多发性肌炎

多发性肌炎（Polymyositis, PM）一词源自希腊语，其中“poly”意为“多”，“myo”指肌肉，“itis”表示炎症，整体意为多种肌肉的炎症性病变。该病由Wagner于19世纪60年代首次描述，后由Unverricht在19世纪80年代详细定义。多发性肌炎是一组病因未明、以对称性四肢近端肌无力、颈肌和咽肌无力、肌肉压痛及血清肌酶升高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。本病多归类于特发性炎症性肌病（Idiopathic Inflammatory Myopathies, IIM），与皮肌炎（Dermatomyositis, DM）同属一大类，但无特征性皮疹。 ADSFAEQWER353423413434

免疫学机制

多数学者认为本病与自身免疫紊乱密切相关。细胞介导的免疫反应对肌肉起重要作用：CD8+细胞毒性T细胞浸润肌束膜和肌内膜，识别肌细胞表面MHC-I类分子提呈的自身抗原，导致肌纤维坏死。体液免疫也参与其中，部分患者血清可检测到特异性自身抗体，如抗Jo-1抗体（组氨酰-tRNA合成酶抗体），在多发性肌炎中阳性率约30%，皮肌炎中约10%。其他特异性抗体包括抗PL-7、PL-12、SRP、Mi-2、PM-Scl等，而系统性红斑狼疮或系统性硬化症的标记性抗体通常阴性。 ADSFAEQWER353423413434

感染与遗传因素

部分学者认为病毒感染可能触发疾病：在肌细胞内已发现微小RNA病毒样结构，电子显微镜下在皮肤和肌肉血管壁的内皮细胞中观察到类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。遗传因素也相关，某些HLA亚型（如HLA-DRB1*0301）携带者患病风险增高。此外，约20%患者伴发恶性肿瘤（尤其40岁以上者比率高达50%），提示肿瘤相关抗原可引发交叉免疫反应。 ADSFAEQWER353423413434

本病多为亚急性起病，数周至数月内达高峰。主要表现包括： ADFASDFAF23RQ23R

• 对称性四肢近端肌无力：下蹲、起立、上楼梯困难，双手抬举困难。
• 颈肌和咽肌无力：抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力可致呼吸困难、紫绀。
• 肌痛：常见于颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿等部位，伴压痛。
• 肌萎缩：肢体近端多见，晚期明显。
• 皮肤损害：部分患者可出现头面部浮肿性紫红斑等，但较皮肌炎少见。
• 发热、关节痛等症状可见于少数患者。

诊断标准

目前常用Bohan和Peter标准（1975）： ADFASDFAF23RQ23R

• 对称性近端肌无力
• 血清肌酶升高（CK、LDH、AST、ALT等）
• 肌电图示肌源性损害：自发性纤颤电位、正相尖波，轻收缩时运动单位电位时限缩短、波幅降低，多相波增多
• 肌肉活检示肌纤维变性、坏死、再生，间质炎细胞浸润（淋巴细胞为主）
• 皮肤表现（仅用于皮肌炎诊断）

确诊需满足多项条件，并排除肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等其他疾病。

实验室检查

• 血清肌酶谱：CK最敏感，99%患者升高；ALD、ALT、AST、LDH也升高。酶水平与病情活动度相关。
• 24小时尿肌酸：显著增加（>1000 mg/24 h），尿肌酐减少。
• 血沉增快，α和γ球蛋白、IgG、IgA、IgM升高。
• 自身抗体：抗Jo-1为特异性抗体。

辅助检查对比

治疗原则：尽早、足量、规范应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂，辅以对症支持治疗。 ADSFAEQWER353423413434

药物治疗

• 首选糖皮质激素：如泼尼松40-60 mg/d顿服，病情稳定后逐步减量。重症可静脉冲击（甲基泼尼松龙或地塞米松）。维持剂量需持续至少2年。
• 免疫抑制剂：用于激素疗效不佳或禁忌者，常用硫唑嘌呤（100-200 mg/d）、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。联用可减少激素用量和副作用。
• 大剂量丙种球蛋白：0.4 g/kg/d，连用5天，每月一次，适用于重症或难治病例。
• 血浆交换：清除自身抗体和免疫复合物，疗效确切但费用高。

非药物治疗

• 急性期卧床休息，被动活动关节和肌肉，防止萎缩。
• 恢复期适度主动功能锻炼，应在CPK正常后开始，循序渐进。
• 吞咽困难者鼻饲保证营养；呼吸肌麻痹需气管切开和辅助呼吸。

患者需保持信心和毅力，坚持长期合理治疗。生活调理包括：急性期卧床，恢复期适当活动；避免过度疲劳；保持精神愉快。饮食宜高蛋白、高维生素、低盐低脂，忌辛辣、油腻、生冷。推荐山药、薏苡仁、土茯苓、灵芝等药膳。食疗方如银耳太子羹、猪心大枣汤、丹参猪心汤、菊花鲤鱼汤等有辅助作用。 ADFASDFAF23RQ23R

早期（发病6个月内尤其2个月内）激素治疗大部分可获得临床改善。延误治疗易转为慢性。单纯多发性肌炎预后良好，伴发恶性肿瘤或多种结缔组织病者预后较差。儿童预后优于成人。死亡多因严重肌无力、吞咽困难、吸入性肺炎、呼吸衰竭，或儿童肠道血管炎、心脏受累等。需警惕恶性肿瘤（中年以上发生率约50%），早期发现和切除肿瘤可改善肌炎预后。 ADSFAEQWER353423413434

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