摘要: 神经节苷脂沉积病神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料主要是婴幼儿发病90%见于犹太人。随着病情发展，临床症状体征多样特别是应注意合并的智能发育迟缓失明、癫痫肺部感染跌伤等。 药物名称 中文名：神经节苷脂沉积病英文名：gangliosidosis别 名：全身性神经节苷脂病；神经节苷脂沉积症；黑蒙性白痴；假性Hurler病；Tay-Sachs[阅读全文:]
摘要: 神经系统遗传病神经系统遗传性疾病是由于生殖细胞或受精卵遗传物质的数量、结构或功能改变，使发育的个体出现以神经系统功能缺损为主要临床表现的疾病。它与胎儿在母体内受到风疹病毒感染引起的先天性心脏病不同也与由某种相同家族的环境因子引起的家族性疾病如家族性甲状腺功能减退症不同，后者均为非遗传性。 概述 神经系统遗传病神经系统遗传性疾病是以神经系统症状为主要表现的遗传病，其遗传方式有4种：①单基因遗传，包括常染色体显性遗传,隐性遗传、X-连锁隐性遗传、显性遗传等；②多基因遗传；③线粒体病由线粒体D[阅读全文:]
摘要: 概述 在周围与中枢神经系统任何部位上发生损害后都能引起慢性疼痛.可出现各种特殊的综合征.它们的发生原因不明,它们的发病率与患病率也不清楚,但看来与发生在它们之前的损伤相比都相对较低,不过神经根撕脱伤和幻肢痛是例外. 神经病变性疼痛有两大类型,其维持机制都涉及中枢躯体感觉处理过程的重新组织：失传入性疼痛,由于周围或中枢传入性神经活运受到部分或完全阻断；交感神经维持的疼痛,依赖于交感神经的传出性活动.两者都很复杂,虽然在发生原因上可能有所相关,[阅读全文:]
摘要: 神经棘红细胞增多症神经棘红细胞增多症是一种常染色体隐性遗传的脂类代谢病，又称为Bassen-Kornzweig综合征，或棘红细胞增多症。突变的基因编码微粒体甘油三酯转移蛋白。该蛋白的功能是将脂肪分子从内质网膜上的合成部位转移到新的脂蛋白颗粒上。基因突变的结果是脂蛋白的合成和结构的完整性发生异常，脂蛋白缺乏。β-脂蛋白缺乏时，从肠粘膜将脂类转运到淋巴系统的功能发生障碍，乳糜微粒的形成有缺陷，影响脂溶性维生素的吸收，血中维生素E、A、K减少。本病的神经系统症状主要是维生素E缺乏引起的。维生素E缺乏时[阅读全文:]
摘要: 神经性肌强直神经性肌强直是一种钾通道抗体疾病。该病表现为患者的肌肉反应性增高、颤搐、肌痉挛、肌力弱及多汗。通常在血浆交换治疗后症状改善。40％的患者存在电压门控钾通道（VGKCs）抗体，可以利用不同的蛇毒毒素标记VGKCs。这些抗体也出现在一些神经性肌强直、痉挛束颤综合症和边缘性脑炎患者血清中。 简介 神经性肌强直(neuro myotonia)又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseism with impaired muscular relaxatio[阅读全文:]
摘要: 神经元蜡样脂褐质沉积症神经元蜡样脂褐质沉积症（the neuronal ceroid lipofusciˉnoses，NCLs）是一组儿童常见的进行性神经元变性疾病群，多为常染色体隐性遗传。此疾病群的主要临床症状包括快速的视力恶化，癫痫发作，进行性智力障碍，运动失调和行为变化。 概述 神经元系统中文名：神经元蜡样脂褐质沉积症 英文名：neuronalceroidlipofuscinosis 别 名：神经蜡样质脂褐素沉积病；神经元蜡样脂褐质症；Santavuori-Haltia-Ha[阅读全文:]
摘要: 介绍 臂丛或腰骶神经丛的疾病引起混合性的运动与感觉障碍,相应地发生在上肢或下肢.神经障碍的型式并不符合个别神经根或周围神经的分布.上臂丛的疾病引起肩部的神经障碍,而下臂丛的疾病则影响手部.在婴儿中产伤可引起臂丛损伤；在成人中常见的病因是外伤或转移性癌肿的侵犯(典型地,乳房癌或肺癌侵犯臂丛,肠道或泌尿生殖系统的癌肿则侵犯腰骶丛).如果神经丛位于放射治疗的照射范围以内,放射治疗可引起神经丛纤维化导致神经丛病变(例如乳房癌的放射治疗可引起臂丛病变).糖尿病患者可发生痛性上腰丛病变伴体重减轻.在接受抗凝[阅读全文:]
摘要: 基本概念 社交恐怖也是一种强迫观念，患病率较高。患者对与人接触感到苦恼。当然，谁都有可能具有某种程度的社交恐怖，但发展成神经质症的症状时，其恐怖、痛苦程度非常之深，以至于回避与人接触，对日常生活造成严重障碍。社交恐怖又可细分为许多种，其中最常见的有以下几种。赤面恐怖一般人在众人面前时，经常会由于害羞或不好意思而脸红，但赤面恐怖患者却对此过度焦虑，感到在人前脸红是十分羞耻的事，最后由于症状固着下来，则非常畏惧到众人面前。患者一直努力掩饰自己的赤面，尽量不被人觉察，并因此十分苦恼。患者[阅读全文:]
摘要: 睡眠是人类的一种重要生理需求，人类生命的1／3是在睡眠中度过，人若不睡眠则将产生一系列的精神和躯体症 保证好睡眠状。流行病学调查研究表明，15％～35％的成人有睡眠质量问题。睡眠质量问题不仅与多种精神障碍的发生、发展有关，而且也是多种心身疾病(如高血压、糖尿病、消化性溃疡等)、意外事故和自杀发生的因素。睡眠障碍是一种常见的问题，其发生率的高低与生活工作压力的大小以及是否对应激作出适当反应有关。因此，睡眠质量及睡眠卫生是心理健康的重要衡量指标之一，对睡眠障碍者实施健康教[阅读全文:]
摘要: 眼球运动障碍眼球运动障碍可分为协同运动障碍和眼外肌瘫痪，导致的眼球运动障碍。正常的眼球向内转时，瞳孔内缘可达上下小泪点相连的直线，向外转时角膜可达外毗角向上向下运动的范围均为5rnm左右，如果不能达到上述范围即为眼球运动障碍。 概述 眼球运动障碍动眼、滑车展神经具有支配眼球眼外肌运动的功能常称为眼球运动神经当上述神经，或神经核单独或合并受损时,可出现眼球运动不能或复视，完全损害时出现眼外肌全部瘫痪，眼球固定不动眼外肌损伤、感染或肌病导致的眼外肌麻痹也可出现眼球运动不能，临床统称为眼球运动[阅读全文:]