延髓性麻痹

延髓性麻痹又名球麻痹，是一种因各种病因累及延髓神经引起的，以吞咽困难、声音嘶哑为主要表现的神经系统综合征。是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难，饮水反呛，发音障碍为主症的一组病症。通常把延髓病变所致者称真性球麻痹，大脑等病变所致者称为假性球麻痹。本症病因复杂，可由多种脑病引发。如脑梗塞、脑出血、脑炎、脑外伤、脑变性病、脱髓鞘病、脑肿瘤等，损伤相应脑组织而致病。其中以脑血管病所致者最多。由于脑血管病发病率很高，故本症亦十分常见。

中文名：延髓性麻痹

英文名：bulbarparalysis

别　名：球麻痹；延髓性麻痹

延髓麻痹即球麻痹。因为延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经(包括咽神经、迷走神经和舌下神经)，因病引起麻痹时，就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。所以，凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者，称为真性延髓麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配，而出现的延髓麻痹，称为假性延髓麻痹。

假性延髓麻痹摄食-吞咽障碍

假性延髓麻痹在摄食-吞咽准备期、口腔期障碍严重，咀嚼、食块形成、食块移送困难。但吞咽反射仍有一定程度的存留，虽然移至咽部期后吞咽反射表现迟缓，然而一旦受到诱发，其后的吞咽运动会依次进行。这种时间差会引发误咽。由于常并发高级脑功能障碍，其症状有：不知进食顺序，重复相同动作，进食中说话使误咽危险加大，容易忽略餐桌一侧的食物，舌部和咬肌功能正常却无法吞咽塞满口内的食物。

真性延髓麻痹摄食-吞咽障碍

延髓麻痹由损害脑干部延髓吞咽中枢的病灶引起，摄食-吞咽障碍主要发生在咽部期，吞咽反射的诱发极其微弱甚至消失。在先行期、准备期，甚至口腔期没有障碍或障碍轻微。往往误咽情况突出。代表性疾病是WallenbergSyndrome。由于喉部抬高不够，且食管入口处扩张状况不好，环状咽肌不够松弛，导致食块在咽部滞留，常发生吞咽后的误咽。

第Ⅸ、Ⅹ、ⅪⅫ对脑神经及其所支配的肌肉麻痹导致的吞咽障碍和构音障碍称之为延髓麻痹。延髓麻痹即球麻痹，分核性与核下性(真性延髓麻痹简称延髓麻痹)、核上性(假性延髓麻痹)两类。两者共同的临床特点是“三难”：言语困难、发音困难和吞咽困难。

假性延髓麻痹临床特点是“三主征”：

1.“三难”(同上)。

2.病理性脑干反射(除软腭反射早期消失下颌反射亢进外，有吸吮、掌颏、角膜下颌、仰头反射阳性)。

3.情感障碍(强哭、强笑等)。

由延髓发出的第ⅨⅩⅪⅫ对脑神经习惯称为后组脑神经其主要功能为支配舌咽部的运动，受损后可导致言语及吞咽障碍。

延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的全部麻痹，也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹病变部位包括下运动神经元上运动神经元和肌肉。

造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症肿瘤、变性病自家免疫疾病等。

脑神经ⅨⅩⅪ受双侧皮质脑干束支配一侧皮质脑干束损害可无症状双侧损害即出现假性延髓麻痹。脑神经Ⅻ受对侧单侧皮质脑干束支配，一侧核上性、核性核下性损害即可出现一侧核上性或核下性舌下神经麻痹，双侧损害舌不能运动。

延髓性麻痹的病因为椎一基底动脉血栓，延髓空调症、脑干肿瘤、肌萎缩侧来硬化症，进行性延髓性麻痹，颅底凹陷症、枕骨大孔附近病变（肿瘤、骨折、脑膜炎）。而引起假性延髓性麻痹的病因为两侧脑血管后遗症、脑动脉硬化、梅毒、多发性硬化、一氧化碳中毒、脑肿瘤、脑炎、脑脊髓膜炎后遗症、脑外伤等。

1.延髓麻痹主要表现为言语困难、发声障碍进食困难三主征。

(1)言语困难：延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍患者说话易

疲劳尤其是在需要提高声音加重语调的情况下明显。以后随病情进展逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。

(2)发声困难：主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力发音低而粗涩，后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常多属于癔症。

(3)进食困难：在延髓麻痹患者由于舌肌软腭、咽肌的麻痹先后出现吞咽困难饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。

2.各临床类型分叙如下

(1)真性延髓麻痹：核性与核下性病变。

①急性起病：

A.脑卒中：颅脑CT显示脑桥及延髓出血或损害。

B.急性延髓灰质炎(脑干型)：流行病史，发热，CSF 蛋白-白细胞分离四肢由下而上瘫痪感觉障碍。

C.急性根神经炎：四肢周围性瘫根痛明显，常伴双侧面瘫、CSF蛋白-细胞分离。

D.白喉：5岁以下儿童咽喉有白色假膜。

②亚急性慢性起病：

A.肌萎缩侧索硬化(运动神经元疾病)：四肢上、下神经元瘫痪，肌萎缩无感觉障碍。

B.延髓空洞症：颜面感觉分离。

C.多发性硬化：伴脑神经Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶脑神经损害缓解复发交替。

D.脑干肿瘤：进展性病程晚期有高颅压，常伴其他脑神经损害小脑体征或长束体征。

E.重症肌无力：症状波动抗胆碱酯酶(新斯的明)药物有效。

(2)假性延髓麻痹：动脉硬化脑血管病(空隙梗死多灶梗死或出血)、多发性硬化感染中毒、缺氧代谢性脑病、肿瘤外伤脑炎脑脊髓膜炎等均可能导致后组脑神经的核上性病变可分为3种临床类型：

①皮质、皮质下型(症状重智能障碍、强制性尿失禁)。

②内囊型(伴肌强直、运动减少、震颤等震颤麻痹症候群，双侧锥体束征)。

③脑桥-小脑型(共济失调，步行障碍及脑神经Ⅴ、Ⅶ麻痹等脑桥损害)。

肌源性延髓性麻痹：多见于重症肌无力、皮肌炎、多肌炎等疾患，无感觉障碍及舌肌肌束颤动，肌肉活检有助于确诊。真性与假性延髓麻痹鉴别见表1 。

提示：

1.以竹签刺激一侧手掌大鱼际肌或小鱼际肌出现颏肌收缩称掌颏反射。

2.患者头略前屈，以叩诊锤叩击上唇中部出现头急速后仰称仰头反射。

3.以棉花刺激一侧角膜缘同时出现双侧闭眼及下颌向对侧偏斜称角膜下颌反射。

根据Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经所支配的舌咽部肌肉麻痹引起的吞咽障碍，和构音障碍可诊断为延髓麻痹。进一步尚需判定导致延髓麻痹的病变部位，其中包括大脑皮质运动区双侧皮质延髓束以及第ⅨⅩⅪ、Ⅻ对脑神经或其所支配的肌肉。延髓麻痹尚需与失用症鉴别。

依据可能的病因选择必要的有选择性的检查：血常规、血电解质、血糖免疫项目脑脊液检查如异常则有鉴别诊断意义。

其它辅助检查：

1.CT、MRI检查。

2.颅底摄片。

3.脑电图眼底检查。

4.耳鼻喉科检查。

相关检查：

脑脊液

无特殊疗法，予对症处理高营养饮食及支持治疗；并给予适当的血管扩张药，神经细胞营养药、补足热量预防感染等；必要时可行气管切开，鼻饲等。

一般治疗：注意休息，避免精神紧张和情绪激动;加强营养，给予高蛋白质、高维生素、低脂肪、低胆固醇、低盐饮食；必要时进行鼻饲、静脉补液，甚至气管切开。

中医治疗：辨证论治：

(1)风痰阻络：

主证：咽下困难，饮水即呛，强笑强哭，流涎，苔白腻，脉弦滑。

治法：熄风化痰，启窍通络。

秘方编号：治疗延髓性麻痹1号方：金竹汤。

(2)气虚血瘀：

主证：咀嚼无力，咽下困难，饮水即呛，语言不清，肢体瘫软无力，舌质淡暗，苔薄白，脉细弱。

治法：益气活血，启窍通络。

秘方编号：治疗延髓性麻痹2号方：生红草汤。

(3)肾虚精亏：

主证：语言不清，咽下困难，饮水即呛，腰膝酸软，夜尿频，舌淡胖，苔薄白，脉细沉无力。

治法：补肾益髓，启窍通络。

秘方编号：治疗延髓性麻痹3号方：子仁汤。

脑电图	CT	迷走神经	咽喉
血管性疾病	反射	脑神经	肌肉
障碍	锥体	竹签	皮质脑干束