霍夫曼病

Ⅰ型SMA也被称作沃德尼格·霍夫曼病(Werdnig-HoffmannDisease)。此病通常在孩子半岁前（多数在3个月前）可以得到诊断。此外在孕期的最后几个月中也可能会有胎动减少的情况发生。通常患有此型病的孩子无法抬头，吞咽困难，有些唾液分泌会出现障碍，肋间肌和附属呼吸肌也较弱。由于用横隔膜呼吸，胸部会出现凹陷的症状。
研究动态霍夫曼征(DHS)与颈椎病早期诊断的关系.方法:对96例具有动态霍夫曼征阳性的颈肩痛患者进行3～7年的定期随访,同期对122例无DHS的颈肩痛患者作为对照组进行随访.临床资料包括临床症状和体征、颈椎角位移及水平位移、椎管矢状径、Pavlov率等.结果:DHS组72例发展成颈椎病并需行手术处理,对照组11例症状进展,接受了手术治疗.DHS组颈椎管狭窄、颈椎间盘突出以及颈椎不稳等三个方面的发生率与对照组有显著差异.结论:DHS与颈椎病发病密切相关.一旦发现阳性DHS,应密切观察和预防,症状加重者宜早期手术.
http://scholar.ilib.cn/A-dejydxxb200110007.html