放射性脊髓病

放射性脊髓病，又称放射性脊髓炎，是指脊髓组织因受到电离辐射，在多种因素共同作用下导致神经元变性、坏死而引发的疾病。随着放射治疗学的发展，肿瘤患者生存期延长，但放射性神经损伤日益突出，许多患者并非死于肿瘤本身，而是死于放射性损伤，尤其是放射性脊髓病已引起全球学者的高度重视。

据统计，接受放射治疗的患者中，放射性脊髓病的发生率为0.8%～3.51%。慢性放射性脊髓病的潜伏期长短不一，最短为1个月，最长可达5年或更长。

病因

主要病因是正常脊髓组织受到超过耐受剂量的射线辐照。正常脊髓组织的耐受量为4000～5000 cGy/4～5周，超过此限值即可能发病。常见于鼻咽癌、食管癌、甲状腺癌、纵隔肿瘤、脊椎肿瘤等放疗后。发病相关因素包括放射治疗方式、总剂量、分割方案、个体免疫状态及病程长短等。

发病机制学说

• 血管损伤学说：认为血管改变是原发的，脊髓软化继发于血管损害所致的缺血性改变。毛细血管和微血管内皮损伤，管壁增厚、玻璃样变性，管腔闭塞，导致脊髓缺血坏死。
• 直接神经损伤学说：放射线直接损害神经组织，特别是细胞核染色质和线粒体。剂量越大，细胞损伤程度越严重，导致神经元变性、固缩和消失。
• 免疫机制学说：放射线使神经组织细胞蛋白或类脂质发生改变，形成新抗原，产生自身免疫反应，引起脊髓水肿、脱髓鞘或坏死。
• 靶细胞群学说：晚期脊髓损伤并非直接作用于神经细胞，而是损伤胶质细胞群和内皮细胞群。胶质细胞受损后，白质和神经根发生节段性脱髓鞘。

病理改变

肉眼观察

• 早期：脊髓充血、水肿、脱髓鞘、神经细胞变性。
• 晚期：脊髓坏死、液化、囊变、继发萎缩。脊髓肿胀、变软，切面蝴蝶形结构消失或呈淡黄色，质地较硬。

镜下观察

光镜下可见局灶性凝固坏死和神经纤维脱髓鞘改变，组织溶解液化、坏死、空泡变，神经细胞和胶质细胞变性、固缩和消失。毛细血管明显增多，管壁增厚呈玻璃样变性，管腔闭塞；周围有陈旧性出血，胶质瘢痕形成和少量炎性细胞浸润，病灶周围组织有水肿及胶质增生。白质中局部有钙沉积以及脂质巨噬细胞和肿胀的星形胶质细胞。

放射性脊髓病潜伏期长短不一，临床表现多样，主要分为以下类型：

早期短暂型

放射治疗后约3个月潜伏期后出现主观感觉症状和轻微客观感觉障碍，约3个月后自行缓解。

下运动神经元损害型

表现为肢体无力、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失，与脊髓前角细胞选择性损害有关。

急性截瘫或四肢瘫型

潜伏期后急性发病，数小时至数天内达瘫痪高峰，此后稳定，可能与血管病变有关。

慢性进展性放射性脊髓病

最常见，潜伏期3个月至5年，平均18个月。隐袭或急性发病。早期症状为感觉异常，如手足麻木、虫爬感、针刺感，常自颈部沿脊柱向肢体放射，颈部屈伸时可加重，即低头触电征（Lhermitte征）。随后出现一个或多个肢体无力或瘫痪、进行性感觉丧失，约1年后出现大小便功能障碍。查体示脊髓部分性损害、半切综合征或横贯损害。病变定位在被照射脊髓节段内。

其他分型

短暂型放射性脊髓炎表现为Lhermitte征，常于放疗后2～4个月出现，数周至数月自行消退；迟发横贯性放射性脊髓炎为慢性进行性病程，出现一侧或双侧下肢感觉障碍，逐渐进展为运动障碍及脊髓半侧或完全横贯性损害；急性放射性脊髓炎少见，快速进展为截瘫或四肢瘫，表现为上运动神经元损害特征。

影像学检查

脑脊液检查

椎管通畅，可有蛋白轻度增高。

其他检查

• 血液检查：肝肾功能、血糖、血沉、免疫球蛋白电泳等，用于鉴别诊断。
• 肌电图和神经电生理检查：辅助诊断。

依据明确的放射治疗史（肿瘤放疗）及脊髓病变表现即可诊断。诊断要点包括：病灶在放疗野内；脊髓受损症状与放疗部位相符；MRI显示相应节段异常信号；排除肿瘤复发或转移；激素治疗有效。

需与肺癌转移、副癌综合征、髓内肿瘤、脊髓空洞症等鉴别。胸部X线、腹部B超、CT、MRI等可排除转移性病变。

放射性脊髓炎是严重的不可逆并发症，尚无特效疗法，以预防为主。治疗目的为减轻损伤、延缓进展、改善症状。

急性期治疗

• 大剂量激素冲击疗法：氢化可的松1500～2000 mg/24h，或地塞米松30～40 mg/24h，分次静脉滴注，病情好转后渐减。
• 脱水治疗：20%甘露醇250 ml加压静脉滴注，4～6小时重复；50%葡萄糖溶液100 ml静脉推注，与甘露醇交替使用。
• 改善微循环：低分子右旋糖酐、复方丹参等。
• 神经营养药物：神经生长因子、维生素B族等。

慢性期和恢复期治疗

• 应用神经营养药物，配合主动或被动功能锻炼。
• 针灸及功能性电刺激：常用穴位如曲池、合谷、外关、肩隅、足三里等，电刺激强度以患者耐受为度，每次30～60 min，每日1次，10～15天一疗程。
• 低能量氦氖激光照射治疗：选择上肢浅静脉穿刺照射，每次60 min，每日1次，10次一疗程。

预后与预防

预后依据放射损伤程度而定，多数遗留运动、感觉和自主神经功能障碍。预防措施包括：严格掌握放疗适应证；加强放射防护及废弃源管理；放疗同时早期给予维生素B1、B12、B6及促神经细胞代谢药物。

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