糖原

糖原又名肝糖，它贮藏于肝细胞及肌细胞浆中，其形状为大小不等的颗粒，遇碘则变褐色，易溶于水，机体坏死后，糖原即受到破坏，因此须采取新鲜标本，并及时固定。糖原不等于糖类，只是糖类的一种。糖类从组织化学技术的角度分类与生物化学的分类并非一致。从组织化学的角度，糖类可略分为多糖、中性糖液物质和酸性粘液物质及粘蛋白和粘脂质。多糖主指糖原，是由许多葡萄糖分子以糖苷键组成的聚合体。当机体死亡，即很快分解为葡萄糖。

糖原（glycogen）(C6H10O5)n又称肝糖，动物淀粉。动物和细菌细胞内贮存的多糖，完全由葡萄糖组成。在动物体内以肝脏和骨骼肌中储量最丰富，与淀粉在植物中的作用相当。糖原在体内酶促作用下的合成和分解可维持血糖正常水平，细菌中糖原用于供能和供碳。干燥状态下为白色无定形粉末，无臭，有甜味。与碘显棕红色，在430-490nm下呈现最大光吸收。部分溶于水而成胶体溶液，不溶于乙醇。结构与支链淀粉相似，主要是α-D-葡萄糖，按α(1→4)糖苷键缩合失水而成，另有一部分支链通过α(1→6)糖苷键连接。用细算后淀粉酶水解时生成麦芽糖和葡萄糖。可用30%氢氧化钠处理动物肝脏，再加乙醇沉淀制备。
　　
糖原，是动物的糖贮存库，也可看做体内能源库。糖原的结构与支链淀粉有基本相同的结构(葡萄糖单位的分支链)，只是糖原的分支更多。糖原呈无定形无色粉末，较易溶于热水，形成胶体溶液。糖在动物的肝脏和肌肉中含量最大，当动物血液中葡萄糖含量较高时，就会结合成糖原储存于肝脏中。当葡萄糖含量降低时，糖原就可分解成葡萄糖而供给机体能量。Glycogen(糖原)，不含DNase，不含RNase，可以用作沉淀DNA或RNA的辅助沉淀剂。

糖原是由葡萄糖残基构成的含许多分支的大分子高聚物。分子量一般在106-107道尔顿，可高达108道尔顿，是体内糖的贮存形式，分子中葡萄糖主要以α-1，4-糖苷键相连形成直链，其中部分以α-1，6-糖苷键相连构成枝链，糖原主要贮存在肌肉和肝脏中，肌肉中糖原约占肌肉总重量的1-2%，肝脏中糖原占总量6-8%。肌糖原分解为肌肉自身收缩供给能量，肝糖原分解主要维持血糖浓度。

由葡萄糖(包括少量果糖和半乳糖)合成糖原的过程称为糖原合成，反应在细胞质中进行，需要消耗ATP和UTP，合成反应包括以下几个步骤：

1.葡萄糖 ATP——→6-磷酸葡萄糖 ADP

2.6-磷酸葡萄糖——→1-磷酸葡萄糖

3.1-磷酸葡萄糖 UTP——→UTP-G PPi

4.UTP-G 糖原（Gn）——→糖原（Gn 1） UDP

糖原合成酶催化的糖原合成反应不能从头开始合成第一个糖分子，需要至少含4个葡萄糖残基的α-1、4-多聚葡萄糖作为引物(primer)，在其非还原性末端与UDPG反应，UDPG上的葡萄糖基C1与糖原分子非还原末端C4形成α-1，4-糖苷链，使糖原增加一个葡萄糖单位，UDPG是活泼葡萄糖基的供体，其生成过程中消耗UTP，故糖原合成是耗能过程，糖原合成酶只能促成α-1，4-糖苷键，因此该酶催化反应生成为α-1，4-糖苷键相连构成的直链多糖分子如淀粉。

机体内存在一种特殊蛋白质称为glycogenin，可做为葡萄糖基的受体，从头开始如合成第一个糖原分子的葡萄糖，催化此反应的酶是糖原起始合成酶(glycogeninitiaorsynthase)，进而合成一寡糖链作为引物，再继续由糖原合成酶催化合成糖原。同时糖原分枝链的生成需分枝酶(branchingenzyme)催化，将5-8个葡萄糖残基寡糖直链转到另一糖原子上以α-1，6-糖苷键相连，生成分枝糖链，在其非还原性末端可继续由糖原合成酶催化进行糖链的延长。多分枝增加糖原水溶性有利于其贮存，同时在糖原分解时可从多个非还原性末端同时开始，提高分解速度。

1.糖原磷酸化酶作用
糖原磷酸化酶作用于糖原产生1-磷酸葡萄糖，由于磷酸化酶只能分解α-1，4-糖苷键，当糖链分解至分枝点约4个葡萄糖残基时，由于位阻作用，磷酸化酶不能再发挥作用。

2.葡聚糖转移酶作用
将磷酸化酶分解剩余的四个葡萄糖残基的三个转移到邻近糖链的末端，仍以α-1，4-糖苷键连接。

3.α-1，6-糖苷酶作用
对剩下的1个以α-1，6-糖苷键与糖链形成分支的葡萄糖残基，被α-1，6-糖苷酶水解成游离葡萄糖。

4.脱枝酶
葡聚糖转移酶和α-1，6-糖苷酶是同一种酶的两种活性，合称脱枝酶。

糖原合成酶和磷酸化酶分别是糖原合成与分解代谢中的限速酶，它们均受到变构与共价修饰两重调节。

1.糖原代谢的别构调节
6-磷酸葡萄糖可激活糖原合成酶，刺激糖原合成，同时，抑制糖原磷酸化酶阻止糖原分解，ATP和葡萄糖也是糖原磷酸化酶抑制剂，高浓度AMP可激活无活性的糖原磷酸化酶b使之产生活性，加速糖原分解。Ca2 可激活磷酸化酶激酶进而激活磷酸化酶，促进糖原分解。

2.激素的调节
体内肾上腺素和胰高血糖素可通过cAMP连锁酶促反应逐级放大，构成一个调节糖原合成与分解的控制系统。当机体受到某些因素影响，如血糖浓度下降和剧烈活动时，促进肾上腺素和胰高血糖素分泌增加，这两种激素与肝或肌肉等组织细胞膜受体结合，由G蛋白介导活化腺苷酸环化酶，使cAMP生成增加，cAMP又使cAMP依赖蛋白激酶(cAMPdependentproteinkinase)活化，活化的蛋白激酶一方面使有活性的糖原合成酶a磷酸化为无活性的糖原合成酶b；另一面使无活性的磷酸化酶激酶磷酸化为有活性的磷酸化酶激酶，活化的磷酸化酶激酶进一步使无活性的糖原磷酸化酶b磷酸化转变为有活性的糖原磷酸化酶a，最终结果是抑制糖原生成，促进糖原分解，使肝糖原分解为葡萄糖释放入血，使血糖浓度升高，肌糖原分解用于肌肉收缩。

糖原由D-葡萄糖的分支或直链组成，在肝和肌肉最丰富。过碘酸是一种强氧化剂，能将葡萄糖中乙二醇基（CHOH-CHOH）氧化成二个游离醛基（—CHO），游离醛基与Schiff‘s试剂反应生成紫红色产物，颜色深浅与多糖含量成正比。由于单糖在固定、脱水和包埋等组织化学操作过程中被抽提掉，故一般组织标本上所能显示的糖类主要是多糖，包括糖原、粘多糖、粘蛋白、糖蛋白和糖脂等。因此要确定此红色物质是否糖原还需要同时进行对照实验。糖原可被唾液淀粉酶水解，先用唾液淀粉酶作用再进行PAS显色，若反应为阴性，则表明是糖原，反之则为其他多糖。

糖类——碳水化合物，是人体最重要的供能物质，主要以葡萄糖的形式被吸收。葡萄糖迅速氧化，供应能量。糖类也是构成机体的重要原料，参予细胞的多种活动。例如糖类和蛋白质合成糖蛋白，是抗体、酶类和激素的成分。糖类与脂类合成糖脂。是细胞膜和神经组织的原料。糖类对维持功能有特别作用。糖类有解毒作用。肝糖原储备充足时，可增强抵抗力，食物供应足量糖类，可减少蛋白质作为供能的消耗。

肝脏是调节血糖浓度衡定的重要器官。肝脏原有糖原约占肝脏重量的5～6％，成人平均约有糖原100克左右。当长时间大量摄入糖类食物后，肝糖原可达150克左右，健康胖者甚至可达150～200克，当饥饿10余小时后，大部分肝糖原被消耗。

血糖过低或食欲消失时，可口服或静注葡萄糖。口服后葡萄糖经门脉吸收后直接入肝，较静脉输入更为有利。肝病患者若糖耐量降低，而血糖升高，有肝原性糖尿病时，则不宜静注葡萄糖，也不必口服葡萄糖。

作为营养物质的葡萄糖，经肠道吸收后，在体内被合成为糖原，并根据需要再分解成为葡萄糖。合成与分解的过程是分几个阶段进行的，每个阶段都有特异性的酶参加。可是，如果这些酶中的某一种出现先天性缺乏时，葡萄糖的合成与分解就不能很好地进行，糖原就会在肝脏、心脏和肌肉内积存，这就叫糖原病或糖原累积病。根据酶缺乏的情况，可将此病分为十几种类型。

最常见的是肝、肾、肠粘膜糖原累积型，又称为吉尔克氏病（Gierkedisease）。表现为肝脏肿大，不能很好地将糖原分解为葡萄糖，因而血糖降低。血液浓度低到一定程度，便会引起痉挛。如果长时间持续痉挛，会损伤智力。因为空腹时血糖降低，所以痉挛常在夜间发作。此外，抵抗力会降低而经常发生感染。因为是先天性酶缺乏症，很难治愈。如能很好地度过儿童时期，到成年后就能活下去了。由于以饮食疗法为主，所以需住院检查，以决定应摄取哪种食物。

饮食方面，每日给予高蛋白质食物4～5次，最后一次最好在夜间食用，以避免深夜血糖降低。因为是决定终生的疾病，诊断一定是慎重。采取肝脏活体组织进行检查，应在弄清糖原增高以及葡萄糖-6-磷酸脂酶的活性降低后进行。吉尔克氏病，往往在一年后才被发现。心脏糖原累积型，在出生后三、四周即表现为食欲不振、呼吸困难，而到周岁时就消失了。

神经胶质	妊娠反应	双眼皮	泪腺
中枢神经	肌细胞	发育	瘫痪

1、http://www.ganbingw.com/gbzx/bgyy/200709/1963.html
2、http://bioop.com/html/bioname//2006/1031/13903.html
3、http://www.51daifu.com/medical_books/2007/0307/537FBAA3B64FE88CH125198.shtml
4、http://www.bioon.com/biology/biochem/57294.shtml