脊髓空洞症

脊髓空洞症是一种缓慢进行性脊髓退行性疾病。其病因和发病机理尚未明确，主要有以下几种学说：脑脊液动力学异常学说、血循环异常学说和先天发育异常学说。空洞较大时，病变节段的脊髓增大，空洞内充填清亮液体。最常见于颈膨大，常向胸髓扩展，先侵及灰质前连合，然后向后角扩展，进而侵及前角，最后压迫白质。空洞也可侵及延髓，少数仅发生在延髓。本病发病隐袭，缓慢进展，多见于中青年。典型症状是病变节段分离性痛触觉障碍及病源支配区的肌肉萎缩与营养障碍。

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1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名。本病是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉保留，肢体瘫痪及营养障碍等。

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1. Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者。他认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病是因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。
2. 先天发育异常：一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其他先天性异常，如脊髓裂、脑积水等，故认为是一种先天发育缺陷。
3. 脑脊髓流体动力学理论：有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空洞。
4. 脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

空洞多限于颈髓，可伸延脊髓全长，在不同节段截面积不同，在颈髓和颈膨大处达最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢累及两侧更多灰质和白质，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。空洞可伸延至延髓，罕有至脑髓者。

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20～30岁发病多见，男性约为女性的3倍。发病非常缓慢，早期常是一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对正常，称作分离性感觉障碍。患者将手放入热水内不知冷热，常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现痛、温觉缺损。损伤手指常成溃疡，因无痛觉不知保护，以致经久不愈。空洞逐渐扩大，引起一侧或两侧上肢不完全性瘫痪，大多伴有明显的手部小肌肉萎缩，形成“鹰爪”手。如空洞在腰骶部脊髓，则两下肢出现感觉障碍和瘫痪，肌肉紧张，被动运动时阻力增高，叩击肌腱反射亢进。营养障碍也常见，如皮肤发绀、角化过度、无汗或少汗，关节痛觉缺失引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉。延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃，软腭与咽喉肌无力，悬雍垂偏斜，伸舌偏向患侧，患侧舌肌萎缩；面神经麻痹，面部痛、温觉消失，自面部后部逐渐发展到鼻及口；眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。其他如脊柱侧突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦属常见。

诊断一般不难，可根据成年期发病、节段性分布的分离性感觉障碍及运动、营养等障碍确定诊断。有时需要与颈椎病、脊髓肿瘤、运动神经元疾病、麻风等进行鉴别。 ADFASDFAF23RQ23R

尚无特效治疗。常采取对脊髓病变部位的放射治疗，但疗效很不肯定。受累关节和肌肉应作物理治疗，以防止关节畸形。需注意预防肺部及尿路感染。 ADSFAEQWER353423413434

脊髓空洞症治疗主要依靠手术，常用方法有颅后窝减压术和脊髓空洞引流术，主要目的是排除空洞内的液体，减轻对脊髓的压迫，从而缓解症状，延缓病情进一步发展。有部分患者也可采用放射治疗，但总体治疗效果大多不太满意。

1. 可选择性作手术治疗，如椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。
2. 可试用中药，以补气、健脾、活血为治则，如地黄饮子加减。
3. 脊髓病变部位的放射治疗，少数病例有效。
4. 可给以镇痛药、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等。
5. 早期胶质增生为主时，可行放射治疗或口服同位素131I治疗，以阻滞病情进展。出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术。
6. 新针治疗：瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助。痛觉消失者应防止烫伤或冻伤。

脊髓空洞症目前尚无特效疗法，但其进展缓慢，有时可迁延数十年之久。为了最大限度地延长患者寿命，要加强对症支持综合治疗，加强护理，防止烫伤和关节挛缩等。劝告患者切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。经X光或MR检查发现有颅颈交界区畸形者，可到神经外科咨询，是否能手术治疗。 ADSFAEQWER353423413434

其病理特征为脊髓内空洞形成、脊髓积水及胶质细胞增生。临床表现为进行性、阶段性、分离性疼痛、温度觉丧失，触觉及深感觉保存，肌肉萎缩、无力及皮肤营养障碍等。中医文献无相应病名，据其主症应属于中医“痿证”或“痹证”范畴。本病实为一难治性疾病，从中医方面探讨其病机与治则，寻求有效方药，有重要的现实意义。 ADSFAEQWER353423413434

督脉循行路线及生理功能：督脉属奇经八脉，为“阳脉之海”，“起于少腹以下骨中央”（《素问·骨空论》）。是“丹田”和“脐下肾间动气”之所在。其循行“上额，循巅，下项中，循脊，入骶”（《灵枢·营气》），“其络循阴器合篡间，绕篡后，别绕臀，至少阴与巨阳中络者合，少阴上股内后廉，贯脊属肾。”其支“与太阳起于目内眦，上额交巅上，入络脑，还出别下项，循肩髆内，侠脊抵腰中，入循膂络肾”（《素问·骨空论》）。 ADSFAEQWER353423413434

治疗脊髓空洞症的偏方：

（1）肝肾不足
治法：滋补肝肾，添精益髓。
处方：熟地20克，龟版20克，白芍15克，枸杞子15克，当归10克，鸡血藤10克，苁蓉10克，菟丝子10克，麦冬10克，五味子10克，牛膝10克，桂枝6克，桑寄生10克。 ADFASDFAF23RQ23R
加减：肢颤抖动加羚羊角、双钩藤、全蝎；下肢挛急加僵蚕、地龙；兼肾阳不足加巴戟天、仙灵脾、补骨脂。
常用成方：虎潜丸、一贯煎、六味地黄丸。
疗效：按上述辩证分型，共治疗144例，其中显效68例，好转51例，无效25例，总有效率为82.6%。 ADSFAEQWER353423413434

（2）肾虚髓空
治法：益肾填髓，补气活血。
处方：巴戟天15克，淫羊藿15克，菟丝子20克，鹿角胶12克，龟版胶12克，狗脊12克，黄芪30克，枸杞子30克，当归15克，赤芍9克，川芎6克，丹参12克，熟地15克，苁蓉30克，鸡血藤20克，桑寄生15克。

一、病史及症状：发病年龄31～50岁，男多于女，男女之比为3:2。因体表浅感觉分离，病人常发生指端灼、割、刺伤无痛感而就诊，随病情发展渐出现手部肌肉萎缩，下肢出现上运动神经元性瘫痪。 ADFASDFAF23RQ23R

二、体检发现： ADFASDFAF23RQ23R

1. 感觉障碍：空洞部位脊髓支配区域浅感觉分离：痛温觉丧失，触觉存在。病变平面以下束性感觉障碍。
2. 运动障碍：因脊髓前角细胞受累，手部小肌肉骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩和束颤，严重萎缩时呈爪样手。随病变发展可出现上肢其他肌肉及肩胛带肌、肋间肌萎缩。病变平面以下表现为上运动神经元瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。
3. 植物神经功能障碍：因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发紫、肿胀、顽固性溃疡、多汗或无汗。下颈段侧角受累，可出现Horner征。
4. 约20%的病人发生关节损害：由于关节痛觉缺失，常因磨损破坏引起脱钙，活动异常而无痛感称Charcot关节。病变波及延髓可出现球麻痹。部分病人常合并脊柱侧弯、弓形足、颅底凹陷、脑积水等。

• Greenfield JG. Syringomyelia. In: Greenfield's Neuropathology. 2nd ed. London: Edward Arnold; 1963.
• Williams B. The distending force in the production of communicating syringomyelia. Lancet. 1969;2(7612):41-44.
• Harding AE, Thomas PK. The clinical features of syringomyelia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1981;44(8):723-730.
• Bogdanov EI, Mendelevich EG. Syringomyelia: from its discovery to modern understanding. Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova. 2007;107(12):76-81.
• 陈生弟, 主编. 神经病学. 第2版. 北京: 人民卫生出版社; 2019.
• 吴江, 贾建平, 主编. 神经病学. 第3版. 北京: 人民卫生出版社; 2015.
• Klekamp J, Samii M. Syringomyelia: diagnosis and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;71(Suppl 1):i14-i17.
• Rusbridge C, Greitz D, Iskandar BJ. Syringomyelia: current concepts in pathogenesis, diagnosis, and treatment. J Vet Intern Med. 2006;20(3):469-479.
• 杨世春, 孙涛. 脊髓空洞症的诊断与治疗进展. 中华神经外科杂志. 2008;24(12):955-958.
• 赵继宗, 主编. 神经外科学. 北京: 人民卫生出版社; 2013.