宾斯旺格病

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宾斯旺格病

宾斯旺格病（Binswanger's disease），又称皮质下动脉硬化性脑病（subcortical arteriosclerotic encephalopathy）、进行性白质脑病，是一种由脑小血管病变引起的血管性痴呆。1894年，瑞士精神病学家Otto Binswanger首次描述了一例54岁女性患者，表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力及双手震颤，尸检发现脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩及多处室管膜增厚。1902年，Alois Alzheimer正式命名该病，以纪念其导师Binswanger。 ADFASDFAF23RQ23R

本病的具体病因尚不明确，但研究显示与以下因素密切相关： ADFASDFAF23RQ23R

• 高血压：Fisher（1989）对72例病理确诊患者的研究发现，94%有高血压病史。长期高血压导致脑深部穿支小动脉玻璃样变性、管壁增厚、管腔狭窄（可达70%-90%），引起白质缺血性损伤。
• 遗传因素：Schmidt等对273例老年人进行3年随访，发现脑白质改变的遗传度约为73%，可能与高血压相关基因、ApoE基因及超氧化物歧化酶基因有关。
• 血流动力学改变：脑白质为终末动脉供血区，侧支循环少，且灰质血流量为白质的3倍。因此，在血流灌注下降时，深部白质更易受损。

大体标本可见脑沟、脑回大致正常，但脑切片显示白质萎缩、双侧脑室扩大，脑室旁白质多发腔隙性梗死灶，胼胝体变薄。镜下特征包括： ADSFAEQWER353423413434

• 大脑、脑桥、基底核等小动脉丰富区域白质空泡样变性，髓鞘脱失主要位于枕叶、颞叶及额叶联系纤维，皮质及皮质下U形纤维保留。
• 半球深层穿髓小动脉玻璃样变性、内弹力膜断裂，管壁可见炎性细胞浸润。
• 星形细胞变性，小血管周围间隙扩大，实质多发性腔隙性梗死、囊变及液化。

本病多于55-65岁发病，男女均等，隐匿起病，呈亚急性或慢性病程。核心症状包括：

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• 认知障碍：进行性记忆力减退、抑郁、定向力障碍，最终生活不能自理。
• 局灶性神经体征：轻偏瘫、共济失调、尿失禁，假性延髓麻痹，少见完全性偏瘫。
• 精神症状：抑郁、情感淡漠等。

病程可长期稳定或卒中后迅速加重。并发症包括自主神经功能紊乱、高血压、肺部感染、尿路感染及褥疮。

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诊断依据

• 中老年高血压患者出现进行性痴呆、步态异常、尿失禁及轻微运动障碍。
• CT：双侧脑室周围白质对称性低密度灶，伴多发腔隙性梗死及脑萎缩。
• MRI：T2加权像显示脑室周围及半卵圆中心高信号，T1加权像低信号，病灶数目多于CT。

鉴别诊断

CT和MRI是诊断的关键工具。在一项87例患者的回顾性研究中，MRI表现包括：双侧半卵圆中心及侧脑室旁白质非对称性T1低信号、T2高信号，89.6%伴多发性脑梗死，6.9%伴出血灶。MRI在发病6小时内即可显示脑细胞毒性水肿，较CT（24小时后阳性）更具优势，并可清晰显示脑干、后颅窝及视神经通路病变。 ADSFAEQWER353423413434

治疗原则

• 控制危险因素：将收缩压维持在135-150 mmHg，避免过低血压加重痴呆；控制糖尿病、高脂血症。
• 改善脑循环：钙离子拮抗剂（尼莫地平、氟桂利嗪）、麦角碱类（双氢麦角碱）、中药（三七总皂苷等）。
• 抗血小板聚集：阿司匹林75-150 mg/d或噻氯匹定250 mg/d，预防血栓形成。
• 脑代谢激活剂：吡拉西坦、胞磷胆碱、脑活素等，增强神经元能量代谢。
• 脑保护剂：自由基清除剂（维生素C、E）、兴奋性氨基酸拮抗剂（硫酸镁）。

预后

认知功能呈不可逆性衰退，进展速度不一，与脑血管病的控制及病灶范围有关。

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• 及早识别并治疗高血压、糖尿病、高脂血症，戒烟限酒。
• 高度颈动脉狭窄者可考虑手术治疗。
• 有明确遗传背景者应进行基因咨询及诊断。

• Fisher CM. Binswanger's encephalopathy. J Neurol. 1989;236(2):65-79.
• Schmidt R, Schmidt H, Fazekas F. Genetics of white matter changes. Arch Neurol. 2001;58(11):1711-1714.
• 中华医学会神经病学分会. 中国脑血管病防治指南. 人民卫生出版社; 2010.
• Binswanger O. Die Abgrenzung der allgemeinen progressiven Paralyse. Berlin: Karger; 1894.