抗中性粒细胞胞浆抗体
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是一类针对中性粒细胞胞浆成分的自身抗体，主要与ANCA相关性血管炎（AAV）等自身免疫性疾病相关。以下是其分类、临床意义及管理策略的系统解析：
一、ANCA的分类与靶抗原
| 类型 | 靶抗原 | 荧光模式 | 主要关联疾病 |
|---|---|---|---|
| c-ANCA | 蛋白酶3（PR3） | 胞浆颗粒型荧光 | 肉芽肿性多血管炎（GPA，旧称韦格纳肉芽肿） |
| p-ANCA | 髓过氧化物酶（MPO） | 核周型荧光 | 显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） |
| 非典型ANCA | 其他抗原（如弹性蛋白酶） | 非典型荧光模式 | 炎症性肠病（IBD）、药物性血管炎、感染 |
二、ANCA的临床意义
1. 诊断价值
敏感性：
GPA（c-ANCA/PR3）：活动期约90%，缓解期约40%。
MPA（p-ANCA/MPO）：约70%-80%。
特异性：
ANCA阳性对AAV的特异性约90%，但需排除其他原因（如感染、药物）。
2. 疾病监测
滴度变化：ANCA滴度升高可能预示复发（尤其PR3-ANCA），但并非绝对（约30%复发无滴度升高）。
监测频率：活动期每3-6个月检测，稳定期每年1次，结合临床症状判断。
3. 非血管炎疾病中的ANCA阳性
感染：结核、感染性心内膜炎。
炎症性肠病：溃疡性结肠炎（p-ANCA阳性率约60%-70%）。
药物诱导：丙硫氧嘧啶、肼苯哒嗪等可诱发MPO-ANCA阳性血管炎。
三、ANCA相关性血管炎（AAV）的特征
| 疾病 | 病理特征 | 典型临床表现 |
|---|---|---|
| GPA | 坏死性肉芽肿性炎症 | 鼻窦炎、肺结节、肾小球肾炎、鞍鼻畸形。 |
| MPA | 无肉芽肿的小血管炎 | 快速进展性肾小球肾炎（RPGN）、肺出血。 |
| EGPA | 血管炎伴嗜酸性粒细胞浸润 | 哮喘、嗜酸粒细胞增多、单神经炎、心脏受累。 |
四、检测方法与解读
1. 实验室检测
间接免疫荧光法（IIF）：初筛ANCA类型（c-ANCA/p-ANCA）。
ELISA：确认靶抗原（PR3/MPO），提高特异性。
推荐流程：IIF阳性者需行抗原特异性检测，避免假阳性误诊。
2. 结果解读要点
双阳性（PR3+MPO+）：罕见，需排查实验误差或合并疾病。
低滴度阳性：可能为假阳性或非活动期，需结合临床。
五、治疗与管理
1. 诱导缓解
方案：
糖皮质激素（甲泼尼龙冲击后泼尼松口服） + 环磷酰胺或利妥昔单抗（抗CD20单抗）。
目标：6个月内达到临床缓解，ANCA滴度下降。
2. 维持治疗
药物：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯或利妥昔单抗（每6个月一次）。
疗程：至少18-24个月，高危患者延长至5年。
3. 难治/复发处理
血浆置换：重症肺出血或急性肾衰竭。
新型生物制剂：阿仑单抗（抗CD52）、avacopan（补体C5a受体抑制剂）。
六、患者随访与教育
监测指标：血肌酐、尿蛋白、ANCA滴度、炎症标志物（CRP/ESR）。
感染预防：接种灭活疫苗（如流感疫苗）、避免活疫苗（免疫抑制期）。
生活方式：戒烟（降低复发风险）、控制血压（＜130/80 mmHg）。
总结：ANCA是AAV诊断与监测的重要标志物，但其解读需结合临床与病理。早期识别、精准分型及规范治疗可显著改善预后。若出现血尿、咯血、多器官受累等表现，应及时筛查ANCA并转诊风湿免疫科！
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