唇舌水肿及面瘫综合症

唇舌水肿及面瘫综合征又称Melkersson-Rosenthel综合征，发病较迅速面舌肿胀并伴肿胀侧面肌瘫痪常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体，为本综合征的特征性表现。本综合征由Melkersson(1928)首先描述之后Rosenthel(1930)发现除面、唇部肿胀伴面肌麻痹外，尚有舌面纵向裂沟似阴囊皮肤皱纹。

 

病因尚不明推测可能与遗传因素有关；也有报道疑及本病是某些病原体感染所致认为与免疫因素有关；普遍认为周围性面神经麻痹系因水肿波及到面神经管所致。

面肌痉挛的病因:

现代医学认为：
a)由于某种压迫使面神经传导发生病理性干扰所致，大部分病人是由于正常的血管交叉压迫，如小脑后下动脉、小脑前下动脉、椎神经动脉压迫，偶尔由于动脉瘤、动静脉畸形或脑瘤等面神经根部的压迫所致。
b)另一部分患者为特发性面神经瘫痪，恢复后出现继发性的患侧面肌痉挛。可能为面神经炎导致神经脱髓鞘的病理改变而未能恢复正常。仍存在部分的髓鞘脱失，使面神经的电传导易受泛化所致，或面神经炎累及脑干内神经核团，形成类似癫痫病灶而产生面部肌肉的发作性抽动。
c)极少数患者为外伤肿瘤或外科手术后出现患侧面肌痉挛。可能为面神经的恢复过程中与其他脑神经出现短路，当其他神经兴奋时也出现一侧面部肌肉抽动。

传统医学认为：
面肌痉挛是由于素体阴亏或体弱气虚引起阴虚、血少、筋脉失养或风寒上扰于面部而致，病位在面部阳经与肝、脾、肾、胆、胃、脏腑相关；病性或虚或实

周围性面瘫的病因：

（1）感染性病变耳部带状疱疹、脑膜炎、腮腺炎、猩红热、疟疾、多发性颅神经炎、局部感染。
（2）耳源性疾病如中耳炎、迷路炎、乳突炎、颞骨化脓性炎症。
（3）肿瘤基底动脉瘤、颅底肿瘤、听神经瘤、颈静脉球肿瘤。
（4）外伤颅底骨折、面部外伤。
（5）中毒如酒精中毒。
（6）代谢障碍如糖尿病、维生素缺乏。
（7）血管机能不全。
（8）先天性面神经核发育不全。

 

 

该病的发病机制不明据文献报道可能的因素有：
1.有些病人为家族性发病，推测与遗传因素有关有报道系常染色体显性遗传伴不同的表达方式。

2.据Kesler等报道肿胀的唇部组织病理检查证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症属肉芽肿性质疑及本病是某些病原体感染所致

3.由于病情呈发作性有学者认为与免疫因素有关

4.还有报告认为系受机械刺激导致的神经血管性水肿

5.面神经常受累普遍认为系面舌水肿波及到面神经管，使面神经受压，从而出现周围性面神经麻痹。

6.在人的面部，如眼、口、鼻周围分布着许多块大大小小的肌肉，这些肌肉有环形的、有条块形的，在面部“横七竖八”地排列着，也正是这些肌块彼此间协调地收缩与舒张，才使人能够自由地闭眼、睁眼、张口、闭口，并且，会牵动面部的皮肤运动，显示出喜怒哀乐等各种丰富的表情。面瘫面肌痉挛主要表现为口眼歪斜、面肌麻木抽搐、口角流涎、眉不能抬、吃饭存食、面部无表情等。面部肌肉的协调运动是受面神经所支配的，一但面神经受到损伤，如受感染、肿瘤压迫、外伤等，则使面肌失去指挥而处于瘫痪状态，导致出现不能闭眼、闭口不严，由于患侧肌肉不能收缩，所以在笑时嘴会被拉向健侧，故而嘴歪向的一边是好的，并没有瘫痪。如果损伤了面神经中的感觉神经纤维，还会出现面部感觉异常，麻木不适，以及舌前2/3的味觉迟钝。

1.多在青少年发病，无性别差异发病较迅速，常以口唇肿胀开始，有时可扩散到面颊头皮无自觉疼痛出现肿胀侧面肌瘫痪有时伴味觉减退及听觉过敏上述临床表现一般持续数天，面舌肿胀可自然消退，周围性面神经麻痹也会逐渐好转但舌面纵向裂沟仍将存在症状可在数周数月后再次出现但复发时病变侧不定。

2.检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。

3.中枢性面瘫的一般症状:于颜面上部的肌肉并不出现瘫痪，因之闭眼、扬眉、皱眉均正常。面额纹与对侧深度相等，眉毛高度与睑裂大小均与对侧无异。中枢性面神经麻痹时，面下部肌肉出现瘫痪，即颊肌、口开大肌、口轮匝肌等麻痹，故患者于静止位时该侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿动作时口角歪向健侧。中构性面神经麻痹时，颜面不对称并不明显，移行于面肌痉挛者极为罕见。中枢性面瘫往往伴有偏瘫之其他体征，如腱反射异常、Babinski氏征等。

4.周围性面瘫的一般症状:引起病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪。也就是说，上下部面肌都发生瘫痪，由于眼轮匝肌麻痹，故眼睑不能充分闭合，闭眼的同时眼球上窜，在角膜下缘露出巩膜带（贝尔氏征）。患者闭嘴时，颊肌极为松驰，故口角下垂，船帆征阳性。抬眉受限，额纹变浅或消失，眉毛较健侧低，睑裂变大，内眼角不尖，眼泪有时外溢。示齿或笑时，口角向健侧牵引，口呈斜卵圆形。说话时，发唇音不清楚。由于颊肌的麻痹，食物贮留于颊肌与牙龈之间，以致患者必须用筷子将食物掏出。乳儿发生面神经麻痹时，吸吮受限。双侧周围性面神经麻痹时，面部无表情，双侧额纹消失，双眼不能闭严，贝尔氏征阳性。双侧鼻唇沟变浅，口唇不能闭严，口角漏水，进食时，腮内存留食物，言语略含混不清。

5.情感性面瘫:有些患者平常并无明显的面瘫表现，随意运动时，面肌仍能收缩，但是在进行情感运动如笑或哭，才显示出面肌麻痹，这就是情感性面瘫，它属于中枢性面神经麻痹，系由锥体外系的基底节、丘脑或丘脑下部损害所致。

可伴有味觉减退及听觉过敏

诊断：
诊断根据唇舌肿胀、面神经麻痹舌体纵向裂沟等表现，病程中可有复发

鉴别诊断：
本病须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片CT及MRI等检查可鉴别。

 

 

 

 

实验室检查：
1.血及脑脊液常规检查无特异性起病时血象可稍偏高
2.血糖、生化及免疫项目检查如异常则有鉴别诊断意义。
3.基因检测可能有诊断价值

其它辅助检查：
以下检查项目如异常则有鉴别诊断意义。
1.脑电图、眼底检查
2.颅底摄片。
3.CT及MRI等检查

相关检查：
脑脊液

本病目前尚无有效的根治方法，对症治疗以改善局部循环，消除炎症水肿为主。症状可自行消退也可使用中医药治疗及理疗。近年来国外报道发病之初应用大剂量甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）1.0g/d静脉滴注，连续5～7天面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转可维持较长时间不复发疗效较好

面瘫诊疗方法

面瘫解痉疗法以口服系列药物为主导，配合按摩、外用磁贴。辨证施治，系列药物对面瘫、面肌痉挛对症用药，针对性强，药效强劲，直达病灶。按摩和外贴有效促进血液循环，恢复肌肉活力，预防肌肉萎缩。
1、系列中药组方，突出临床丰富经验优势，辨症施治，采用天然的纯正中药材，无污染无毒副作用，无成瘾性，针对不同的病情对症用药，具有较强的靶向作用，无论病史长短，均疗效确切，久治不愈患者均可消除顽疾，重现灿烂笑容。

2、面瘫，面肌痉挛系列专用药物具有活血通络、熄风镇痉、祛风镇痛的显著功效，品种齐全，均已获国家卫生部药品质量检验批准。用于治疗中风、面瘫、口眼歪斜、面肌痉挛等症状，通过改善脑循环供血不足和提高脑组织耐缺氧能力，提高神经细胞活性达到治愈的目的。

3、系列外用磁贴：具有深灸、通络的功效，深层磁化，促进药物吸收，其配方成份中含有特异性镇痛、通络、促进病灶修复的物质，适用于：头痛、三叉神经痛、面瘫等。

4、面肌康复穴位按摩疗法
中医理论认为：此病多由脉络空虚，风邪袭络、经络受阻失养的病因病机，采用“虚者补之”“阻者通之”的治则，口服中药，祛风通络，活血化瘀，配以面部按摩攒竹、鱼腰、丝竹空、阳白、晴明、承泣、四白、迎春、下关、颊车、地仓、承浆、翳风、听宫、听会等穴及点按风池、合谷、足三里，太冲等穴，通经活络调和脾胃，舒肝解郁，面部按摩以患侧为主，健侧为辅，使神经肌肉传导回复，改善各种神经肌肉的麻痹状态。此按摩方法简单易懂，自己在家对图按摩即可，因此病症比较顽固，患者需要足够的耐心与毅力。持之以恒，坚持不懈，定会有意外的惊喜。穴位按摩具有舒缓神经，活血通络的功效，简单操作，方便安全，避免了针刺疗法容易损伤面部神经得弊端，配合口服药物，可以达到祛风散寒、活血化瘀、养血止痉的作用。对面部麻木僵硬，眉不能抬，无额纹、眼皮跳动、人中歪斜、鼓腮漏气、耳鸣等症状，疗效确切。

独特疗效

1、急性期面瘫患者，建议综合性治疗，可以在医生指导下口服强的松、地巴莝；维生素B1、B12、弥可宝等，有病毒疱疹的患者需要抗病毒消炎治疗，一般7-10日即可，同时可以配合中药口服外贴治疗调整，一般患者一个疗程30天即可彻底康复。

2、持续治疗2-3月以上仍存在轻微表情障碍的患者，即在静止状态没有表情障碍，但在做功能性动作如抬眉、努嘴、鼓气、露齿、大笑时有表情障碍拍照片比较明显部位患者存在连带运动即眨眼时嘴角不自觉轻微带动，此时可以诊断为面瘫后遗症，通过口服面瘫系列药物，活血化瘀,有效营养和修复颜面神经，恢复肌肉活力和肌张力。面部有肌肉麻木，胀痛患者可以配合外用磁贴，坚持面部按摩和热敷，有效预防肌肉萎缩，一般患者一个疗程即可明显改善面部表情障碍，2-3疗程可以恢复正常面容状态。

3、面肌痉挛即面部一侧抽搐（个别人出现双侧痉挛），一般初期表现为眼皮跳即下眼睑痉挛,后期可扩展到面颊甚到带动同侧嘴角，精神越紧张、激动、痉挛越严重，主要原因是由于血管迂曲压迫面部神经导致神经的输出纤维和输入纤维紊乱而出现肌肉痉挛，中医治疗主要以活血通络，熄风镇痉,对肌肉痉挛抽动有良好的缓解和抑制作用，一个疗程30天即可有效改善抽动跳动的频率和程度，疗效确切，一般患者2-3疗程可以彻底康复，不复发，不反弹。

治疗三要素

1、必须选择正规专业的医疗机构，切勿贪图优惠和一些诱人的虚假承诺，谨慎择医以免耽误病情。

2、及时治疗，初期阶段的治疗很关键,具有很好的治疗效果

3、治疗彻底，部分患者在基本康复后停止治疗，抱着“以后慢慢养逐渐恢复”的错误心态，留下后遗症，建议彻底治疗，消除顽疾重现灿烂美容。

预后：
本病预后良好，并不影响寿命及日常生活但可有复发。

预防：
早期综合治疗减轻并发症。有家族因素者进行遗传咨询预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测

血管性帕金森综合症	妊娠舞蹈病
老年性舞蹈病	遗传性高尿酸血症
神经棘红细胞增多症	赖利-戴综合症
血管神经性水肿	痛性肥胖病

 

 

 

2、http://www.rr120.com/miantan/zlff.htm