热带嗜酸细胞增多肺炎

热带嗜酸细胞增多肺炎（又名：热带型肺嗜酸性粒细胞肺炎）：英文名：tropicalpulmonaryeosinophilosis，代码：ICD:TPE，酸粒细胞肺炎(TPE)，是以发热、不适、厌食、体重减轻、阵发性干咳和哮喘或气喘，周围血嗜酸粒细胞显著升高，几周后自行缓解为特点的综合征。发病与丝虫感染引起的过敏反应相关，为Ⅰ型、Ⅲ型变态反应，也可能与Ⅳ型变态反应相关。治疗首选乙胺嗪(海群生)，广泛用于抗丝虫感染。可直接杀伤成虫和微丝虫，其疗效对马来丝虫病较斑丝虫病好，但不良反应前者较后者重，每天6－12mg/kg，分3次口服，口服吸收迅速，体内代谢，几乎全部由尿中排出。凡经治疗后，预后良好。 20世纪50－60年代，认为丝虫感染是其病因，也可能与Ⅳ型变态反应相关。TPE最主要分布在印度、非洲和东南亚、斯里兰卡以及南美洲等地区，中国南京等地区也有报道。疾病治疗后，预后良好。

任何年龄都可发病，25－40岁是好发年龄。多为年青女性，发病隐袭，低热(1－2周)、体重下降、衰弱、胸痛、肌肉麻木、厌食和阵发性夜间干咳、咳少量玻璃透明状黏稠痰、气喘(严重者可呈哮喘持续状态)及心血管系统和神经系统受累的表现。体格检查，可闻及粗的湿性啰音、干啰音和哮喘音。可有全身的淋巴结和肝脾肿大，儿童多见。

病因
发病与丝虫感染引起的过敏反应相关，为Ⅰ型、Ⅲ型变态反应，也可能与Ⅳ型变态反应相关。

病理
热带嗜酸细胞增多肺炎是机体对丝虫(如斑氏线虫、马来丝虫、或犬恶丝虫)过敏发生的局部反应，这些蠕虫可以由蚊虫叮咬传播，当微丝蚴寄宿在肺血管部位时就刺激局部的过敏反应。幼虫通过丝虫叮咬进入人体发展成成熟的成虫，成虫定居于淋巴结，产生微丝虫，然后移行到肺血管，变性的微丝虫释放抗原导致强烈的局部和全身炎症反应，显著的抗体增加和嗜酸粒细胞反应。在周围血和肺组织中都可以发现，细胞总数增加，嗜酸粒细胞分类增加(高达50%)，血及BALF中的总IgE，丝虫特异性的IgG、IgM和IgE升高。抗体依赖性和嗜酸粒细胞在其中发挥着重要作用。在体外，粒细胞和巨噬细胞在IgG和IgE或补体的存在下，能抑制微丝虫，导致病原体的死亡。微虫组织周围大量的淋巴细胞和浆细胞的浸润表明淋巴细胞在清除微生物方面发挥重要的作用，在体外，用微丝抗原能引起淋巴细胞的迁移。IgE和嗜酸粒细胞、肥大细胞或嗜碱细胞的诱导产物可能是引起哮喘的原因。

疾病早期(2周)典型表现为肺泡、间质、支气管周围和血管周围间隔组织细胞炎症，肺组织结构正常，在肺组织上可见微结节，症状发作1－3个月后，未经治疗的病人肺泡和间质内有嗜酸粒细胞和组织细胞浸润，有嗜酸性坏死物质，并可找到微丝蚴的残骸(多在伴有肺泡壁破坏脓肿的中央)，有时可有肺泡坏死和嗜酸性脓肿，局部支气管水肿肿胀，并有上皮细胞破坏，某些长期没有治疗的慢性患者可形成结节和肺间质纤维化，这可能与慢性混合性细胞炎症存在有关，常常可见异物样肉芽肿。淋巴结活检可见到变性的微丝虫或成虫，嗜酸粒细胞及其粒产物和巨细胞聚集在周围。

诊断：
1、流行病学特点：丝虫病流行地区(如印度、斯里兰卡、东南亚、巴基斯坦、印度尼西亚、我国的江南地带等)。
2、临床特征：新近发生的哮喘、严重的咳嗽、胸痛和咯血，症状于夜间加重，可以伴有发热、无力和体重减轻。肺部听诊可以闻及喘鸣音或爆裂音，还可以见到一些肺外表现(如肝脾肿大、淋巴结肿大、胃肠道症状、肌肉疼痛、皮肤病变)。
3、血液化验：明显的外周血嗜酸粒细胞增多(大于2000/mm3)，血清IgE增高，和抗丝虫抗体的滴度增高。
4、X线胸片：显示以双侧中下肺野分布为主的斑点状和网格结节样渗出影，边界不清，可以融合，空洞或胸水罕见。
5、肺功能：主要表现为限制性肺功能障碍，气道阻塞不明显。
6、丝虫补体结合试验阳性。

鉴别诊断：
鉴别诊断包括吕弗勒综合征、慢性嗜酸粒细胞肺炎、过敏性支气管肺真菌病、药物反应、其他寄生虫感染、嗜酸粒细胞过多综合征、癌的淋巴播散等。在非流行区，该疾病可被误诊为哮喘、非典型肺炎、结节病、Churg-Stauss综合征、Wegene@@@@s肉芽肿或结核病。淋巴结的活检(斜三角肌)和对治疗的快速反应则有利于诊断。

检查：
实验室检查：血嗜酸粒细胞增多(达20%－90%，＞3000/cm3)，与临床严重程度和X线不呈正比例，血清总IgE显著升高(＞1000U/m1)，血清补体结合试验强阳性，血沉中等度增快，痰中嗜酸粒细胞增高，50%的病人心电图有异常。通过血凝试验和补体结合试验可以测定出高滴度的丝虫特异性的IgE和IgG，是诊断依据。可以在淋巴结和肺中找到微丝虫，但在痰中和血中没有发现微丝虫。肺功能早期显示阻塞性通气功能障碍，症状持续1个月以上者或长期未经治疗者，可有限制性通气功能障碍和一氧化碳弥散功能下降或伴有阻塞性通气功能障碍。
其他辅助检查：X线表现：典型者为弥漫性、较一致、边界不清的小结节、网结节和斑片状模糊阴影，直径为2－5mm，也可融合成片，多位于双侧中下肺野，经治疗可消散，慢性者多形成纤维化，亦见肺门淋巴结肿大、胸腔积液或空洞形成。曾有并发支气管扩张及正常X线的报道。

相关检查：
一氧化碳：
别名：CO
正常值：全血测定火罐网
非吸烟者：HbCO部分＜0.02(＜2%HbCO)
吸烟者健康搜索：HbCO部分＜0.10(＜10%HbCO)
临床意义：中毒：HbCO部分＞0.20(＞20%HbCO)
致死：HbCO部分＞0.50(＞50%HbCO)

免疫球蛋白G：
别名：血清免疫球蛋白G；IgG
正常值（免疫比浊法、单向免疫扩散法）：
脐带：7.6～17g/L(760～1700mg/dl)
新生儿：7～14.8g/L(700～1480mg/dl)
0.5～6个月：3～10g/L(300～1000mg/dl)
6个月～2岁：5～12g/L(500～1200mg/dl)
2～6岁：5～13g/L(500～1300mg/dl)
6～12岁：7～16.5g/L(700～1650mg/dl)
12～16岁：7～15.5g/L(700～1550mg/dl)
成人：6～16g/L(600～1600mg/dl)

免疫球蛋白IgE：
别名：血清免疫球蛋白E；IgE
正常值：ELISA法、RIA法火罐网：0.1～0.9mg/L(0.01～0.09mg/dl)总IgE定量＜113U/L

弥散功能：
别名：DL
正常值：Dlco男性为(28.84±4.84)ml/(mmHg·min)，女性为(22.13±3.09)ml/(mmHg·min)。(1mmHg≈0.33kPa)

心电图：
临床意义：心电图主要反映心脏激动的电学活动，因此对各种心律失常和传导阻滞的诊断分析具有肯定价值。特征性的心电图改变和演变健康搜索是诊断心肌梗死剸的可靠实用方法。心肌受损，供血火罐网不足、药物和电解质紊乱都可引起火罐网一定健康搜索的心电图变化，有助诊断。

血沉：
别名：红细胞沉降率；ESR
正常值：魏氏法(Westergren)：男0～15mm/h    女0～20mm/h
潘氏法(∏aHueHKOB)：男0～10mm/h    女0～12mm/h
克氏法(Culter)：男0～8mm/h    女0～10mm/h

补体结合反应：
别名：补体结合试验；CFT；CF法
正常值：0～1∶10

首选乙胺嗪(海群生)，广泛用于抗丝虫感染。可直接杀伤成虫和微丝虫，其疗效对马来丝虫病较斑丝虫病好，但不良反应前者较后者重，每天6－12mg/kg，分3次口服，口服吸收迅速，体内代谢，几乎全部由尿中排出。推荐3周为1个疗程。此药不良反应轻微，偶有恶心、呕吐、头晕、失眠等，治疗期间由于大量杀灭丝虫可引起畏寒、头痛、全身肌肉疼痛、皮疹、甚至喉头水肿等过敏反应要特别注意。大部分病人经3周治疗可痊愈，但可急性复发，继续应用仍然有效。若用乙胺嗪治疗仍有持续性呼吸道症状、放射线异常、血液和血清学异常，则说明慢性炎症持续存在，已发展为慢性间质性肺疾病。用标准疗程治疗后随访2～5年，约有139例其中6例的病人有持续性症状，BALF中嗜酸粒细胞轻度持续性增高。慢性病人对治疗反应不佳。改用其他的抗丝虫药(如伊维菌素)或试用糖皮质激素往往有效。也可用砷剂如卡巴砷，每天400－600mg，分2－3次给药，10天为1个疗程。必要时停用10天后再进行第2个疗程。经上述治疗无效者，可试用卡巴砷(亚乙酰拉砷)0.75mg肌注，2次/周，4－8次为1个疗程，开始2次剂量宜小，若出现血尿应立即停药。其他的抗丝虫药还有左旋咪唑，每天150－200mg，分2次口服，但不良反应较乙胺嗪(海群生)大。呋喃嘧酮对斑丝虫和微丝蚴均有显著的杀灭作用，剂量每天20mg/kg，分2－3次口服，7天为1个疗程。未经治疗的病人症状通常持续几周到几个月，可自行缓解，但常在几个月或几年复发。本病预后良好，绝大多数能治愈。已发展为纤维化者，治疗效果不佳。
并发症：病程长久后，可导致肺纤维化和肺心病。

预后：凡经治疗后，预后良好。

预防：
（一）普查普治夏季对流行区1岁以上人群进行普查，冬季对微丝蚴阳性者或微丝蚴阴性但有丝虫病史和体征者进行普治。

（二）防蚊灭蚊大力开展爱国卫生运动，消灭蚊虫孳生地。在有蚊季节正确使用蚊帐；户外作业时，使用防蚊油、驱蚊灵及其它驱避剂等涂布暴露部位的皮肤，头部可用防蚊网（棉线浸渍701防蚊油制成）。

（三）保护易感人群　在流行区采用海群生食盐疗法，每公斤食盐中掺入海群生3g，平均每人每日16.7g食盐，内含海群生50mg，连用半年，可降低人群中微丝蚴阳性率。

海群生食盐疗法	嗜酸性脓肿	肺纤维化	肺血管	气喘
Churg-Stauss综合征	糖皮质激素	嗜碱细胞	肺心病	胸腔
Wegene@@@@s肉芽肿	心血管系统	淋巴细胞	淋巴结	成虫
限制性通气功能障碍	卡巴砷	肺泡坏死	粒细胞	血尿
嗜酸粒细胞过多综合征	纤维化者	微丝抗原	浆细胞	哮喘
过敏性支气管肺真菌病	微丝蚴	肥大细胞	黏稠痰	肺泡
砷剂如卡巴砷	呼吸道	喉头水肿	支气管	胸片
酸粒细胞肺炎	伊维菌素	左旋咪唑	肺功能	丝虫
阻塞性通气功能障碍	马来丝虫病	丝虫感染	结节病	肺野
慢性间质性肺疾病	非典型肺炎	巨噬细胞	微丝虫	皮疹
慢性嗜酸粒细胞肺炎	吕弗勒综合征	呋喃嘧酮	结核病	肺门
慢性混合性细胞炎症	血嗜酸粒细胞	斑丝虫病	肺组织	乙胺嗪