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维生素D缺乏神经病

维生素D缺乏症(Vitamin D deficiency)是婴幼儿期常见的营养缺乏性疾病以钙、磷代谢失常和骨骼发育障碍为特点称为维生素D缺乏性佝偻病。当甲状旁腺反应迟钝时,血中游离钙明显减低,以致神经肌肉兴奋性增高发生手足搐搦或惊厥称为维生素D缺乏性手足搐搦症,是维生素D缺乏的神经系统表现维生素D缺乏导致的神经系统损害在婴儿和儿童尤易发生。

诊断历史

1918年Mellanbi在狗的实验中证实鱼肝油中含有一种维生素其作用犹如抗维生素D缺乏病的药物,曾一度推测鱼肝油的抗维生素D缺乏病活性是由于当时已知的维生素A所决定的。但在以后的研究中发现鱼肝油含有另一种具有强烈抗维生素D缺乏病作用的维生素最后确定了食物所具有的预防和治疗维生素D缺乏病的因素,主要是取决于它们所含维生素D量的多少。维生素D缺乏病在中国古代也早有记载,晋唐就有软骨病症的论述,公元610年巢元方《诸病源候论》中记述小儿维生素D缺乏病有4种主要症候:骨颅候囟填候齿不生候数岁不能走候,解放前,劳动人民生活非常贫困,卫生居住条件非常恶劣儿童保健工作无人过问营养缺乏和维生素D缺乏病儿童极为普遍。解放后,中国各地都开展了儿童维生素D缺乏病防治工作。

病例分布

维生素D缺乏病在世界上有其一定的地理分布:一般多发生于温带亚热带地区热带及南北两极很少见到。维生素D缺乏病在中国北方多见。

根据中国佝偻病协作组1977~1978年普查的11万余人资料患病率差别很大,15.39%~99.71%不等。黑龙江省协作组普查5831人,患病率58.17%,吉林省延边地区协作组普查538人,患病率58.92%;吉林省和龙县妇幼保健所普查409人,患病率31.78%;辽宁省沈阳市儿童保健所普查1340人,患病率29.03%;内蒙古医学院在东乌牧区普查352名蒙族儿童,患病率99.71%;新疆医学院普查316人,患病率37.05%;新疆自治区医院普查212人,患病率70.28%;北京市协作组普查7681人,患病率25.13%;天津市协作组普查3444人,患病率19.96%河北医学院第四附属医院普查418人,患病率53.10%;山东省青岛市协作组普查251人,患病率50.19%;山东省济南市协作组普查13492人,患病率62.70%,山西省协作组普查12159人,患病率36.50%;甘肃省兰州医学院附属二院普查了3000人,患病率55.0%;陕西省西安市协作组普查2094人,患病率32.14%;上海市协作组普查6449人,患病串13.15%;湖北省武汉市协作组普查6699人,患病率22.62%;河南省协作组普查8474人,患病率15.39%;江苏省南京市协作组普查795人,患病率18.89%;江苏省如东县协作组普查3446人,患病率33.96%,江西省南昌市协作组普查6095人,患病率30.50%,四川省协作组普查8782人,患病率27.0%;广西壮族自治区柳州市协作组普查659人,患病率23.90%;贵州省协作组普查3156人,患病率38.37%;云南省昆明市协作组普查3355人,患病率29.72%;广东省协作组普查5584人,患病率16.18%。

进入21世纪以来中国维生素D缺乏症发病率已明显下降。

病发原因

(一)日光照射不足 

人体日常所需的维生素D主要是利用日光中紫外线照射皮肤而获得。因阴雨或天气炎热不常带孩子进行户外活动,居室朝阴,窗户紧闭(因玻璃不能透过紫外线而影响紫外线的通过),以及城市高层建筑多,空气尘埃多而阻挡紫外线的通过等,均是使小儿易患佝偻病的因素。

(二)维生素D摄入不足

乳类(包括母乳牛乳)中维生素D的含量都很少,不能满足小儿生长发育的需要,加之牛乳中钙、磷比例不当(1.2:1),不利于钙、磷的吸收,所以牛乳喂养较母乳喂养更易罹患佝偻病。人工喂养多以米糊、稀饭等淀粉类食物为主,因谷类食品含大量植酸和纤维,可与小肠中的钙、磷结合成不溶性植酸钙,也可影响钙、磷的吸收。

(三)生长过速

生长速度快的婴儿期,骨骼发育快,对钙的需要量也多,故易致缺乏。早产儿则因体内钙和维生素D储备不足,生后生长速度较快,也易患佝偻病。2岁后生长速度渐慢,且户外活动增多,故佝偻病的患病率和活动性佝偻病较少。重度营养不良患儿因生长迟缓而少患佝偻病。

(四)其他疾病的影响

慢性胃肠道疾病可影响维生素D和钙、磷的吸收和利用。肝和肾是羟化维生素D的器官,有病时可影响维生素D的羟化过程,也可影响钙、磷的吸收和利用。另外,长期服用苯妥英钠、苯巴比妥类药物,可促进肝氧化酶的作用使维生素D3和25-(OH)D3分解失去活性,导致佝偻病

疾病预防
孕妇及乳母要多食富含维生素D、蛋白质的食物,常到户外活动,多晒太阳。小儿满月后即可抱出户外活动,并开始补充维生素D,每日10ug(400IU)。
早产儿、双胎及低出生体重儿自生后2周起即可补充,在头3个月每日给20ug(800IU),以后减至每日10ug(400IU)。一般服至2岁以后可不再用维生素D预防。
青春期体格生长加速,如饮食中维生素D不足,且户外活动少,也可考虑服用维生素A、D制剂预防量。
肝胆疾病,长期应用苯巴比妥及苯妥英钠等药物均可影响维生素D和血钙、磷的代谢,应同时给予维生素D预防。
胆维丁乳用于预防时一次15mg(含维生素D330万IU)口服,间隔3个月后可酌情再服,一年总量不超过30mg(含维生素D360万IU)。

临床表现

维生素D缺乏症涉及神经系统的主要征候有以下3方面:

1.婴儿和儿童缺乏维生素D引起维生素D缺乏病神经精神症状表现为患儿不活泼食欲减退易激惹睡眠不安、夜惊、多汗、对周围事物不感兴趣等。

2.婴儿及儿童的骨骼变化与维生素D缺乏健康搜索的程度有关主要特征为骨钙化不良当血钙降低时,出现神经-肌肉兴奋性增高健康搜索如面部肌肉颤动、手足搐搦暴发性哭泣、蝉鸣样喉痉挛全身性惊厥,严重的惊厥甚至引起窒息而死亡。

3.成人维生素D缺乏可引起骨软化,主要症状是肌无力和骨痛,多胎妇女骨盆畸形与维生素D缺乏有关。

并发症

无特殊记录,随维生素A缺乏程度不同,病情轻重亦不同,故症状体征多种多样。

诊断

本病根据患者的病史症状、体征血清钙降低、碱性磷酸酶活性增高及血清25-OH-D3水平降低和放射学检查等。诊断不难。
鉴别诊断:注意与其他病因导致的骨骼畸形手足搐搦或惊厥相鉴别。

治疗方法
(一)一般治疗
加强护理,合理喂养,供给丰富的营养,及时添加富含维生素D的辅食。增加户外活动,让皮肤多晒太阳。不宜久坐、久站,不要太早行走,积极防治并发症。

(二)维生素D疗法
1.普通疗法
①活动早期:给予维生素D每日125~250ug(0.5万~1万IU),口服,持续1个月后改为预防量。
②活动激期:给予维生素D每日250~500ug(1万~2万IU),口服,持续1个月后改为预防量。
③恢复期:一般用预防量的维生素D维持。如需长期大量服用时,宜用纯维生素D制剂,不宜用鱼肝油,以免发生维生素A中毒。
2.突击疗法
对于重症、有并发症或拒绝口服的患儿,可考虑采用肌内注射维生素D2或D3作突击疗法。
①活动早期:维生素D37500ug(30万IU)或D210000ug(40万IU),肌内注射,一般注射一次即可。
②活动激期:维生素D37500ug(30万IU)或D210000ug(40万IU),肌内注射,连用2次,间隔2~4周。
③重度佝偻病 可给D2或D33次肌内注射,每次间隔2~4周。突击疗法后2~3个月后起给预防量口服,直至2岁。
目前国内上海信谊药业有限公司已生产维生素D,口服制剂-胆维丁乳(Cholecalciferolcholasferolemnlsion,英康利),服用方便,疗效可靠,治疗时1次15mg(含维生素D330万IU),口服,根据病情轻重间隔1个月可再服一次,一年总量不超过60mg(含维生素D3l20万IU)。其治疗效果与维生素D,等剂量肌内注射效果相同。

(三)钙 剂
在应用维生素D治疗的同时给予适量的钙剂,可用10%氯化钙葡萄糖酸钙(每日2~3g)、活性钙、盖天力真珠钙等,剂量以元素钙计算,每日200~300mg。
如有过手足搐搦症病史者,肌内注射维生素D,前宜先口服钙剂2~3日。
  
(四)手术矫形疗法
较轻的骨骼畸形3岁前治疗多能自行矫正。严重骨骼畸形者待4岁后佝偻病痊愈时进行手术矫形。


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