淋巴瘤

淋巴瘤（Lymphoma）一词源自希腊语“lympha”（意为清澈的液体）与“oma”（意为肿瘤），指代起源于淋巴系统的恶性肿瘤。淋巴系统包括淋巴结、脾脏、胸腺、骨髓及弥散淋巴组织，是免疫系统的关键组成部分。淋巴瘤根据细胞类型和临床特征主要分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）。

霍奇金淋巴瘤

HL以Reed-Sternberg细胞为特征，分为结节性淋巴细胞为主型和经典型（含4种亚型）。经典型HL占95%，包括结节硬化型、混合细胞型、富于淋巴细胞型和淋巴细胞消减型。

非霍奇金淋巴瘤

NHL包含数十种亚型，根据细胞来源分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。常见B细胞NHL包括弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤等。T/NK细胞淋巴瘤如外周T细胞淋巴瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤等。

淋巴瘤的发生涉及多个分子事件。HL中，Reed-Sternberg细胞常携带NF-κB通路激活突变，以及JAK-STAT通路异常。NHL中，染色体易位（如t(14;18)导致BCL2过表达）和基因突变（如MYD88、CD79B等）驱动肿瘤生长。感染因素：EB病毒与HL及伯基特淋巴瘤相关，HTLV-1与成人T细胞白血病/淋巴瘤相关，幽门螺杆菌与胃MALT淋巴瘤相关。免疫缺陷（如HIV感染、移植后）增加淋巴瘤风险。

淋巴瘤的常见症状为无痛性进行性淋巴结肿大，多见于颈部、腋下、腹股沟。约30-40%患者出现B症状：发热（38℃以上）、夜间盗汗、6个月内不明原因体重减轻>10%。其他症状包括瘙痒、乏力、肝脾肿大，纵隔或腹腔肿块可致咳嗽、呼吸困难、腹痛、肠梗阻。骨髓受累可致贫血、血小板减少。不同亚型有偏好部位：结外NK/T细胞淋巴瘤常累及鼻腔，原发中枢神经系统淋巴瘤多见于大脑。

诊断金标准是淋巴结活检，进行组织学、免疫组化（CD20、CD30、CD15等）、流式细胞术和分子遗传学检测（FISH、PCR）。PET-CT是分期和疗效评估的核心手段，根据Ann Arbor分期系统分为I-IV期。血液检查包括血常规、乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白等。功能性和分子影像学（如PET/MR）可提高分期准确性。

HL年轻患者长期生存率>80%，早期HL可采用短程化疗+放疗减少毒性。NHL治疗策略依据亚型和IPI评分（国际预后指数）个体化。特殊亚型如胃MALT淋巴瘤需根除幽门螺杆菌。双特异性抗体、抗体药物偶联物（如维布妥昔单抗）正逐步应用于临床。

淋巴瘤总体5年相对生存率约70%。HL生存率高达85%以上，早期NHL中滤泡性淋巴瘤中位生存期约10年，侵袭性NHL如弥漫大B细胞淋巴瘤经R-CHOP方案治愈率约60-70%。复发难治患者通过CAR-T、靶向新药和异基因移植仍可获益。液体活检（ctDNA）用于微小残留病监测。免疫检查点抑制剂（如帕博利珠单抗）在HL中已获批准。未来，基于分子分型的精准治疗和免疫微环境调控是主要研究方向。

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