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少突胶质细胞瘤

1. 概述


少突胶质细胞瘤(Oligodendroglioma)是一种源自少突胶质细胞的原发性脑肿瘤。少突胶质细胞是中枢神经系统中的一种胶质细胞,主要负责形成和维护神经元的髓鞘。少突胶质细胞瘤通常生长缓慢,多见于成年人,尤其是中年人。根据其生长速度和恶性程度,少突胶质细胞瘤分为低级别(WHO II级)和高级别(WHO III级)的间变性少突胶质细胞瘤。


2. 症状


少突胶质细胞瘤的症状与肿瘤的位置和大小有关,常见症状包括:


- 癫痫发作

- 头痛

- 认知功能障碍

- 言语困难

- 视力问题

- 肢体无力或感觉异常


3. 诊断


诊断少突胶质细胞瘤通常需要以下检查:


- **影像学检查**:磁共振成像(MRI)是最常用的检查方法,可以帮助确定肿瘤的位置、大小和特征。计算机断层扫描(CT)有时也用于辅助诊断。

- **组织学检查**:通过手术获取肿瘤组织样本,进行显微镜下观察和病理分析,以确定肿瘤的类型和分级。

- **分子诊断**:检测特定的基因突变和染色体共缺失,如1p/19q共缺失、IDH1或IDH2突变,这些标志物对少突胶质细胞瘤的诊断和预后有重要意义。


4. 治疗


少突胶质细胞瘤的治疗策略主要包括:


- **手术**:尽可能多地切除肿瘤,同时尽量保护正常脑组织。手术后的残留肿瘤可以通过其他治疗手段来控制。

- **放疗**:高能射线用于杀死残留的肿瘤细胞,通常在手术后使用。

- **化疗**:化疗药物如替莫唑胺(Temozolomide)或PCV方案(包括丙卡巴嗪、洛莫司汀和长春新碱)用于治疗高级别肿瘤或复发性肿瘤。

- **分子靶向治疗**:针对特定分子标志物的治疗,如针对IDH突变的靶向药物,正在进行临床研究。


5. 预后


少突胶质细胞瘤的预后取决于多个因素,包括肿瘤的分级、基因突变状态和治疗反应。低级别少突胶质细胞瘤通常预后较好,存活时间较长,而高级别少突胶质细胞瘤的预后相对较差。具有1p/19q共缺失和IDH突变的肿瘤通常预后较好。


参考文献:

1. Louis, D. N., et al. (2016). "The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary." Acta Neuropathologica 131.6: 803-820.

2. Wesseling, P., & Capper, D. (2018). "WHO 2016 Classification of gliomas." Neuropathology and Applied Neurobiology 44.2: 139-150.

3. Cairncross, J. G., et al. (1998). "Specific genetic predictors of chemotherapeutic response and survival in patients with anaplastic oligodendrogliomas." Journal of the National Cancer Institute 90.19: 1473-1479.

4. van den Bent, M. J., et al. (2006). "Long-term impact of adjuvant procarbazine, lomustine, and vincristine chemotherapy on WHO grade II oligodendroglial tumors: results of EORTC study 22845." Journal of Clinical Oncology 24.19: 2715-2722.

5. Reuss, D. E., et al. (2015). "Adult IDH wild type astrocytomas biologically and clinically resolve into other tumor entities." Acta Neuropathologica 130.3: 407-417.

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