脊髓前动脉综合症

临床表现：据本病征临床表现不同，可分为上颈、下颈、胸、腰骶四型。1.突然发病症状，体征迅速显现。2.首发症状 以神经根刺激症状为主。3.脊髓前动脉分布区域受损表现 有运动功能障碍，如四肢瘫痪或截瘫；分离性感觉障碍，如痛觉、温觉障碍而触觉正常；括约肌功能障碍，如直肠，膀胱括约肌障碍，可发生尿潴留等。4.其他  此外可为褥疮、出汗异常及冷热感等自主神经症状。并发症：可发生瘫痪、尿潴留、便秘、褥疮、继发感染等。诊断：根据上述临床表现进行诊断。脊髓血管造影有助于本病征的诊断。鉴别诊断：在诊断过程中，重点应与亚急性坏死性脊髓炎综合征鉴别。

脊髓前动脉起源于两侧椎动脉颅内段，多在延髓腹侧合并成1支，沿着脊髓前正中裂下行供应脊髓全长。在前正中裂内每1.0 cm的脊髓前动脉分出3-4支沟动脉。这些沟动脉不规则左右交替深入脊髓，供应脊髓前2/3区域的血液，包括脊髓前角、侧角、灰质连合、后角基部、前索、侧索。因此，当其发生闭塞时，则出现痛温觉丧失而深感觉存在的特异性感觉障碍的临床表现，同时出现肢体运动障碍及膀胱直肠功能障碍。沟动脉系终末支，容易发生缺血性病变，脊髓前动脉下行过程中与脊髓后动脉及众多的根动脉形在吻合支丰富的冠状动脉环，相邻根动脉吻合处或交界处是血液供应的薄弱点，一般认为在T4及Ll段。因此，易发生缺血性损伤。但目前认为C4节段也是易发生缺血性脊髓血管病的危险带。脊前综合征发病特点包括：①多见于中老年；②急性起病，症状在几小时内达高峰；③一般以剧烈神经根痛为首发症状，随后在几小时内出现瘫痪，瘫痪多对称，少部分可不对称；④病灶平面以下分离性感觉障碍(痛温觉障碍而深感觉存在)；⑤上颈髓受累，可出现呼吸困难、根性疼痛、剧烈的根痛可为脊髓前动脉综合征。

最早出现的症状，少数病例为剧烈的酸痛。疼痛的部位一般在受累节段上缘相应的水平，偶尔与受累节段下缘相符合。脊髓短暂性缺血发作：类似短暂脑缺血发作，突然起病，持续时间短暂，不超过24 h，恢复完全。不遗留任何后遗症；间歇性跛行或下肢远端发作性无力是本病的典型临床表现，行走一段距离后单侧或双侧下肢沉重、无力甚至瘫痪，休息或使用血管扩张剂后缓解，或仅有自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，间歇期症状消失。
1、缺血性疾病。（1）脊髓短暂性缺血发作：突然发作的间歇性跛行是本病的典型表现，持续数分钟至数小时，可完全恢复，不遗留任何后遗症。也可表现自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，休息或使用血管扩张剂可缓解，间歇期症状消失。（2）脊髓梗死：呈卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。①脊髓前动脉综合征：脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域，易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发展症状常突发病损水平相应部位根性痛或弥漫性疼痛，短时间内发生驰缓性瘫，脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫；传导束型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留（后索未受累），尿便障碍较明显；②脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉极少闭塞，因有良好侧支循环，即使发生症状也较轻且恢复较快；表现急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌肉力保存，括约肌功能常不受影响；③中央动脉综合征：病变水平相应节段的下迅速神经元性瘫痪、肌张力减轻、肌萎缩，多唯锥体束损害和感觉障碍。

2、出血性疾病。包括硬膜外、硬膜下和脊髓内出血，均骤然出现剧烈背痛，截瘫、病变水平以下感觉缺失和括约肌功能障碍等积形脊髓横贯性损害表现。硬膜下血肿远较硬膜外血肿少见。脊髓蛛网膜下强出血起病急骤，表现颈背痛、脑膜刺激征和截瘫等；脊髓表面血管破裂出血可能只有背痛，无脊髓受压表现。

3、血管畸形。绝大多数为动静脉畸形，多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见；动脉性及静脉性罕见。动静脉畸形分为四种类型：精脊膜动脉瘘、髓内动静脉畸形、青年型动静脉畸形和髓周动静脉瘘等。多在45岁前发病，约半数在14岁前发病，男女之比为3：1。缓慢起病着多见，亦可为间歇性病程，有症状环节期；突然发病为畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，表现脑膜刺激征、不同程度截瘫、根性或传导束性感觉障碍，如脊髓半侧受累表现脊髓板切综合征。括约肌功能障碍早期为尿便困难，晚期失禁；也有少数患者表现为单纯脊髓蛛网膜下强出血。
脊髓对缺血耐受力较强，轻度间歇性供血不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上方可导致脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于颈胸髓，段是血供薄弱区；脊髓后动脉左右各一，血栓形成很少见。脊髓梗死可导致神经细胞变性坏死、灰白质软化和血管周围淋巴细胞侵润，晚期血栓机化，被纤维组织取代，并有血管再通。髓内出血常侵犯数个脊髓节段，多位于中央灰质；脊髓外出血形成血肿或血液进入蛛网膜下腔，出血灶周围组织水肿、瘀血和继发神经组织变性。脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段，是由扩张迂曲的血管形成网状血管团及其上下方的供血动脉和引流静脉组成。

缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性脑血管病相似，低血压患者应纠正低血压，应用血管扩张药及促进神经功能恢复的药物；疼痛时给予镇静止痛药，硬膜外或硬膜下血肿，应紧急手术，清除血肿，解除对脊髓的压迫，显微手术切除畸形血管。截瘫患者应避免压疮和尿路感染，如结缔组织病，针对病因予大剂量激素后，恢复较快，预后取决于血管受损部位及程度，侧支循环情况及病因等。年轻者多恢复良好，老年患者预后欠佳。
实验室检查无特异性结果，脑脊液检查结果多，在正常范围，偶见蛋白总量增多。做X线、造影、CT及MRI等检查。

本病征的治疗应针对病因，可使用抗凝剂、抗感染等疗法、对症治疗和促进功能恢复的理疗、中药及针灸治疗等有较好的治疗效果。一般病例经综合治疗后，括约肌功能首先恢复正常、其次是感觉障碍的消失，运动功能的恢复最迟。病程越长、恢复越差。

病征的预后取决于病因和受损部位及病变范围，大多留有一些后遗症，轻症者于数天内即可步行。防止剧烈运动和防止颈椎外伤、防治各种感染性疾病、防治各种可造成脊髓前动脉血管狭窄或闭塞的疾病。

鉴别诊断：（1）脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行鉴别，后者皮温低、足背动脉搏动减弱或消失，超声多普勒检查有助于鉴别。（2）急性脊髓炎表现急性起病的脊髓横贯性损害，病前多有前驱感染史或接种史，起病不如血管病快，CSF细胞数可增加。1、缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性卒中相似，可应用血管扩张剂及促进神经功能恢复的药物，低血压者应予纠正血压，疼痛明显者可给予镇静止痛剂。 2、硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术清除血肿，解除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治疗，使用脱水剂、止血剂等。脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓塞治疗。 3、截瘫病人应加强护理，防止合并症如褥疮和尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。

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