急性坏死出血性脑脊髓炎

急性坏死出血性脑脊髓炎（acute necrotic hemorrhagic encephalomyelitis），又称Weston Hurst急性出血性白质脑炎，这是一种主要侵犯青年和儿童，最为凶险的一型脱髓鞘疾病，有人认为本病是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资。多认为是ADEM暴发型。起病急骤、病情凶险，病死率高。

病因机制

急性坏死出血性脑脊髓炎的病因尚不清，但与其他脱髓鞘病变有相似性。本病与急性播散性脑脊髓炎组织学上的改变相似，支持这两种相关的疾病有相同的基本病理过程。Behan等发现，感染后脑脊髓炎患者和急性坏死出血性脑炎患者的淋巴细胞都可对纯脑源性髓鞘碱性蛋白反应而转化为原始淋巴细胞。这一事实进一步支持两种疾病的发病机制可能为迟发性过敏反应。Waksman和Adams已证明实验性过敏反应性脑脊髓炎的血管病损，可以通过诱发Schwantzman反应(静脉注射脑膜炎双球菌毒素)转化为坏死性脑脊髓炎的血管病损，少数从典型的坏死性脑炎恢复的患者后来发展成典型的MS。

急性坏死出血性脑脊髓炎

病理学发现有独特之处，在大脑切片上，可见一侧或两侧大脑半球白质被破坏至几乎液化的程度。主要影响双侧额叶。受累组织呈粉红色或灰黄色夹杂多发性小出血斑点。相同的改变也常见于脑干和小脑臂，偶见于脊髓。组织学检查发现广泛的小血管和血管周围脑组织坏死，伴有大量细胞浸润、多发性小灶出血和不同程度的脑膜炎性反应，病损分布于血管周围的病理特点与播散性脑脊髓炎相似，不同之处是增加了广泛坏死和大脑半球内病损倾向形成大的病灶血管的病灶导致纤维蛋白渗出至血管壁和周围组织。同样的坏死性病损可发生于脊髓，而表现为暴发性脊髓炎是完全可能的，但这一推测难以得到病理学的证实。

本病是一种罕见的发展迅速而凶险的疾病，常是败血性休克、过敏反应（哮喘等）的一种严重并发症。可能是一种由于免疫复合物沉积和补体激活所致的超急型急性播散性脑脊髓炎。病变的特点为脑肿胀伴白质点状出血，与脑脂肪栓塞颇相似。镜下变化特点为小血管（小动脉、小静脉）局灶性坏死伴周围球形出血；血管周围脱髓鞘伴中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞浸润；脑水肿和软脑膜炎。与急性播散性脑脊髓炎之区别在于本病的坏死较广泛，急性炎性细胞浸润以及血管周围出血较明显。病变在大脑半球和脑干较多见，呈灶性分布。

症状表现

急性坏死出血性脑脊髓炎

本病与急性播散性脑脊髓炎组织学上的改变相似，几乎无一例外均有持续时间不同的(1～14天)前驱呼吸道感染史，有时为支原体肺炎，更多的时候无法确定病因，神经系统症状出现急骤，以头痛、高热，颈强直和意识混乱发病。随后出现短暂的一侧或两侧大脑半球和脑干的体征，如局灶性癫痫发作，偏瘫，四肢瘫痪、假性延髓性麻痹和进行性加深的昏迷。CSF压力增高细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

应注意继发的肺部感染，尿路感染、褥疮等。青年人中进展迅速的“脑脊髓炎”的表现应考虑本病，CT和MRI扫描有利于临床诊断，脑活检病理有助确诊。本病应与脑脓肿、硬膜下血肿、局灶性血栓性脑软化和因带状疱疹或其他病毒感染引起的急性脑炎鉴别。本病的主要临床表现为精神运动发育迟缓，呕吐、惊厥，颅神经及运动神经障碍。少数表现为共济失调，手足徐动闭。

综合症状

急性坏死出血性脑脊髓炎

对称性多神经根炎（polyradiculoneuritis）或急性特发性多神经炎，是常见的脊神经根和周围神经的炎性脱髓鞘病变，不属原发性脱髓鞘疾病。临床上表现为进行性上升性麻痹、四肢软瘫、伴不同程度的感觉障碍。病变严重者，可引起致死性呼吸麻痹和两侧面瘫。脑脊液出现典型的蛋白细胞分离现象，即蛋白增加而细胞数正常。

本病可由多种病因引起，大多数病例在发病前先有诸如巨细胞病毒，EB病毒、支原体或HIV的感染，约20％病例的病因不明。本病的发生可能与免疫性损伤有关。以患者血清注射于动物的神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。此外，患者的神经组织内有C3b免疫球蛋白（主要是IgG或IgM）存在。以上事实提示，本病的发生可能与体液免疫损伤有关。

病变可累及运动和感觉神经根、背根节及周围神经，主要表现为：①神经节和神经内膜水肿和灶性炎细胞浸润，②节段性脱髓鞘，崩解的髓鞘为巨噬细胞吞噬，③在严重病例，轴索可发生肿胀或断裂。轴索破坏严重时，相关的肌群可发生去神经性萎缩。在反复发作的慢性病例中，节段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行，病变处神经鞘膜细胞突起与胶质纤维。

检查确诊

急性坏死出血性脑脊髓炎

1.血常规  常有白细胞增多，有时可达30×10⁹/L。2.血沉增快。3.脑脊液  CSF压力增高，细胞数从数个淋巴细胞到多核细胞增生，也可达3×10⁹。常见数目不等的红细胞。蛋白含量升高。但糖含量正常。CT和MRI扫描显示大片白质病灶有利于诊断。尚无确定有效治疗方法，部分患者对激素治疗反应相当好。血浆置换疗法的应用尚在探索中。

多数病例在2～4天内死亡，少数的可存活长些，但也报道具有相同临床表现，根据脑活检认为符合本病诊断的患者完全得以恢复而几乎无后遗症状。自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染，感冒，并发症是临床医疗护理的重要内容。

引发疾病

引发脱髓鞘疾病：其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性坏死出血性脑脊髓炎疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。急性坏死出血性脑脊髓炎，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。急性坏死出血性脑脊髓炎中出现头痛的机率不高，但急性坏死出血性脑脊髓炎病人也有头痛发作，归纳原因有两方面：①神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于神经末梢和细胞体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由易患性增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。②急性坏死出血性脑脊髓炎的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。 急性坏死出血性脑脊髓炎分成5类：①病毒性；免疫性；遗传性(髓鞘形成不良)；④中毒性／营养性；⑤创伤性。

引发的脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是：①患者均为儿童和青壮年；②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史；③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据，如脊髓炎多合并视神经炎，脊髓型多发性硬化症常为多发病变；④脑脊液检查寡克隆区带阳性；⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶，如诱发电位发现视神经、听神经病变；MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。 内科药物治疗效果不佳。嗅鞘细胞移植为脱髓鞘疾病提供一条新途径，可治疗髓鞘破坏型疾病，包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎以及放射性脊髓病。嗅鞘细胞移植治疗脱髓鞘疾病的机理是利用嗅鞘细胞能促进神经轴索再髓鞘化的特性，促使脊髓修复，功能恢复。

治疗要点

神经细胞有个特点即不可再生，所以任何药物不能挽回已经死亡的神经细胞，治疗的主要要点：让未坏死的神经细胞赋予新的功能，这种过程最好的方法就是功能训练，包括主动、被动功能训练，包括意识唤醒，声（语言、音乐）光（影像视觉）电（各种脉冲刺激），学习，记忆、情感、进食、语言、肢体等等。需要专业医师指导。过程非常漫长，进步非常缓慢，费用相当惊人。

急性坏死出血性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病，对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。此病发病后多较凶险，应尽早到有条件医院就诊。根据病情轻重及诱因不同，治疗效果不尽一致，绝大多数病人经治疗后有相当大程度恢复，部分病人可留有运动或智慧障碍。该病死亡率约10-30%。

动物性急性坏死出血性脑脊髓炎急性期静脉注射或滴注足量的害固醇激素类药物，还可合并应用硫唑嘌呤（应严密观察周围血象，如下降较快或低于正常则及时停用）以尽快控制病情发展。对症处理如用甘露醇降低高颅内压、用抗生素治疗肺部感染、肢体被动运动防治关节肌肉挛缩以及预防褥疮等。恢复期可用脑复新、胞二磷胆碱和维生素B类药物.。

相关词条

急性脊髓前角灰质炎	脊髓前动脉综合症	脊髓缺血	急性坏死出血性脑脊髓炎
希尔德病	脑桥中央髓鞘溶解症	多系统萎缩	夏伊-德雷格综合症