多发性肌炎

多发性肌炎是一组病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。多为亚急性起病，任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤，约２０％病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。因此，及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。 阳性率更高。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病：在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中，发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。

皮肤镜检所见为非特异性，诸如表皮萎缩，基底细胞液化，变性，血管扩张及淋巴细胞浸润。受累肌组织病变差异很大。常见的改变有坏死，吞噬现象，肌纤维再生，肌细胞具嗜碱性，核肥大且呈空泡状，核仁突出，肌纤维萎缩与变性，尤其在皮肌炎病人的肌束周围；细胞核内移，空泡形成；肌纤维大小变异；淋巴细胞浸润(血管周围特别显著)；肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多。包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型，肌活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润不明显，常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周边的空泡。在电镜下能最特异地辨别包涵体，在儿童(皮肌炎较多肌炎多见)，由于坏死性动脉炎，胃肠道内广泛形成溃疡和梗塞。

1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难；

2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。

3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。

4.肌肉萎缩，肢体近端多见。

5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。

6.少数有发热、关节痛等。

1.四肢对称性无力伴压痛；

2.血清酶活性增高，CPK、LHD均高，尤以LHD更为敏感。

3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波；

4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。

病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。

体检发现：受累肌肉压痛、无力、腱反射低。

辅助检查：

1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、ｒ球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。

2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加>1000mg/24小时，且与病情严重程度有关。

3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。

4.肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

5.心电图：异常率可达40％左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。

鉴别：需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。

治疗原则：1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂；2.对症和支持治疗，防治各种感染；3.血浆交换疗法；4.大剂量丙种球蛋白治疗；5.顽固、重症者全身放疗。

用药原则：1.肾上腺皮质激素（地塞米松、泼尼松（强的松））、氢化可的松、甲基氢化泼尼松（甲基强的松龙））等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于３个月，小剂量维持时间不应短于２年。2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗３个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤），对合并恶性肿瘤者尤合适。3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。

一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量，病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10％葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服，调节剂量至疗效最好，副作用最小的程度为维持量，有时达2-3年之久，疗程中，应间断使用ACTH。

二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。

三、有吞咽困难者，应鼻饲，以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用，可选用。40mgV.D1次/d。

四、有条件者可行血浆交换治疗。

1.首先要有信心和毅力

皮肌炎患者应明确自己得的并非“不治之症”，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。但是，也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，最终战胜皮肌炎获得康复。

2.必须坚持长期正确合理的治疗

皮肌炎作为一种难治病，“病来如山倒，病去如抽丝”，只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到最好疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走“欲速则不达”的弯路，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难，甚至付出生命代价。

3.生活调理

1.急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。

2.恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。

饮食调理：

1．合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。

2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免伤脾化湿。

3．临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。

1）心肌炎患者应忌烟、酒。

2）多吃新鲜蔬，多吃新鲜水果、蔬菜及高热量、高蛋白，的食物等。饮食宜清淡，不宜吃过咸和油腻辛辣的食品，以免加重心脏的负担。

3）补充维生素C、E，不饱和脂肪酸(樱摹油或鲑鱼油)用量依照产品指示。保护心肌细胞。

4）食疗药膳：

1.银耳太子羹
取银耳15克，太子参25克，冰糖适量。水煎后饮用。滋补身体。

2.猪心大枣汤
用猪心1个带血破开，放人大枣15克，置于碗内，加水，蒸熟食用。补血、养心、安神。适宜于心血不足之心悸怔忡、乏力倦怠、面色无华，以及各种心脏病的补养调治。

3.丹参猪心汤
取参15克，丹参10克，黄芪10克，用纱布包好，加水与1个猪心炖熟，吃肉饮汤，日服1次，可治心肌病，也可用于各类心脏病，心功能不全的辅助食疗。

4.竹笋肉片
用竹笋120克，切丝，瘦猪肉1加克切成片，用花生油爆炒，食用。

5.菊花鲤鱼汤
取鲤鱼1尾，开膛洗净，略油煎后，加白菊花25克，枸杞15克及水，炖熟后分次吃肉喝汤。

6.酸枣虾壳汤
用虾壳25克，酸枣仁15克，远志15克，共煎汤服，每日1剂，可治心肌炎。
如果突然发生胸痛、咯血、气急、呼吸困难、昏迷、偏瘫等症状，应立即到医院治疗。

1．急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。

2．恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。

3．要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。

多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽，少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，猪肉以及饱和脂肪的食物；尽可能不进食海产品（鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物；忌食辛辣刺激食物（葱、姜、蒜等）；少食油腻性食物；勿饱食；不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。

发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗，大部分可获临床改善，于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗，常可使急性变成慢性，故应及早治疗。本病约有10－20%病者可能伴发恶性肿瘤，中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上，因此，必须予足够的警惕。早期发现肿瘤并早期治疗，效果好些。激素、免疫抑制剂等药物减量过快，停药过早均可导致复发，甚至病情恶化。特别是慢性肌炎病程较长，有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察，在短期内未出现效果绝不应终止治疗。运动功能的训练最好待肌酸磷酸激酶（CPK）正常以后开始，因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练，许多患者的CPK则不易下降。

早期诊断，合理治疗，本病可获香满意的长时间缓解，患者可从事正常的工作、学习，同常人享有相同的生活质量。尤其是儿童患者更佳。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心、肺病变者，病情往往严重，而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。

早在十九世纪六十年代，Wagner就描述了多发性肌炎的症状，到十九世纪八十年代，Unverricht又详细描述了皮肌炎的典型症状.随着医学科学的发展，人们对PM/DM有了较全面的认识，虽对其确切病因还未详知，但已明确认识，PM/DM是在某些遗传易感体中，由免疫介导，感染与非感染环境因素所诱发的一组疾病。基于对上述认识，人们已经在临床实践中，掌握了诊断和治疗该组综合征的方法和药物。使该病的治疗效果和预后有了很大改观。

发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗，大部分可获临床改善，于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗，常可使急性变成慢性，故应及早治疗。 本病约有10－20%病者可能伴发恶性肿瘤，中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上，因此，必须予足够的警惕。早期发现肿瘤并早期治疗，效果好些。激素、免疫抑制剂等药物减量过快，停药过早均可导致复发，甚至病情恶化。特别是慢性肌炎病程较长，有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察，在短期内未出现效果绝不应终止治疗。 运动功能的训练最好待肌酸磷酸激梅(CPK)正常以后开始，因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练，许多患者的CPK则不易下降。

（1）血沉增快，白细胞正常或增高。

（2）肌酶谱：血肌酸磷酸激酶（CpK）最敏感，但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳脱氢酶也有诊断价值，99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高，提示肌肉受损分解，病情好转后下降。病程中多次检测，连续观察，可判断肌炎的进展和治疗情况。
（3）尿肌酸测定：正常情况下，24小时尿肌酸排量少于200毫克，即小于4毫克/千克体重。PM/DM患者，24小时尿肌酸排出量可达2000毫克，而尿肌酐排量明显减少。
（4）90%患者有肌电图异常。典型表现为：A低波幅，短程多相波；B插入（电极）性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；C自发性、杂乱、高频放电。肌电图示肌原性损害，对本病有诊断价值。
（5）肌活检90%异常，表现为肌纤维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，有再生现象，间质有炎性细胞浸润和纤维化。
（6）自身抗体：抗Jo-1抗体为特异性抗体，PM患者阳性率达30%，DM患者阳性率为10%左右。少数还可查到对PM/DM有特异性的PL-7，PL-12，SRP，M1-2，PM-Sc1抗体。不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记性抗体。