烟酸缺乏神经病

烟酸缺乏神经病（Niacin Deficiency Neuropathy）又称糙皮病（Pellagra），源自意大利语“pelle agra”（粗糙皮肤），是机体因烟酸（尼克酸）及色氨酸缺乏导致的一种慢性消耗性疾病。烟酸包括烟酸、烟酰胺及其他具生物活性的吡啶衍生物，作为辅酶NAD和NADP的前体参与细胞氧化还原反应。1937年，Conrad Elvehjem证实烟酸缺乏是本病病因。

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病因分类

发病机制

烟酸在胃和小肠吸收，低浓度依赖Na+易化，高浓度被动扩散。约1.5%的膳食色氨酸可转化为烟酸，60 mg色氨酸生成1 mg烟酸。烟酸转化为烟酰胺后，作为NAD和NADP的成分参与糖酵解、丙酮酸代谢、脂肪、氨基酸及嘌呤代谢。缺乏时，锌和铁吸收率下降，肠道锌、血红蛋白及肝铁明显降低。病理显示皮肤血管扩张、上皮增生、淋巴细胞渗出；消化道黏膜水肿、萎缩；神经系统见神经元中央尼氏体溶解、脊髓后索及锥体束脱髓鞘。

典型“3D”症状

• 皮炎：对称性光敏性皮炎，好发于手背、面颊、颈部，皮肤粗糙、色素沉着、水疱、剥脱。
• 腹泻：早期便秘，后期因肠黏膜萎缩出现水样或糊状腹泻，可带血。
• 痴呆：早期抑郁、焦虑，后期定向力障碍、谵妄、昏迷。

其他表现

• 神经系统：四肢对称性迟缓性瘫痪、腱反射消失、深感觉障碍、痉挛性瘫痪。
• 酒精中毒性烟酸缺乏：急性脑病，伴肌强直、强握反射、吸吮反射。
• 胃肠道：舌炎、胃黏膜萎缩、厌食、恶心。

实验室检查

诊断性试验

给予标准膳食（含烟酸100 mg、色氨酸1000 mg），测定24小时尿NMN及吡啶酮，低于3 mg可确诊。 ADFASDFAF23RQ23R

治疗

• 一般治疗：高热量、高蛋白、高维生素膳食。
• 烟酸治疗：口服烟酰胺300-500 mg/d，重症可肌注，同时补充维生素B6、B12。
• 对症治疗：口腔卫生、防晒、局部皮炎处理。

烟酸毒性

剂量≥3-6 g/d引起组胺释放致面部潮红、皮肤干燥、肝功能异常、血糖尿酸升高。

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预后

经典“4D”描述：皮炎、腹泻、痴呆、死亡（Death）。早期治疗可恢复，晚期可致死。 ADFASDFAF23RQ23R

预防

• 膳食改进：玉米加0.6%碳酸氢钠使结合型烟酸游离；加入10%黄豆改善氨基酸比例。
• 推荐摄入量：成人13-14 mg/d，孕妇及重体力劳动者增加。
• 富含烟酸食物：肝、肾、瘦肉、花生、黄豆、麦麸。

需与光敏性皮炎、其他原因腹泻、痴呆（如阿尔茨海默病）及周围神经病鉴别。 ADFASDFAF23RQ23R

• 葛可佑. 中国营养科学全书. 人民卫生出版社, 2004.
• 顾景范, 杜寿玢, 郭长江. 现代临床营养学. 科学出版社, 2009.
• Elvehjem CA, Madden RJ, Strong FM, et al. The isolation and identification of the anti-black tongue factor. J Biol Chem, 1938, 123: 137-149.
• Prousky JE. Pellagra may be a rare secondary cause of eosinophilia: a case report and review of the literature. J Orthomol Med, 2003, 18(3-4): 165-173.