麻风性周围神经病

麻风性周围神经病则主要影响后根神经节或感觉纤维，产生感觉症状。 麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病，皮肤和周围神经是麻风杆菌侵犯的主要靶组织。临床表现为麻木性皮肤损害、神经粗大，严重者甚至肢端残废。周围神经病由感觉丧失、肌肉无力与萎缩，腱反射的减退以及血管运动症状,单独地或以任何组合方式形成的综合征。

麻风杆菌侵入机体后，一般认为潜伏期平均为2～5年，短者数月长者超过10年。50%的麻风患者是以周围神经症状为主诉就诊的，在非神经主诉就诊的患者中又有70%～80%可回忆起神经症状。

麻风主要是通过鼻和口腔分泌物、汗液泪液乳汁、精液以及阴道分泌物等体液和皮肤的微小损伤进行传播的。麻风杆菌侵入人体后，先潜伏在巨噬细胞和周围神经的施万细胞内染菌后是否发病或发病后的演变过程均取决于机体的免疫状态。人体对麻风杆菌的反应以细胞免疫为主虽也可产生特异性的抗体，但对抑制和杀灭麻风杆菌不起作用。

在细胞免疫强大的状态下麻风杆菌被巨噬细胞消灭而不发病，在细胞免疫功能异常的情况下根据组织对麻风杆菌 反应的不同，可演变为3种不同的病理类型即结核样型(tuberculousleprosy)瘤型(lepromatousleprosy)和界限型(borderlineleprosy)。

结核样型麻风患者有较强的细胞免疫力，能将病变控制在一个局限的病灶内主要累及周围神经和皮肤，内脏很少受累因病灶内含菌极少故病程进展缓慢，传染性低瘤型麻风患者的机体对麻风杆菌的细胞免疫有缺陷，病灶内大量的麻风杆菌繁殖有很强的传染性，不仅累及皮肤和周围神经还常侵及鼻黏膜肝、脾、淋巴结和睾丸。界限型麻风患者的细胞免疫状态介于瘤型和结核型之间，可同时具有两型的病理改变也可以更偏向于某一种类型称为偏瘤型或偏结核型。

麻风病周围神经损害的机制与周围神经干酪样坏死、纤维化增殖性炎症造成的神经嵌压以及血管炎引起的缺血性损害有关。血管炎主要累及神经外膜的小血管可以表现为肉芽肿性血管炎或免疫复合物型的坏死性血管炎免疫组织化学染色发现周围神经和血管壁上有分枝杆菌抗体沉积。Chimelli等还发现神经外膜血管受炎性组织压迫闭塞，导致神经组织呈灶性缺血性梗死。

结核型麻风常侵犯耳大神经、尺神经和桡神经，引起神经粗大。神经活检可见结核样干酪样坏死周边有淋巴细胞和上皮样细胞形成的肉芽肿，坏死可液化形成所谓神经脓肿。神经内外膜均见大量淋巴细胞浸润，小血管增生内皮细胞肿胀管腔狭窄。神经外膜可见肉芽肿性血管炎恢复期时，病灶纤维化神经变粗大，质地变硬抗酸染色一般不易找到抗酸杆菌有髓和无髓纤维均遭严重破坏，数量明显减少残存的神经纤维表现为轴突变性和节段性脱髓鞘
瘤型麻风的受累神经也变粗神经内外膜可见弥漫性的淋巴细胞浸润神经外膜血管炎类型与结核型不同，多为免疫复合物型坏死性血管炎神经纤维数目明显减少，脱髓鞘和轴突变性共存。抗酸染色在施万(雪旺)细胞和巨噬细胞内可查见麻风杆菌巨噬细胞吞噬大量的麻风杆菌后形成所谓的“麻风球”麻风杆菌的脂质积聚于巨噬细胞内形成所谓的泡沫细胞。

Chimelli(1997)分析了53例麻风神经病的腓肠神经尺神经背侧支桡神经表浅支的活检病理，结果显示炎性病变40例(75%)，肉芽肿反应7例(1.3%)不同程度纤维化35例(66%)，内膜血管增生7例(1.3%)。绝大多数有不同程度的轴突变性和神经纤维脱失有的完全脱失。9例(1.7%)可见髓鞘脱失和再生反应，15例(28%)在血管内皮细胞施万细胞和巨噬细胞内查见麻风杆菌。

1.周围神经损害特点麻风病的周围神经损害以结核样型最为显著瘤型较轻界限型介于前两型之间最常受累的神经是 耳大神经尺神经桡神经胫神经和腓肠神经，脑神经也可受累以面神经和三叉神经常见。

2.麻风性周围神经病的感觉损害表现多以感觉缺失起病，因无痛性的肢体损伤而引起注意感觉受累的程度依次为温度觉痛觉和触觉，深感觉很少受累临床有时出现深浅感觉分离和痛触觉分离，易与脊髓空洞症相混淆。感觉障碍的分布多为片状因自主神经末梢也遭破坏，故多同时伴有局部无汗这是皮内神经受累的特征。神经干和神经根受累罕见瘤型麻风可有手套袜子样的感觉障碍同时伴有明显的肢体远端发凉，此点与其他周围神经病引起的手套和袜子样的感觉障碍不同。

3.麻风性周围神经病的运动受累表现感觉障碍发展到一定程度后便可出现运动受累尺神经受侵犯时可出现骨间肌萎缩呈爪状手。腓总神经麻痹时有足下垂肌无力很少超过肘膝关节以上。

4.末梢自主神经受累表现可导致肢体末端皮肤营养障碍表现为指趾短小脱落骨溶解足穿孔和Charcot关节。麻风周围神经病为慢性增殖性炎症皮下感觉神经可触及肥大，以耳大神经和尺神经多见。

5.神经肌肉电生理检查表现为神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。根据Becx-Bleumink的经验65%有神经损害的麻风患者无自觉症状因此电生理检查对发现临床前期的周围神经损害非常重要。

皮损可以是一处或多处，通常其颜色均较周围的正常皮肤浅一些有时这些损害也可以是淡红或铜色的以斑疹丘 疹、斑块、弥漫浸润结节溃疡为常见。多数皮损麻木无汗但少数有痒感或奇痒。

麻风菌抗原诱导的免疫反应性损害是指麻风菌在体内死亡后会释放抗原，诱发机体产生免疫反应和组织损伤，如麻风结节性红斑虹膜睫状体炎和神经炎等。这些表现一般出现在皮肤和周围神经损害之前，但有时也可发生较早，成为首发和突出表现常引起误诊。

麻风病的诊断标准：①皮损伴或暂无麻木；②周围或皮神经粗大；③皮损查菌阳性；④皮损活检有麻风特异性改变。

这4条标准中一定要符合2条以上标准方可诊断麻风；在皮肤损害的基础上根据麻风周围神经损害的临床特点可考虑麻风病的可能确诊依靠皮肤活检或刮片找到麻风杆菌神经活检对了解周围神经损害以及麻风病的诊断也具有重要的价值麻风菌素试验可为诊断提供帮助。

本病鉴别诊断包括缺血性周围神经病中毒性周围神经病脊髓性肌萎缩和营养障性周围神经病。

神经粗大需与淀粉样周围神经病和遗传性周围神经病肥大型进行鉴别。感觉分离、手足溃疡应注意与脊髓空洞症和遗传性感觉神经病鉴别。

活检病理诊断时应注意与血管炎性周围神经病和结节病合并周围神经病鉴别

1.麻风杆菌涂片检查主要从皮肤和黏膜上刮取组织液取材，必要时可作淋巴结穿刺查菌。

2.血液检查包括血糖、肝功、肾功、血沉常规检查；风湿系列免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查；血清重金属(铅、汞、砷铊等)浓度检测。对鉴别诊断有重要意义。

3.皮损查菌未能确诊应该做皮损病理活检。组织病理检查对麻风的诊断分型和疗效判定都有重要意义。取材应选择活动性损害宜深达脂肪层如损害不同取材时需要同时切取两处送检，这对界限型麻风诊断是有价值的。

4.神经肌肉电生理检查对发现临床前期的周围神经损害非常重要。

及时正规的抗麻风治疗对防止神经损害及其进一步加重极为重要要早期及时足量足程规则治疗可使健康恢复较 快，减少畸形残废及出现复发为了减少耐药性的产生，现在主张数种有效的抗麻风化学药物联合治疗。

联合化疗方案如下(表1)：多菌型(初诊时有一个以上部位皮肤涂片细菌指数BI≥2)连续用药2年以上；少菌型连续用药6个月。

免疫疗法正在研究的活冻干卡介苗（卡介苗）加死麻风菌的特异免疫治疗可与联合化疗同时进行。其他如转移因子、左旋咪唑等可作为辅助治疗
神经损害的治疗主要是应用泼尼松，通常为40mg/d，2周后开始减量，总疗程为20周。

并发症的处理：足底慢性溃疡者，注意局部清洁防止感染适当休息必要时须扩创或植皮。畸形者加强锻炼、理疗针灸必要时作矫形手术。

Becx-Bleumink报道132例病人的治疗反应，其中105例(79.5%)完全恢复12例(9.1%)部分恢复15例(11.4%)效果不佳经充分的内科治疗后神经损害仍继续加重者可考虑行手术减压。

要控制和消灭麻风病必须坚持“预防为主”的方针贯彻“积极防治控制传染”的原则，执行“边调查、边隔离、边治疗”的做法发现和控制传染病源，切断传染途径，给予规则的药物治疗，同时提高周围自然人群的免疫力才能有效的控制传染、消灭麻风病。

鉴于对麻风病的预防，缺少有效的预防疫苗和理想的预防药物。因此，在防治方法上要应用各种方法早期发现病人对发现的病人，应及时给予规则的联合化学药物治疗对流行地区的儿童患者家属以及麻风菌素及结核菌素反应均为阴性的密切接触者可给予卡介苗接种或给予有效的化学药物进行预防性治疗。

2.http://baike.baidu.com/view/1121484.htm

3.http://www.chinavalue.net/wiki/showcontent.aspx?titleid=198423

4.http://baike.baidu.com/view/989.htm