少数由HSV-2型所致。该病年发病率约为1/25万至1/50万，占所有病毒性脑炎的10%至20%。未经治疗的HSE死亡率高达70%，且幸存者常遗留严重神经功能缺损。因此，早期诊断与及时抗病毒治疗至关重要。

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病原学

单纯疱疹病毒为双链DNA病毒，属于疱疹病毒科。HSV-1型主要引起口唇疱疹，而HSV-2型多与生殖器疱疹相关。HSE多由HSV-1型经嗅神经或三叉神经逆行进入颅内，引起颞叶、额叶眼眶面及岛叶等部位的坏死性炎症。 ADSFAEQWER353423413434

病理改变

大体病理可见颞叶、额叶眶面及岛叶充血、水肿、出血及坏死。镜下可见神经元变性、坏死，胶质细胞增生，血管周围淋巴细胞浸润，并出现特征性的核内Cowdry A型包涵体。脑组织可出现出血性坏死和软化灶。

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HSE起病急骤，主要表现为： ADSFAEQWER353423413434

• 全身症状：高热、头痛、呕吐、肌痛。
• 神经系统症状：意识障碍（嗜睡、昏睡、昏迷）、肌阵挛、癫痫发作（常为局灶性发作继发全身化）、偏瘫、失语、双眼同向偏斜、不自主运动、去大脑强直或去皮质状态。
• 精神症状：约25%病例以精神错乱为首发表现，包括呆滞、言语动作减少、反应迟钝、记忆障碍、定向障碍、幻觉、妄想、谵妄等。
• 颅高压表现：头痛、呕吐、视乳头水肿，严重者可致脑疝。
• 其他体征：部分患者口唇疱疹、颈项强直、脑膜刺激征阳性、瞳孔不等大等。

脑脊液检查

脑脊液压力增高，白细胞数轻至中度增多，以淋巴细胞为主；蛋白含量升高，糖和氯化物正常；常见红细胞增多（提示出血性坏死）。

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脑电图

典型表现为弥漫性高波幅慢波，颞区明显，可出现周期性高波幅尖波（周期性一侧癫痫样放电）。

影像学检查

• CT：早期正常或仅见颞叶低密度灶，可有占位效应。后期可出现点片状出血。
• MRI：T2加权像和FLAIR像显示颞叶、额叶眶面高信号，增强可见脑回样强化。

病毒学检查

双份脑脊液HSV抗体滴度升高4倍以上；单份脑脊液抗体滴度>1:80；血清/脑脊液抗体滴度比≤40；血清中和抗体或补体结合抗体滴度进行性升高。

诊断要点

• 急性起病，发热、头痛、呕吐、意识障碍、癫痫、精神异常。
• 神经系统局灶性体征（尤其是颞叶受累表现）。
• 脑脊液病毒学检查阳性。
• 脑电图示颞区周期性放电。
• 影像学显示颞叶病变。

鉴别诊断

需与其他病毒性脑炎（如乙脑、流感病毒脑炎）、脑肿瘤、脑脓肿、脑血管病（如出血性梗死）鉴鉴别。鉴别要点如下表：

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抗病毒治疗

首选无环鸟苷（阿昔洛韦），10 mg/kg，溶于100 ml溶液，1-2小时内静脉滴注，每8小时一次，疗程10-14天。早期用药可显著降低死亡率。 ADFASDFAF23RQ23R

对症治疗

• 降颅压：20%甘露醇125-250 ml快速静滴，q6-8h；可联用地塞米松10-20 mg/d。
• 控制癫痫：地西泮、丙戊酸钠等。
• 高热：物理降温、药物降温。
• 精神症状：地西泮、氟哌啶醇等。

支持治疗

昏迷患者注意呼吸道通畅，维持水电解质平衡，营养支持，防止感染。可给予干扰素、免疫球蛋白增强免疫力。 ADFASDFAF23RQ23R

外科治疗

严重脑水肿内科治疗无效时，可行颞肌下减压术。

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预后与是否早期治疗相关。未治疗者死亡率>70%，早期抗病毒治疗可降至15-20%。幸存者中约50%遗留有性格改变、记忆障碍、癫痫等后遗症。

HSV疫苗仍在研发中。对于易感人群（如免疫低下者）可考虑预防性阿昔洛韦。避免直接接触疱疹患者分泌物。 ADSFAEQWER353423413434

• Whitley RJ. Herpes simplex encephalitis: adolescents and adults. Antiviral Res. 2006;71(2-3):141-148.
• Tyler KL. Herpes simplex virus infections of the central nervous system: encephalitis and meningitis, including Mollaret's. Herpes. 2004;11(Suppl 2):57A-64A.
• 贾建平, 陈生弟. 神经病学. 第8版. 北京: 人民卫生出版社; 2018.
• 王维治. 神经病学. 第2版. 北京: 人民卫生出版社; 2013.