急性坏死出血性脑脊髓炎

急性坏死出血性脑脊髓炎（acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis）又称Weston Hurst急性出血性白质脑炎，是一种罕见的、快速进展的中枢神经系统脱髓鞘疾病。其命名源于病理核心特征——急性坏死（acute necrosis）与出血（hemorrhage），并与脊髓炎（myelitis）相关。该病通常被视为急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的暴发性亚型，但因其独特的血管坏死和广泛出血性病变而被独立定义。

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病因

• 确切病因尚不明确，但多数病例发生在呼吸道感染（尤其是支原体肺炎）后1-14天，或与疫苗接种、过敏反应（如哮喘）相关。
• 少数患者后续可发展为典型多发性硬化（MS），提示免疫机制连续性。

发病机制

• 与ADEM相似的迟发性过敏反应：Behan等发现患者淋巴细胞对髓鞘碱性蛋白（MBP）发生转化，提示细胞介导的自身免疫反应。
• 免疫复合物沉积与补体激活：Waksman和Adams通过Schwartzman反应（静脉注射脑膜炎双球菌毒素）将实验性过敏性脑脊髓炎转化为坏死性病变，支持超急性型ADEM假说。
• 病理证据：血管壁纤维蛋白渗出和周围出血，提示血管炎性损伤。

前驱期

• 几乎均有前驱呼吸道感染史（1-14天），常见支原体肺炎，但病因常不确定。

急性期

• 突发头痛、高热、颈强直、意识混乱，迅速进展为局灶性癫痫、偏瘫、四肢瘫痪、假性延髓性麻痹及深度昏迷。
• 病程极快，多数在2-4天内死亡，少数存活者可有不同程度恢复，但常遗留后遗症。

实验室检查

鉴别诊断

• 脑脓肿、硬膜下血肿、局灶性血栓性脑软化：通过影像学鉴别。
• 病毒性脑炎（如带状疱疹、单纯疱疹病毒）：需病原学检查。
• 脊髓肿瘤：在脊髓型表现需注意。

确诊手段

• 临床结合CT/MRI，必要时脑活检病理学确诊。

治疗

• 尚无标准方案，主要采取免疫抑制与支持治疗：
• 大剂量糖皮质激素（如甲泼尼龙）静脉冲击，可联合硫唑嘌呤（注意血象监测）。
• 降低颅内压：甘露醇等脱水剂。
• 控制感染：针对肺部、尿路感染使用抗生素。
• 血浆置换：仍在探索中，部分患者可能获益。
• 康复训练：主动/被动功能训练、语言、情感及认知康复。

预后

• 病死率约10-30%，多数患者2-4天内死亡，少数存活者可完全恢复但罕见，常遗留运动或智能障碍。

发病率极低，缺乏权威性统计学资料。多见于儿童和青年，性别差异不明显。发病与季节、感染流行相关，但具体数据空缺。 ADFASDFAF23RQ23R

• Behan PO, Geschwind N, Lamarche JB, et al. Delayed hypersensitivity to encephalitogenic protein in disseminated encephalomyelitis. Lancet. 1968;2(7575):1009-1012.
• Waksman BH, Adams RD. Infectious leukoencephalitis. A critical comparison of certain experimental and naturally-occurring viral leukoencephalitides. J Neuropathol Exp Neurol. 1962;21:491-518.
• 洪震, 王维治. 神经病学. 人民卫生出版社. 2015.
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