交感性嗜铬细胞
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在人体肾上腺髓质、交感神经节等部位存在嗜铬细胞,具有分泌肾上腺素和去甲肾上腺素等儿茶酚胺类激素的功能。嗜铬细胞瘤即是起源于这些部位的内分泌疾病,这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。大多数病例如能及早诊治,可以治愈;但严重者病情凶险,变化多端,且有一部分为恶性肿瘤。以往认为本病罕见,近年来由于对本病的认识提高和诊断技术的进步,发现病例渐多。 ADSFAEQWER353423413434
相关概念编辑本段
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺嗜铬细胞、能过度分泌儿茶酚胺、引起显著高血压及其他症状的肿瘤。 ADSFAEQWER353423413434
大约20%的嗜铬细胞瘤患者,嗜铬细胞生长于肾上腺之外。生长在肾上腺内的嗜铬细胞瘤只有5%是恶性肿瘤,约30%的肾上腺外嗜铬细胞瘤都是恶性的。其发病率近1/1000。嗜铬细胞瘤可见于男女任何年龄组,但最常见于30~60岁之间。 ADFASDFAF23RQ23R
通常嗜铬细胞瘤很小,极少引起压迫或阻塞症状,常不能触及。但是,极小的肿瘤也能产生相当多的作用极强的儿茶酚胺,引起许多症状。儿茶酚胺包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺或多巴,均可引起高血压。儿茶酚胺还诱发引起恐慌的某些危急症状。
一些嗜铬细胞瘤患者有一定的遗传倾向。多发性内分泌腺瘤易患多种内分泌肿瘤如甲状腺、甲状旁腺或肾上腺。还有一部分病例伴发冯·林氏病,出现血管生长异常,形成良性肿瘤(血管瘤),还可伴发冯·雷克林豪森病,肿瘤长在神经上。 ADSFAEQWER353423413434
治疗编辑本段
一般治疗
安静休息,避免对包块或可疑部位过重触压,以减少发作。加强护理,随时做好处理高血压危象及急性心衰的准备。
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肾上腺能受体阻滞剂
首选α受体阻滞剂如苯苄明(苯苄胺),每天10~60mg分二次口服,作用持续24小时至5天。用药时血管收缩现象消失,故应同时纠正血容量不足。由于本药作用持续时间长,对用手术治疗的患者必须于术前2~3天停用,以免术中出现难控制性低血压和休克。术前和术中应用酚妥拉明(Rigitine)持续静滴控制血压。主要副作用为鼻粘膜充血、鼻阻。高血压危象时,用酚妥拉明5mg静注,输液速度根据血压调节。
β受体阻滞剂:应用时必须先使用α受体阻滞剂1~3天,否则β受体阻滞剂消除了儿茶酚胺β受体的血管扩张作用后,α受体的收缩血管作用不再受到拮抗,使血压更进一步升高,甚至出现心肌梗死和脑血管意外,必须严格注意。
儿茶酚胺阻滞剂
α甲基酪氨酸可与酪氨酸相竞争,抑制酪氨酸羟化酶,阻滞儿茶酚胺的合成。剂量为每日600~1200mg。可能出现嗜睡、焦虑、震颤、口干、溢乳等副作用,持续用药数月后疗效渐差。
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补充血容量
控制血管的过度收缩后,必须及时补充血容量,晶体溶液仅能短时间维持血容量,胶性液体可以维持较长时间,如全血、血浆、代血浆等,为进一步治疗创造了条件。
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手术治疗
能或基本能定位的嗜铬细胞瘤均应手术切除,或施探查手术。术前用α受体阻滞剂控制血压,纠正血容量不足,控制糖代谢紊乱。术中配合使用酚妥拉明和多巴胺静脉滴注,以保持血压稳定。如切肿瘤的主要静脉后血压应立即下降,不降则应考虑多发性嗜铬细胞瘤的可能性,给予探查。 ADSFAEQWER353423413434
参考资料编辑本段
- Lenders JW, Eisenhofer G, Mannelli M, et al. Phaeochromocytoma. Lancet. 2005;366(9486):665-675.
- Pacak K, Linehan WM, Eisenhofer G, et al. Recent advances in genetics, diagnosis, localization, and treatment of pheochromocytoma. Ann Intern Med. 2001;134(4):315-329.
- 陈灏珠, 林果为, 王吉耀. 实用内科学. 第15版. 北京: 人民卫生出版社; 2017.
- 王卫庆, 宁光. 嗜铬细胞瘤的诊断与治疗进展. 中华内分泌代谢杂志. 2010;26(1):1-4.
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