粒细胞缺乏症

粒细胞缺乏症

1. **定义**

粒细胞缺乏症（Granulocytopenia），亦称为中性粒细胞减少症（neutropenia），是一种血液疾病，特征是中性粒细胞数量显著减少。中性粒细胞是白细胞的一种，负责抵抗细菌和真菌感染。正常情况下，中性粒细胞在血液中的浓度为1500-8000个/微升。当中性粒细胞计数低于500个/微升时，即可诊断为粒细胞缺乏症。

2. **病因**

粒细胞缺乏症的病因多种多样，包括：

   - **药物诱发**：某些抗癌药物（如甲氨蝶呤（Methotrexate））和免疫抑制剂（如环孢素（Cyclosporine））可能导致粒细胞生成减少。

   - **感染**：如败血症（sepsis）和人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。

   - **自体免疫性疾病**：如系统性红斑狼疮（SLE）。

   - **骨髓疾病**：如再生障碍性贫血（aplastic anemia）和骨髓纤维化（myelofibrosis）。

   - **营养不良**：如缺乏维生素B12和叶酸。

3. **临床表现**

粒细胞缺乏症的临床表现取决于中性粒细胞的减少程度和持续时间，主要包括：

   - **感染**：因中性粒细胞减少，患者容易发生反复性感染，特别是细菌和真菌感染。

   - **发热**：由于感染，患者常常表现为发热，体温通常超过38.3℃。

   - **口腔溃疡**：患者口腔、咽喉部位可能出现溃疡。

   - **皮肤病变**：如皮疹和脓疱。

4. **诊断**

粒细胞缺乏症的诊断依赖于以下检查：

   - **血常规检查**：通过血液检测，中性粒细胞计数低于500个/微升即可确诊。

   - **骨髓穿刺**：评估骨髓的粒细胞生成情况，以排除骨髓疾病。

   - **其他实验室检查**：包括感染标志物如C反应蛋白（CRP）和降钙素原（PCT）等。

5. **治疗**

治疗粒细胞缺乏症的关键在于找出并治疗原发病因，同时采取措施预防和治疗感染，包括：

   - **抗感染治疗**：使用广谱抗生素和抗真菌药物。

   - **粒细胞集落刺激因子（G-CSF）**：如菲尔格拉司亭（Filgrastim），以促进中性粒细胞生成。

   - **支持疗法**：包括使用口腔漱口液、皮肤护理等措施，预防感染和减轻症状。

   - **停用可疑药物**：如药物是病因，需停用可疑药物并采取替代治疗。

参考文献：

1. Dale DC, Liles WC. The clinical use of filgrastim (r-metHuG-CSF) in patients with chemotherapy-induced neutropenia: a review. J Chemother. 1995;7 Suppl 1:29-34.

2. Kuderer NM, Dale DC, Crawford J, Lyman GH. Impact of primary prophylaxis with granulocyte colony-stimulating factor on febrile neutropenia and mortality in adult cancer patients receiving chemotherapy: a systematic review. J Clin Oncol. 2007;25(21):3158-67.

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