急性运动感觉性轴索型神经病

急性运动感觉性轴索型神经病（Acute motor sensory axonal neuropathy, AMSAN）是Feasby等于1986年首先报告并命名的。此后一些国外学者曾一致认为在我国北方发生的GBS为AMAN或中国软瘫综合征（Chinese paralytic syndrome）。目前，许多学者认为AMSAN是GBS的一种亚型。 ADSFAEQWER353423413434

急性运动感觉性轴索型神经病（acute motor sensory axonal neuropathy, AMSAN）是吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS）的一种新亚型，不同于经典GBS，即急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP），其主要病变为前根、周围运动及感觉神经轴索不同程度变性，少有淋巴细胞浸润及脱髓鞘。我们就近十几年对该病的临床流行病学、电生理学、病理学、病因学、免疫学等进行了初步研究。

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GBS是临床上急性弛缓性瘫痪的常见原因之一。我科自1974～1992年，共收治1871例患者，其中1977年及1988年为2次发病高峰。好发年龄为青少年，15岁以下多见（64%）。随年龄升高，发病趋势下降。发病季节主要为夏季，多集中于7～9月份，患者绝大部分发生在农村。而经典GBS的特点是散在非季节性疾病，可侵犯各年龄组。我国北方地区GBS发病率高，与欧美GBS在流行病学上的差异引起了我们的重视。自1991～1996年我们进行了16例GBS尸检及229例GBS患者的电生理学研究。尸检显示9例为AMAN，4例为AIDP，3例为运动感觉轴索型（AMSAN）。神经电生理动态观察，AMAN及AIDP两型常见。AMAN和AIDP型GBS在临床流行病学上存在着显著差异，预示着不同的感染诱发因子。AMAN与空肠弯曲菌的前驱感染密切相关。 ADSFAEQWER353423413434

神经电生理检查对于GBS的诊断、分型及预后均有重要价值。一般认为传导速度减慢代表脱髓鞘病变，运动电位波幅降低代表轴索损害。 ADFASDFAF23RQ23R

16例GBS尸检研究，其中4例尸检病理改变相似，示前、后根神经节段性脱髓鞘；9例主要改变为前根明显的轴索变性，很少见节段性脱髓鞘，病灶中炎细胞浸润少见，透射电镜观察，髓鞘结构基本完整，而轴索萎缩；3例为前、后根、周围神经轴索变性，属于Feasby的AMSAN型。上述尸检病理结果与生前电生理检查结果一致。我们认为，这种轴索变性不是继发于严重脱髓鞘，而是原发轴索改变。由于此类患者主要病变为运动神经轴索受累，故我们将这类病变暂命名为急性运动性轴索型神经病（AMAN），列为GBS的一个新亚型。

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感染在GBS促发过程中发挥重要作用。近10年来，国内外学者发现了空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni, CJ）感染在GBS患者中占有相当比例。 ADSFAEQWER353423413434

我们对GBS患者进行了CJ培养，共培养出8株CJ。经美国疾病预防与控制中心（Center of Disease Control and prevention, CDC）鉴定分别为PEN 0:4及PEN 0:5各1株，PEN 0:19为3株，另3株尚未鉴定，其中PEN 0:19型CJ与国内外报道相符合。采用ELISA方法，测定了38例急性运动性轴索型神经病121份血清及30例对照血清抗CJ IgG抗体，结果发现，AMAN病人血清中IgG抗CJ抗体阳性检出率及滴度均高于正常对照组，且抗体水平变化与临床病程基本相符。AMAN发病后15～30天内抗CJ IgG抗体阳性率达91.4%，显著高于对照组。我们应用AMAN病人来源的PEN 0:19型CJ感染或用其脂多糖主动免疫动物均可成功地诱发猴、鸡、兔等动物疾病模型。我们还发现应用发病动物或病人血清可在外周神经局部引起相应病变。因此，CJ感染是AMAN的重要病因。 ADFASDFAF23RQ23R

目前认为，CJ感染后诱发GBS的机制主要有：（1）分子模拟学说：CJ与神经组织间存在着相同或相似的抗原成份。Yuki等分析了PEN 0:19血清型CJ的脂多糖化学结构与神经膜上的神经节苷脂GM1所含的糖结构，发现2者末端四糖结构具有一致性。（2）自身抗体学说：CJ产生的毒素与霍乱不耐热肠毒素相似，与外周神经某些部位的神经节苷脂具有较强的结合力，产生高水平的抗神经节苷脂抗体。（3）交叉抗体：自身抗体免疫攻击神经组织靶抗原——神经节苷脂（如GM1）造成的神经损害更多的为轴索损害。

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• Feasby TE, Gilbert JJ, Brown WF, et al. An acute axonal form of Guillain-Barré polyneuropathy. Brain. 1986;109(6):1115-1126.
• Yuki N, Taki T, Inagaki F, et al. A bacterium lipopolysaccharide that elicits Guillain-Barré syndrome has a GM1 ganglioside-like structure. J Exp Med. 1993;178(5):1771-1775.
• 李春岩, 郭力, 贾建华, 等. 急性运动性轴索型神经病的临床病理研究. 中华神经科杂志. 1996;29(3):140-143.
• 高树英, 张树彬, 王桂荣, 等. 空肠弯曲菌感染与急性运动性轴索型神经病的关系. 中华医学杂志. 1998;78(5):362-364.
• Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2005;366(9497):1653-1666.
• Hadden RD, Karch H, Hartung HP, et al. Preceding infections, immune factors, and outcome in Guillain-Barré syndrome. Neurology. 2001;56(6):758-765.
• 吴江, 贾建平, 崔丽英, 等. 神经病学. 北京: 人民卫生出版社; 2015.
• 王拥军, 赵性泉, 王桂荣, 等. 吉兰-巴雷综合征的临床分型及病理研究进展. 中国神经免疫学和神经病学杂志. 2010;17(2):81-84.