吉-巴氏综合征

1. 简介

吉-巴氏综合征（Guillain-Barré Syndrome，GBS）是一种罕见但严重的神经系统疾病，主要表现为急性、对称性肢体无力和反射消失。GBS常由感染或疫苗接种引发，导致自身免疫系统攻击周围神经系统的髓鞘，进而导致神经传导障碍。

2. 病因与发病机制

GBS的确切病因尚不完全清楚，但研究表明，其与感染和免疫反应异常密切相关。常见的诱因包括：

- **感染**：如呼吸道感染（上呼吸道感染，URI）和胃肠道感染（如空肠弯曲菌感染）。

- **疫苗接种**：某些疫苗接种后可能引发GBS，但这种情况极为罕见。

在GBS的发病机制中，自身免疫反应是核心。感染或其他诱因可能引发免疫系统异常，产生的抗体错误攻击周围神经的髓鞘，导致神经传导速度减慢或阻断。

3. 临床表现

GBS的主要临床表现为急性起病、进行性加重的对称性肢体无力和反射消失。患者常出现以下症状：

- **肢体无力**：通常从下肢开始，逐渐向上扩展，严重者可累及呼吸肌，导致呼吸衰竭。

- **感觉异常**：如麻木、刺痛和感觉减退。

- **自主神经功能障碍**：如心律失常、血压波动、排尿困难等。

4. 诊断

GBS的诊断主要基于临床表现、病史和辅助检查。常用的诊断方法包括：

- **腰椎穿刺**：脑脊液检查显示蛋白-细胞分离现象，即脑脊液蛋白升高而细胞数正常或轻度增加。

- **神经传导速度检测**：显示神经传导速度减慢或阻滞。

- **磁共振成像**（MRI）：可显示神经根和脊髓的异常增强。

5. 治疗

GBS的治疗以支持治疗和免疫治疗为主，常用的方法包括：

- **静脉注射免疫球蛋白**（IVIG）：通过提供正常的抗体来中和患者体内的异常抗体。

- **血浆置换**（Plasmapheresis）：通过去除血浆中的有害抗体来减轻症状。

- **支持治疗**：如呼吸支持、预防感染和康复训练等。

参考文献：

(1) Hughes, R.A., & Cornblath, D.R. (2005). Guillain-Barré syndrome. Lancet, 366(9497), 1653-1666.

(2) Van den Berg, B., Walgaard, C., Drenthen, J., Fokke, C., Jacobs, B.C., & van Doorn, P.A. (2014). Guillain-Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nature Reviews Neurology, 10(8), 469-482.

(3) Yuki, N., & Hartung, H.P. (2012). Guillain-Barré syndrome. New England Journal of Medicine, 366(24), 2294-2304.

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