铁转运蛋白

铁转运蛋白（Iron transport proteins）是指在体内介导铁的跨膜运输、血液中转运、组织分布及细胞内稳态调控的一类蛋白质。这些蛋白参与铁的吸收、分布、存储与回收，维持体内铁稳态，避免铁缺乏或铁过载引起的疾病。

1. 铁转运蛋白的主要类型与功能

| 名称（英文）           | 主要部位                   | 功能描述                                                                 |

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| 转铁蛋白（Transferrin） | 血浆                       | 与Fe³⁺结合形成复合物，运输铁至组织，通过受体介导的内吞进入细胞               |

| 转铁蛋白受体（TfR1/2） | 细胞膜                     | 结合转铁蛋白-Fe³⁺复合物，介导铁进入细胞                                   |

| 铁调素（Hepcidin）     | 肝脏                       | 抑制铁输出，通过与铁输出蛋白结合引起其内吞与降解，调节铁吸收与动员              |

| 铁输出蛋白（Ferroportin） | 肠上皮细胞、巨噬细胞等     | 唯一已知铁输出蛋白，将细胞内Fe²⁺转运至血液，被铁调素调控                      |

| 二价金属转运体1（DMT1） | 肠上皮细胞刷状缘、内吞囊泡 | 转运Fe²⁺进入细胞，介导肠道铁吸收及内体中铁的释放                              |

| Ferritin（铁蛋白）     | 多种组织                   | 储存铁，防止游离铁引发氧化损伤                                           |

| Ceruloplasmin/Hephaestin | 血浆/小肠刷状缘            | 氧化Fe²⁺为Fe³⁺，帮助转铁蛋白结合，促进铁输出                                 |

| Lipocalin 2             | 中性粒细胞等               | 与细菌争夺铁，参与免疫防御                                               |

2. 铁转运过程简述

1. 吸收：膳食铁（多为Fe³⁺）在肠道刷状缘被还原为Fe²⁺，由DMT1转入肠上皮细胞。

2. 储存或输出：细胞内铁可由Ferritin储存，或由Ferroportin输出至血液。

3. 运输：Fe²⁺在输出过程中被Hephaestin或Ceruloplasmin氧化为Fe³⁺，再与转铁蛋白结合。

4. 细胞摄取：血浆中的Fe³⁺-转铁蛋白复合物被TfR识别并内吞至细胞。

5. 调控：Hepcidin在铁过载或炎症时表达上调，促使Ferroportin内化并降解，减少铁输出。

3. 生理与病理意义

- 缺铁性贫血：铁吸收或转运障碍可导致铁不足，红细胞生成减少。

- 铁过载（如血色素沉着症）：铁调素缺失或Ferroportin突变使铁过度积累，引起组织损伤。

- 慢性病相关贫血：炎症时肝脏分泌Hepcidin增加，限制铁动员导致功能性铁缺乏。

- 神经退行性疾病：铁在脑内异常沉积与帕金森病、阿尔茨海默病等相关。